Pocahontas med fem fingrar
Christiane Fux studerade journalistik och psykologi i Hamburg. Den erfarna medicinska redaktören har skrivit tidningsartiklar, nyheter och faktatexter om alla tänkbara hälsoteman sedan 2001. Förutom sitt arbete för är Christiane Fux också aktiv i prosa. Hennes första kriminalroman publicerades 2012, och hon skriver, designar och publicerar också sina egna kriminalpjäser.
Fler inlägg av Christiane Fux Allt -innehåll kontrolleras av medicinska journalister.När Yasemin pratar dansar hennes händer i luften. Fingrarna långa och smala, naglarna, perfekt målade i en trendig nyans. 30-åringen har en tid för sin manikyr en gång i månaden. Där betalar hon bara halva priset. Detta är rättvist. För Yasemin har bara fem fingrar på båda händerna.
En på miljonen
Båda hennes långfingrar amputerades som småbarn, de andra följde senare. Yasemin har Proteus syndrom, ett extremt sällsynt tillstånd. Mindre än 1 av en miljon barn är kända för att födas med denna defekt. Detta utvecklas under de första veckorna av graviditeten.
Syndromet blir yttre synligt när vissa delar av kroppen växer oproportionerligt. För majoriteten av de drabbade är det tårna, fötterna, armarna eller händerna. Med andra träffar det hela hälften av kroppen eller delar av huvudet.
Eftersom defekten i det genetiska materialet påverkar alla olika har sjukdomen fått sitt namn efter den grekiska guden Proteus, som kan ändra sin form efter behag. Med Yasemin dyker syndromet bara upp externt på hennes händer. På gamla foton kan man se att vissa fingrar var betydligt längre och tjockare än de andra. De blev mer och mer besvärliga och smärtsamma - utan amputation hade händerna i slutändan blivit oanvändbara.
Missbildningar inuti kroppen
Mer allvarligt är dock vad den genetiska felaktiga växlingen orsakar i kroppen hos Proteus -patienter. På grund av missbildade blodkärl utvecklar de drabbade ofta blodproppar, vilket kan orsaka livshotande lungemboli. Med Yasemin förändras också bronkierna i lungorna, vilket upprepade gånger orsakar allvarlig lunginflammation. Den passionerade skridskoåkaren och simmaren har blivit bannlyst från sport sedan hon var 14.
Och så finns det också tumörerna, som kallas godartade eftersom de inte växer in i den omgivande vävnaden lika elakartat och sprider dottertumörer som cancer. Men dessa förtränger också friska organstrukturer och kan orsaka betydande skador. Vissa kan tas bort kirurgiskt, andra inte: "De ligger så nära organen, de kan inte skäras bort så lätt", säger Yasemin. Hon säger det med ett leende, som om hon ångrade att hon berättade för den andra personen de dåliga nyheterna.
Sällsynta sjukdomar - en utmaning för läkare
En av de människor som var särskilt engagerade i Yasemin är Dr. Hans-Jörg Meier-Willersen, chef för avdelningen för internmedicin vid St. Vincentius sjukhus i Speyer. Sällsynta sjukdomar är också en särskild utmaning för läkare. De är ofta så sällsynta och varierande att det inte finns någon medicinsk erfarenhet, ingen pålitlig behandlingsstrategi, ingen tidtabell, ingen speciell medicinering.
Internisten måste också hitta sin egen väg för Yasemin. På hans skrivbord finns en lista över 90 specialister som han har sammanställt under sitt yrkesliv. Han använder också detta nätverk för att hjälpa Yasemin. Eftersom lösningen på extraordinära medicinska problem kräver extraordinära åtgärder - och läkare som kan tänka och genomföra dem.
60 verksamheter på 30 år
Yasemin har nu haft ett sextiotal kirurgiska ingrepp. Omedelbart efter förlossningen måste läkarna ta bort en massiv tillväxt från hennes hjärta och en annan som växer ut från halspulsådern.
Mamman kan inte ta hand om sitt allvarligt sjuka barn. Yasemin växte upp i ett katolskt barnhem, senare på en institution för unga människor. Under denna tid ser hon många barn komma och gå i fosterhem - och stannar kvar. Knappt någon kan tänka sig att plocka upp ett sjukt barn med konstiga fingrar. Genom åren säger hon att hon har märkt allt mindre att barnen ibland kallar henne Dickfinger.
Disney hjältar på din hud
Trots det yttre iögonfallandet, som fortfarande lockar hemliga blickar och några dumma kommentarer idag, är Yasemin inte en som gömmer sig: Hennes hållning är upprätt, hennes blick är öppen.
Den kortärmade T-shirten blottar tatueringsprydda armar. Till höger ett Maori -mönster i Nya Zeeland av prickar och linjer. Färgglada Disney -karaktärer stöter på andra armen: Simba från "Lejonkungen", hennes nästan namne Jasmin från tecknade "Aladdin" och den indiska prinsessan Pocahontas.
Den historiskt dokumenterade chefens dotter är tuff mot Disney - hon vågar hoppa från höga stenar och konfronterar de bleka ansiktena. Det finns definitivt ett psykologiskt förhållande till Yasemin när det gäller temperament och mod.
Handikapp när du söker jobb
Vid 18, efter att ha avslutat en kommersiell lärlingsutbildning, kunde Yasemin inte hitta ett jobb. "Om de såg mina händer under intervjun var jag ute", säger hon. Vissa pekar på att det inte finns något krav på snabbskrivning. Alla som ser Yasemin hantera sin smartphone med virtuositet vet bättre.
När det hyllade avslag efter avslag marscherade Yasemin till borgmästaren i hennes hemstad Mettenheim, en lugn del av Tyskland omgiven av vingårdar, nära Rhen, mellan Mannheim och Mainz. Borgmästaren, imponerad av den unga kvinnans styrka och positiva karisma, lovar: ”Jag frågar runt.” En vecka senare har Yasemin ett jobb som skolsekreterare.
Hemma i tatueringsscenen
Men faktiskt är det en helt annan värld som fascinerar Yasemin. I tatueringsscenen är hon omgiven av människor som liksom hon är optiskt ur linje. Hon är nu en del av det själv: för fem år sedan utbildade hon sig till piercer.
Hon har inget emot att få stansade bilder i huden: "Om du är van vid smärta, hanterar du det annorlunda", säger hon. Till exempel finns det den förtjockade nerven i hennes handled som måste pressas genom en smal benig öppning, karpaltunneln. Vanligtvis är nerven bara 0,7 millimeter tjock, hos henne är den 2,4. Millimeter. För att få plats är hennes karpaltunnel "regelbundet spadad", säger hon. Enligt hennes erfarenhet är nervsmärta det värsta. Däremot är tatuering en bagatell.
Avskedsfest för två fingrar
År 2018 måste Yasemins index och ringfingrar på höger hand amputeras. Även om det inte är första gången är det ett drastiskt steg att ta bort en kroppsdel. Yasemin hanterar också detta med sin egen kämparanda och humor: Hon håller ett fingeravskedsfest med sina vänner. "Det fanns förstås - ja vad: fingermat!", Skrattar hon busigt. Hon har också en vän baka en fingerformad tårta åt henne.
Stinkande fingrar för sjukdomen
Hon testamenterade de avskurna fingrarna till Dr. Mark Benecke, Tysklands mest kända kriminella biolog - och lika färgglatt tatuerad som Yasemin. Han vaktar nu de amputerade, formalininlagda lemmarna i sitt personliga skåp av rariteter. Yasemin säger: ”De borde inte hamna i sjukhusskräpet. De är trots allt väldigt speciella. "
Det finns en scen av Yasemin och hennes biolog i ett YouTube -klipp på Beneckes Channel: Båda flinar brett mot kameran och sträcker ut händerna - Benecke med två upphöjda långfingrar, Yasemin med samma gest, bara utan de avgörande lemmarna. Hennes kommentar: "Visa sjukdomen det obefintliga fingret."
Doftljus istället för piercingar
Att säga adjö till dina fingrar innebär också att säga adjö till ditt älskade drömpiercingjobb. "Tyvärr fungerar det inte längre", säger Yasemin. Hon säger det lugnt. Även om hon fortfarande är ung måste hon hantera det som händer med de flesta i ålderdom: Hon måste ständigt säga adjö - till färdigheter, vanor, hobbyer.
Men Yasemin är en som alltid ser framåt. Yrkesmässigt har hon kommit på något nytt: I stället för att gå ut med sitt piercingfodral säljer hon nu doftljus under etiketten "Haut Couture", som innehåller utvalda piercingsmycken som en överraskning. "Piercing Candle" heter konceptet. Inte bara designen av de pastellfärgade ljusen i glaset och urvalet av smycken kom från henne, hon skapade också dofterna själv.
De kallas "Cotton Candy" och "Vanilla Toffee". Eller “Monkey Fart” - “Affenfurz”, en doftskapande som luktar banan - ett riktigt Yasemin -skämt. Hon säljer dem via sin onlinebutik och på scenkonferenser. Idén fungerar, affärer blomstrar. "Det hjälper mig att inte svika mig när jag mår dåligt", säger Yasemin. På dagar då det är särskilt dåligt knyter hon ibland bara paketen till sina kunder mitt i natten.
En tumör som förtränger struphuvudet
2016 gifte sig Yasemin med Dennis i Las Vegas, en man som kommer att gå igenom tjockt och tunt med henne. När han träffades först märkte han inte att hennes fingrar ser ovanliga ut. Paret antar två Chihuahuas som Yasemin älskar och skämmer bort: Chicka och Yoko - den förre en äldre tikhund, den senare en ung hane med en spricka i hundens själ.
Men när Yasemins liv just har hittat en ny balans, spelar sjukdomen nästa dåliga trick för henne: Det får en ny tumör att växa som spänner fast hennes struphuvud. Hon får värre och sämre luft - och tumören kan inte opereras på grund av dess känsliga plats.
Helt enkelt utplåna tumören?
Läkare provar en metod som faktiskt används för att utplåna åderbråck: så kallad skleroterapi. Detta är tänkt att få tumören att krympa. För detta ändamål injiceras ett giftigt medel direkt i vävnaden, vilket framkallar inflammation. I förväntan om att tumören blir ärr och krymper. Men först sväller det upp. Yasemin, det är klart från början, måste först ventileras. För att göra detta sätts de i ett artificiellt koma.
Men i slutändan är allt förgäves: behandlingen fungerar inte, tumören på struphuvudet vill inte krympa. Och nu då? Läkare föreslår ett annat förfarande, även om det är riskabelt: alpelisib. Läkemedlet används faktiskt för att behandla bröstcancer. Läkare hoppas att det också kan minska Yasemins tumörer. Inte bara den som omger struphuvudet, utan också de som växer i andra organ. Behandlingen utförs på Heidelberg universitetssjukhus.
Kamp för terapi
Det första problemet: läkemedlet är extremt dyrt. Terapin ska kosta nästan 50 000 euro i månaden. Hur länge det kommer att behöva fortsätta och om det alls kommer att fungera är osäkert. Och: det kan framkalla allvarliga biverkningar. Sjukförsäkringsbolaget vägrar behandlingen. Hon efterlyser först ett andra försök till skleroterapi. Otänkbart för Yasemin.
Så småningom måste deras läkare ingripa. Den tredje ansökan godkänns slutligen - med reservation: Yasemin tar emot läkemedlet i sex månader. Om behandlingen fungerar och tumören krymper, fortsätter sjukförsäkringskassan att finansiera behandlingen. Om det inte blir någon framgång då slutar kostnadsåtagandet.
Dr. Hans-Jörg Meier-Willersen, hennes läkare från Speyer, uppskattar chanserna att lyckas med 50 till 50. Han ser huvudproblemet att det inte finns något vävnadsprov från tumören i halsen som kunde ha undersökts för Proteus-mutationen. För om tumören inte alls orsakas av Proteus kan läkemedlet inte fungera.
På den lägsta punkten
På Yasemin däremot är lättnaden vid accepten initialt stor och hon är säker. Men allvarliga biverkningar dyker snabbt upp, kroppen försvarar sig mot den aktiva ingrediensen: Hon får dåliga utslag i hela kroppen, ögonen svullnar upp, håret faller ut.
Heidelberg -läkarna doserar läkemedlet lägre, kombinerar det med antihistaminer och kortison för att försvaga immunsvaret. Slutligen tar de av det tillfälligt för att långsamt öka det igen senare. Då avtar biverkningarna, men Yasemin återhämtar sig inte mentalt. "Det var lågpunkten", säger Yasemin.
Krig målar mot rädsla
En natt när hon låg i sängen och grät, inträffar det som Yasemin kallar "sitt" klickmoment "idag. Klockan två på morgonen reser hon sig, ställer sig framför badrumsspegeln och börjar sminka sig. Hela programmet: foundation, eyeliner, mörkrött läppstift - Pocahontas sätter på krigsfärgen.
"Jag sa till mig själv att jag inte kunde svika mig längre", säger hon. När hennes man ser henne tar han henne mållös i famnen. Sedan dess har smink varit en del av hennes dagliga morgonritual. Därefter gick hon regelbundet till ett medicinskt center för styrketräning.
Medan Yasemin berättar detta sitter hon i sin svärmormors hus-rustik ek, skumma rosa gardiner på fönstren. Trädgården är överfull med dvärgar och skrämmande realistiska imitationskatter. Yasemin gillar inte att ha besökare i sin egen lägenhet: "Allt är fullt av ljus och lådor för de genomborrande ljusen", säger hon. Och så finns det också den galna Chihuahua Yoko, som blir ännu mer upphetsad när han besöker än någonsin.
Framtiden börjar i huvudet
Yasemin och hennes man köpte huset av den gamla damen för månader sedan, men deras planerade flytt till assistentboende har ännu inte ägt rum. Ändå gör Yasemin redan planer igen: Hon kan redan se exakt hur vackert det kommer att bli här en dag. En vägg ska klädas med tegel, med en soffa framför den, flankerad av stora moderna strålkastare.
Yasemin vet exakt hur hennes liv kommer att se ut då. När hon berättar det dansar hennes händer i luften igen. Sjukdomen tog fem fingrar från henne, de andra fem är friska. Det är lite som det ordspråkiga glaset som kan vara halvfullt eller halvtomt. Allt beror på synvinkeln.
Under de kommande veckorna och månaderna kommer vi att fortsätta att stödja Yasemin på Om du vill följa henne på Instagram nu kan du hitta henne här: yasemins_verrueckte_welt
Dina genomborrande doftljus finns på www.piercing-candle.de.
