Dermatomyosit

och Sabine Schrör, medicinsk journalist

Marian Grosser studerade humanmedicin i München.Dessutom vågade läkaren, som var intresserad av många saker, att göra några spännande omvägar: studera filosofi och konsthistoria, jobba på radion och slutligen också för en Netdoctor.

Mer om -experterna

Sabine Schrör är frilansskribent för medicinska team. Hon studerade företagsekonomi och PR i Köln. Som frilansredaktör har hon varit hemma i en mängd olika branscher i mer än 15 år. Hälsa är ett av hennes favoritämnen.

Mer om -experterna Allt -innehåll kontrolleras av medicinska journalister.

Dermatomyosit (lila sjukdom) är en sällsynt inflammatorisk muskelsjukdom som också skadar huden. Symtom inkluderar hudförändringar, muskelsmärta och svaghet i vissa muskelgrupper. Behandlingen av dermatomyosit är tråkig och har många biverkningar, men förbättrar ofta avsevärt livskvaliteten för de drabbade. Läs allt du behöver veta om frekvens, symtom, orsaker, diagnos och behandling av dermatomyosit.

ICD -koder för denna sjukdom: ICD -koder är internationellt erkända koder för medicinska diagnoser. De finns till exempel i läkarbrev eller på intyg om arbetsoförmåga. M33

Kort överblick

Vad är dermatomyosit? En sällsynt inflammatorisk muskel- och hudsjukdom som är en reumatisk sjukdom. Kallas även lila sjukdom på grund av de ofta lila hudförändringarna.
Former: Juvenil dermatomyosit (hos barn), vuxen dermatomyosit (särskilt hos kvinnor), paraneoplastisk dermatomyosit (i samband med cancer), amyopatisk dermatomyosit (endast hudförändringar).
Symtom: trötthet, feber, viktminskning, senare muskelsmärta och svaghet i axel- och bäckenområdet, eventuellt hängande ögonlock eller kisar, eventuellt andfåddhet och sväljstörningar, fjällande hudfärgning, svullnad och rodnad i ögonområdet. Möjliga komplikationer (såsom hjärtarytmier, lungfibros, njurinflammation).
Orsaker: Autoimmun sjukdom, vars orsaker inte är helt kända. Möjligen genetiskt och orsakas av faktorer som infektioner eller medicinering.
Diagnos: Intervju, fysisk undersökning, blodprov, muskelbiopsi, elektromyografi (EMG), ultraljud, magnetisk resonanstomografi, undersökning för cancertumörer, vid behov ytterligare undersökningar såsom hjärt -ultraljud, lungfunktionstest
Behandling: medicinering (t.ex. kortison), muskelträning och sjukgymnastik.
Prognos: Behandlingen kan vanligtvis lindra symtomen avsevärt eller eliminera dem helt. Ofta kvarstår dock en liten muskelsvaghet. Komplikationer och medföljande tumörsjukdomar kan försämra prognosen.

Dermatomyosit: beskrivning

Termen "dermatomyosit" består av de grekiska orden för hud (derma) och muskler (myos). Slutet "-itis" betyder "inflammation". Följaktligen är dermatomyosit en inflammatorisk sjukdom i muskler och hud. Det tillhör gruppen inflammatoriska reumatiska sjukdomar och här till undergruppen kollagenoser (diffusa bindvävssjukdomar).

Inflammationen skadar de så kallade randiga musklerna. Det här är muskelgrupperna som kan kontrolleras godtyckligt. Dessutom uppträder symtom på huden. Blåviolett, fjällande missfärgning är typisk, varför dermatomyosit också kallas "lila sjukdom".

Dermatomyosit: former

Beroende på patientens ålder, sjukdomsförloppet och tillhörande sjukdomar, skiljer läkare mellan olika former av dermatomyosit:

Juvenil dermatomyosit

Detta menas med dermatomyosit hos unga. Barn under sjunde och åttonde levnadsåret drabbas särskilt mycket, flickor och pojkar insjuknar ungefär lika ofta.

Juvenil dermatomyosit börjar akut och påverkar ofta också mag -tarmkanalen. En viktig skillnad för dermatomyosit hos vuxna: den unga varianten är aldrig associerad med tumörsjukdomar, vilket ofta är fallet hos vuxna dermatomyositispatienter.

Vuxen dermatomyosit

Detta är den klassiska dermatomyositen i vuxen ålder. Det drabbar främst kvinnor mellan 35 och 44 år och mellan 55 och 60 år.

Paraneoplastisk dermatomyosit

För många vuxna med dermatomyosit (20 till 70 procent) är tillståndet cancerrelaterat, men inte direkt orsakat av det. Man talar då om paraneoplastisk dermatomyosit. Ibland utvecklas det parallellt med tumören. I andra fall går det före eller följer cancer.

Paraneoplastisk dermatomyosit uppträder särskilt i åldersgruppen från 50 år. Oftast är dermatomyosit förknippat med följande cancerformer, beroende på kön:

Kvinnor: bröstcancer, livmodercancer, äggstockscancer
Män: lungcancer, prostatacancer, cancer i matsmältningsorganen

Amyopatisk dermatomyosit

Läkare talar om amyopatisk dermatomyosit när typiska hudförändringar inträffar, men ingen muskelinflammation kan detekteras på sex månader. Ungefär 20 procent av alla patienter utvecklar denna form av dermatomyosit.

Dermatomyosit: frekvens

Dermatomyosit är en mycket sällsynt sjukdom. Varje år utvecklas mellan 0,6 och 1 av 100 000 vuxna världen över. Juvenil dermatomyosit uppstår ännu mindre ofta - cirka 0,2 av 100 000 barn runt om i världen drabbas varje år.

Polymyosit

Polymyosit är mycket lik dermatomyosit, men leder inte till de typiska hudförändringarna. Du kan läsa mer om denna sjukdom i artikeln Polymyositis.

Dermatomyosit: symptom

Dermatomyosit börjar vanligtvis lömskt och utvecklas vanligtvis inom tre till sex månader. De första, ännu ospecifika, symptomen inkluderar trötthet, feber, svaghet och viktminskning. Många drabbas också initialt av muskelsmärta som liknar ömma muskler. Muskelsvaghet och hudförändringar bidrar senare till den kliniska bilden.

Muskelbesvären märks inte alltid först och sedan ändras huden - symptomföljden kan variera från patient till patient.

Förutom muskler och hud påverkas sällan andra organ av sjukdomen. Om hjärtat eller lungorna påverkas kan det leda till allvarliga komplikationer.

Hudsymtom vid dermatomyosit

Hudfärgning (erytem) är karakteristisk för dermatomyosit. De är vanligtvis mörkröda till blåvioletta, men kan också vara ljusröda. De brukar dyka upp på hudområden som utsätts för ljus - det vill säga i ansikte, hals och armar. Huden kan också flagna där.

Rödaktiga svullna ögonlock är också typiska dermatomyosit -symptom - liksom en smal kant runt munnen som förblir fri från missfärgning (Sjalens tecken).

Andra typiska tecken är rodnad och upphöjda områden på huden ovanför fingerlederna (Gottron -tecken) och en förtjockad nagelveck som gör ont när den trycks tillbaka (Keining -tecken).

Muskelsymtom vid dermatomyosit

Muskelsmärta är typiskt för starten av dermatomyosit. De tenderar att uppstå under stress. Om sjukdomen fortskrider utvecklas ökande muskelsvaghet, vilket är särskilt märkbart nära bålen (proximal), dvs på bäcken och axelbälten. Som ett resultat har de drabbade svårt att utföra många rörelser som involverar ben- och armmuskler, som att klättra i trappor eller kamma.

Ögonmusklerna kan också påverkas. Detta visas till exempel genom ett hängande övre ögonlock (ptosis) eller genom att kisla (strabismus).

Om halsen och andningsmusklerna också påverkas kan sväljningsbesvär och andfåddhet uppstå.

Muskelsymtomen vid dermatomyosit uppträder vanligtvis symmetriskt. Om symtomen bara uppträder på ena sidan av kroppen finns det troligen en annan sjukdom bakom.

Organinvolvering och komplikationer

Dermatomyosit kan skada andra organ utöver hud och muskler, vilket kan leda till farliga komplikationer:

Hjärta: Här kan dermatomyosit till exempel orsaka en inflammation i hjärtsäcken, hjärtinsufficiens, en patologisk förstoring av hjärtmuskeln (vidgad kardiomyopati) eller hjärtarytmier.
Lungor: Lungfibros kan bero på skador på lungvävnaden. När dermatomyosit påverkar sväljmusklerna ökar risken för oavsiktlig inandning av mat, vilket kan orsaka lunginflammation (aspirationspneumoni).
Njurar, mag -tarmkanalen: Dermatomyosit kan också påverka njurarna eller mag -tarmkanalen. Möjliga konsekvenser är njurinflammation eller tarmförlamning (tarmatoni).

Överlappningssyndrom

Hos vissa patienter förekommer dermatomyosit tillsammans med andra systemiska immunologiska sjukdomar, till exempel systemisk lupus erythematosus, systemisk skleros, Sjogrens syndrom eller reumatoid artrit.

Dermatomyosit: orsaker och riskfaktorer

Orsakerna till dermatomyosit är ännu inte helt klarlagda. Aktuell forskning tyder på att det är en autoimmun sjukdom.

Autoimmun sjukdom

Normalt kan immunsystemet exakt skilja mellan kroppens egna och främmande strukturer: främmande strukturer attackeras, men inte kroppens egna. Men det är precis det som inte fungerar korrekt med autoimmuna sjukdomar - immunsystemet attackerar plötsligt kroppens egna strukturer eftersom det av misstag anser att de är främmande ämnen.

De bakomliggande mekanismerna för många autoimmuna sjukdomar är ännu inte kända. Detta gäller även dermatomyosit. Men forskare misstänker att det finns en genetisk anlag för sjukdomen. Hos personer med denna predisposition kan olika faktorer leda till att sjukdomen bryter ut. Sådana möjliga utlösare är till exempel infektioner (till exempel med Coxsackie, influensa eller retrovirus) samt läkemedel (till exempel malaria, lipidsänkande medel eller antiinflammatoriska läkemedel som diklofenak):

Vissa antikroppar börjar då attackera blodkärlen som förser muskler och hud med syre och näringsämnen. De strukturer som skadas på detta sätt utlöser därefter de typiska symptomen på dermatomyosit.

Relaterat till cancer

Sannolikheten för paraneoplastisk dermatomyosit - det vill säga dermatomyosit med koppling till en tumörsjukdom - ökar signifikant, särskilt hos personer över 50 år. Den exakta orsaken till detta är fortfarande oklart, även om det finns vissa misstankar - som att en tumör producerar toxiner som direkt skadar bindväv.

I alla fall är det känt att dermatomyosit ofta läker efter att tumören har tagits bort, men återkommer när cancern fortskrider.

Dermatomyosit: undersökningar och diagnos

Symptomen på dermatomyosit är vanligtvis så typiska att läkaren misstänker det baserat på sjukdomshistoria och fysisk undersökning. Sjukdomen kan diagnostiseras på ett tillförlitligt sätt med ytterligare undersökningar. Detta inkluderar framför allt blodprov, undersökning av muskelprover (muskelbiopsi) och mätning av elektrisk muskelaktivitet (elektromyografi, EMG).

Blodprov

Vissa blodvärden hjälper till att diagnostisera dermatomyosit:

Muskel enzymer: Förhöjda nivåer av muskel enzymer som kreatinkinas (CK), aspartat aminotransferas (AST) och laktat dehydrogenas (LDH) indikerar muskelsjukdom eller skada.
C-reaktivt protein: C-reaktivt protein (CRP) är en icke-specifik inflammatorisk parameter. Förhöjda värden indikerar därför inflammatoriska processer i kroppen.
Blodsedimenteringshastighet (ESR): Ökad blodsedimentation kan också generellt indikera inflammation i kroppen.
Auto-antikroppar: Antinukleära antikroppar (ANA), Mi-2-antikroppar och anti-Jo-1-antikroppar angriper kroppens egen vävnad och är ofta (men inte alltid) detekterbara vid dermatomyosit.

Medan ANA finns i ett antal andra autoimmuna sjukdomar, är de två andra auto-antikropparna relativt specifika för dermatomyosit (och polymyosit).

Muskelbiopsi

Muskelbiopsi är det viktigaste testet för misstänkt dermatomyosit. Läkaren tar lite muskelvävnad för en mer detaljerad analys: Inflammation och skadade muskelceller kan ses väl under mikroskopet vid dermatomyosit.

En biopsi är inte nödvändig om de kliniska fynden redan är tydliga. Detta är till exempel fallet om patienten har typiska hudsymtom och påvisbar muskelsvaghet.

Elektromyografi (EMG)

I elektromyografi (EMG) mäter läkaren elektrisk muskelaktivitet med hjälp av limmade elektroder. Resultaten kan användas för att avgöra om den undersökta muskeln är skadad.

Andra utredningar

Inflammerade muskelstrukturer kan visualiseras med magnetisk resonansavbildning (MRI) och ultraljudsundersökningar (sonografi). MR är mer komplext, men också mer exakt än sonografi. Båda metoderna används också för att hitta lämpliga platser för ett EMG eller en biopsi.

Specifika undersökningar utförs för att avgöra om andra organ är inblandade. Dessa inkluderar till exempel hjärt-ultraljud (ekokardiografi), elektrokardiografi (EKG), röntgen på bröstet (röntgen av bröstet) eller ett lungfunktionstest.

Eftersom dermatomyosit ofta är associerat med cancer (hos vuxna) söks tumörer också specifikt efter diagnos.

Dermatomyosit: behandling

Behandlingen av dermatomyosit består vanligtvis av att ta medicin, vanligtvis i flera år. Detta kan motverka utvecklingen av sjukdomen, lindra symtomen och förbättra livskvaliteten för de drabbade. Muskelträning och sjukgymnastik bidrar också.

Läkemedelsbehandling av dermatomyosit

Det första valet för dermatomyositterapi är glukokortikoider ("kortison") som metylprednisolon. Under de fyra första veckorna eller så tas dessa aktiva ingredienser i höga doser. Dosen reduceras sedan långsamt tills det efter några månader bara är nödvändigt att ta det varannan dag, om möjligt. Den gradvisa minskningen är avsedd att minska risken för allvarliga biverkningar. Om hudsymtomen är mycket uttalade kan det vara vettigt att även applicera glukokortikoider externt, till exempel som en salva.

Om glukokortikoiderna inte är tillräckliga för att lindra symtomen används andra immunsuppressiva medel som azatioprin, cyklofosfamid eller metotrexat (MTX). De dämpar immunsystemet i en sådan omfattning att det inte längre är riktat mot kroppens egna strukturer. Försvaret kan dock inte stängas av helt. Och det är bra, så att kroppen fortsätter att skyddas mot patogener.

Om de nämnda medlen inte kan förbättra dermatomyositet tillräckligt, är behandling med speciella antikroppar (immunglobuliner) som rituximab ett alternativ. Dessa bekämpar immunsystemet exakt där det agerar fel.

Muskelträning och sjukgymnastik för dermatomyosit

Sjukgymnastik och fysisk träning kan stödja behandlingens framgång. Styrka och uthållighet kan ökas avsevärt med hjälp av en cykelergometer eller steg.

Det är viktigt att träna regelbundet och anpassa träningsintensiteten till det nuvarande tillståndet för sjukdomen. Patienter bör söka råd från sin fysioterapeut eller läkare i detta avseende.

Andra åtgärder för dermatomyosit

Vid paraneoplastisk dermatomyosit måste tumörsjukdomen behandlas riktat, till exempel genom kirurgi, kemoterapi och / eller strålbehandling. Dermatomyosit förbättras ofta efteråt.

Komplikationer, som de som påverkar hjärtat eller lungorna, kräver också särskild behandling.

Ytterligare åtgärder och tips för dermatomyosit:

UV -strålning kan förvärra hudförändringarna. Dermatomyositispatienter bör därför skydda sig tillräckligt från solen (solmjölk med hög solskyddsfaktor, långbyxor, långärmade toppar etc.).
Långvarig användning av glukokortikoider ökar risken för osteoporos (svaga ben). Läkaren kan därför förskriva intag av kalcium och D -vitamin tabletter som en förebyggande åtgärd.
I den akuta fasen av sjukdomen bör dermatomyosit -patienter undvika fysisk aktivitet eller ligga i sängen.
En balanserad kost rekommenderas också.

Dermatomyosit: sjukdomsförlopp och prognos

I de flesta fall kan immunsuppressiv terapi lindra eller till och med eliminera symptomen. Det är dock möjligt att en redan existerande, liten muskelsvaghet kvarstår. Dessutom kan klagomålen återkomma när som helst.

Hos vissa patienter kan behandlingen inte lindra symtomen, men det kan åtminstone stoppa sjukdomen. I andra fortsätter det dock oförminskat trots behandling.

Riskfaktorer för svåra gradienter

Hög ålder, liksom att vara man, gynnar ett allvarligt sjukdomsförlopp.Detsamma gäller om hjärtat eller lungorna påverkas. Medföljande cancer är också en riskfaktor för en allvarlig behandling av dermatomyosit. Medellivslängden kan minskas i sådana fall.

Tagg: näring läkemedel ögon