Systemisk lupus erythematosus

och Sabine Schrör, medicinsk journalist

Martina Feichter studerade biologi med ett valbart ämne apotek i Innsbruck och fördjupade sig också i en medicinsk växts värld. Därifrån var det inte långt till andra medicinska ämnen som fortfarande fängslar henne till denna dag. Hon utbildade sig till journalist vid Axel Springer Academy i Hamburg och har arbetat för sedan 2007 - först som redaktör och sedan 2012 som frilansskribent.

Mer om -experterna

Sabine Schrör är frilansskribent för medicinska team. Hon studerade företagsekonomi och PR i Köln. Som frilansredaktör har hon varit hemma i en mängd olika branscher i mer än 15 år. Hälsa är ett av hennes favoritämnen.

Mer om -experterna Allt -innehåll kontrolleras av medicinska journalister.

Systemisk lupus erythematosus (SLE) är en form av den autoimmuna kroniska inflammatoriska sjukdomen lupus erythematosus. Medan andra former av lupus mer eller mindre bara påverkar huden, påverkar systemisk lupus erythematosus också inre organ. Sjukdomen utvecklas i episoder och är vanligtvis kronisk. Systemisk lupus erythematosus tillhör gruppen inflammatoriska reumatiska sjukdomar, närmare bestämt bindvävssjukdomarna (kollagenoser). Läs mer om SLE!

ICD -koder för denna sjukdom: ICD -koder är internationellt erkända koder för medicinska diagnoser. De finns till exempel i läkarbrev eller på intyg om arbetsoförmåga. M32

Systemisk lupus erythematosus: frekvens

Mellan 20 och 50 av 100 000 människor i Europa drabbas av systemisk lupus erythematosus (SLE -sjukdom), i Tyskland cirka 36,7. Kvinnor är betydligt mer benägna att utveckla denna autoimmuna sjukdom än män; för Tyskland gäller ett förhållande på 4: 1 här.

SLE kan bryta ut när som helst. Sjukdomen utvecklas oftast mellan 16 och 55 år. I grund och botten finns SLE mycket oftare hos personer med asiatiska, afrikanska eller karibiska rötter än hos exempelvis européer.

Systemisk lupus erythematosus: symptom

Systemisk lupus erythematosus kan orsaka symtom i olika organ och organsystem. Till exempel kan blodkärl, hud, hår, lungor, hjärta, njurar och / eller leder påverkas. Dessutom kan sjukdomen utvecklas väldigt olika från person till person. Den kliniska bilden i SLE är på motsvarande sätt mångfaldig.

Första lupussymtomen

Systemisk lupus erythematosus börjar vanligtvis med allmänna och ospecifika symptom. Symtom som trötthet och trötthet, minskad prestanda, feber och viktminskning är de vanligaste. Lymfkörtelns svullnad observeras också hos ungefär hälften av patienterna.

Lupus symptom senare

De lupussymtom som uppstår i det fortsatta förloppet beror på vilka organ och / eller organsystem som påverkas av sjukdomen:

• Hud och hår: I hudområden som utsätts för solen (t.ex. klyvning, ansikte) kan utslag plötsligt eller långsamt utvecklas. Hudens rodnad i form av en fjäril, som ökar när den utsätts för solen, är typisk. Andra möjliga lupussymtom är inflammation i munslemhinnan och cirkulärt håravfall.

• Fartyg: De första symptomen på lupus kan vara "kärlkramper" i fingrarna med en vitblåaktig missfärgning som en reaktion på kalla temperaturer (Raynauds syndrom). Ett annat möjligt tecken på SLE är inflammation i de små blodkärlen (vaskulit). Det orsakar små, punktformiga eller fläckiga blödningar i huden, till exempel på underbenen, händerna eller slemhinnorna (särskilt i munnen). Om blodkärlen vid fundus blir inflammerade uppstår suddig syn och synfältdefekter.

• Leder: Mycket vanliga lupussymtom är smärta, svullnad och / eller deformation av lederna (särskilt de små lederna). Ledsmärta uppstår vanligtvis på morgonen. Senhöljen påverkas också ofta av de inflammatoriska förändringarna.

• Muskler: Om SLE påverkar musklerna uppstår muskelinflammation (myosit), muskelsmärta och muskelsvind (muskelatrofi).

• Njurar: Ungefär hälften av alla lupuspatienter utvecklar inflammation i njurarna (lupus nefrit). Det manifesterar sig med protein i urinen (proteinuri) och eventuellt vätskeansamling i vävnaden (ödem). Inflammationen kan försämra njurfunktionen - till och med njursvikt. De drabbade är då beroende av regelbunden blodtvätt (dialys).

• Lungor och hjärta: tre av fyra lupuspatienter utvecklar pleurit (pleurit). Det åtföljs av svår smärta vid andning. Inflammatoriska förändringar i hjärtområdet (såsom myokardit, perikardit) är möjliga lupussymtom.

• Mageområde: Vissa lupuspatienter utvecklar inflammation i bukhinnan (peritonit). Tecken på detta inkluderar magont, illamående och kräkningar.

• Centrala nervsystemet: Hjärnan påverkas av cirka tio till 15 procent av lupuspatienterna. Då kan epileptiska anfall, migränliknande huvudvärk, koncentrations- och minnesstörningar, psykologiska förändringar (som depression, psykos) samt okontrollerade darrningar och kramper uppstå.

• Blodtal: Ungefär hälften av patienterna har låga vita och / eller röda blodkroppar, och ibland även trombocytantal. Möjliga konsekvenser är anemi och ökad tendens att blöda.

Flare-ups i systemisk lupus erythematosus åtföljs oftast av feber, trötthet och led- och muskelsmärta. När det gäller de drabbade organen uppträder symtom på lupus i episoden främst i hud- och lederområdet, dvs med rodnad i huden och ledvärk.

Systemisk lupus erythematosus: orsaker

Det är oklart exakt vad som orsakar systemisk lupus erythematosus. Flera faktorer verkar dock vara inblandade, framför allt genetiska förändringar. I kombination med yttre faktorer som stressar eller stimulerar immunsystemet kan då systemisk lupus erythematosus bryta ut. Dessutom kan sådana faktorer förvärra en befintlig sjukdom som blossar upp. Dessa inkluderar:

• Virus- eller bakterieinfektioner
• intensiv sol exponering
• extrema klimatförändringar
• extrem mental stress
• hormonella förändringar (t.ex. under puberteten, graviditeten och klimakteriet)

Systemisk lupus erythematosus: diagnos

Att diagnostisera systemisk lupus erythematosus kan vara svårt eftersom sjukdomen ofta börjar långsamt. Dessutom är symtomen så olika och ofta ospecifika att de också kan indikera andra sjukdomar. Dessutom är systemisk lupus erythematosus relativt sällsynt och därför lite känd. För att göra saken värre, förutom den "rena" lupussjukdomen, finns det också blandade former med andra reumatiska sjukdomar.

Om man misstänker ”systemisk lupus erythematosus” ska patienter undersökas av en specialist, det vill säga en reumatolog eller barnreumatolog. På grund av det stora utbudet av symtom är det vettigt att arbeta med andra specialister, till exempel med en hudläkare, en hjärt- och njurspecialist eller en gynekolog. De omfattande undersökningar som är nödvändiga för diagnosen "systemisk lupus erythematosus" kan också utföras på patienten på sjukhuset (till exempel på barn).

Samtal och fysisk undersökning

Läkaren kommer först att ha en detaljerad diskussion med patienten (när det gäller barn med föräldrarna) om den medicinska historien (anamnes). Detta följs av en fysisk undersökning.

Blodprov

Olika laboratorietester, varav några är mycket specifika, hjälper till att diagnostisera ”systemisk lupus erythematosus”. Ett blodprov från patienten undersöks för vissa antikroppar. Dessa antikroppar är försvarsämnen som är riktade mot det genetiska materialet (DNA). Läkare kallar dem också antinukleära antikroppar (ANA). Olika typer av dessa antikroppar kan detekteras i blodet, som läkaren kan använda för att identifiera en lupussjukdom.

Dessutom visar blodprovet ofta brist på vita blodkroppar (leukocyter) och blodplättar (trombocyter) samt anemi. Sedimentationshastigheten för blodceller (ESR) accelereras ofta.

Ytterligare utredningar

Många andra undersökningar gör det möjligt för läkaren att bedöma omfattningen av systemisk lupus erythematosus och involvering av enskilda organ. Exempelvis kan ökat blodtryck och protein i urinen indikera inblandning av njurarna när det gäller njurinflammation (lupus nefrit) Ytterligare undersökningar som ultraljud av njurarna kan bekräfta misstanken.

Beroende på symtomen utförs till exempel också röntgenundersökningar, fundus undersöks och / eller lungfunktionen kontrolleras.

Kriteriekatalogen förenklar diagnosen

Eftersom systemisk lupus erythematosus kan utlösa så olika och ofta svårtolkade symptom har amerikanska reumatologer skapat en katalog med kriterier för att förenkla diagnosen. Följaktligen misstänks SLE om fyra av elva symtom är närvarande. Dessa inkluderar till exempel den fjärilformade huden som rodnar i ansiktet, upprepade sår i munnen utan någon annan orsak, oförklarlig svullnad i lederna, pleurit eller pleurit, perikardial inflammation och detektion av vissa antikroppar.

Systemisk lupus erythematosus: behandling

Systemisk lupus erythematosus kan inte behandlas kausalt - varken hos barn eller hos vuxna. Endast symptomatisk terapi är möjlig, det vill säga behandling av sjukdomens symptom. För detta ändamål skapar läkare en individuell terapiplan för varje patient - beroende på vilka organ som påverkas hur allvarligt och hur aktiv sjukdomen är.

Medicin

Syftet med att behandla SLE -sjukdomen är att minska inflammation och överdriven aktivitet i immunsystemet. Det finns fyra olika ämnesgrupper för detta:

• Icke-steroida antiinflammatoriska läkemedel (NSAID): Om systemisk lupus erythematosus bara är mild är sådana antiinflammatoriska läkemedel ofta tillräckliga. De har också en smärtstillande och febersänkande effekt och förhindrar att blodplättarna klumpar ihop sig.
• Glukokortikoider ("kortison"): De har en stark antiinflammatorisk effekt och ges ofta i höga doser under en kort tidsperiod vid akuta sjukdomstillfällningar (chockterapi eller pulsterapi).
• Immunsuppressiva medel: De minskar immunsystemets aktivitet, som är överaktiv vid SLE. Exempel är azatioprin, cyklosporin och cyklofosfamid.
• Klorokin: Denna aktiva ingrediens föreskrivs huvudsakligen när systemisk lupus erythematosus påverkar hud och leder. Det är också lämpligt som ett alternativ till kortison vid mild sjukdom.

Medföljande åtgärder

Läkemedelsbehandlingen av lupus kan kompletteras med andra åtgärder. Dessa inkluderar fysioterapier (såsom kalla applikationer för svullna, smärtsamma leder eller andningsterapi för andningssvårigheter), sänka blodtrycket (t.ex. med medicinering) och undvika solljus.

Systemisk lupus erythematosus: kurs och prognos

Systemisk lupus erythematosus är vanligtvis kronisk och återfaller. Månader eller år kan gå mellan två på varandra följande uppblossningar. Hos många patienter blir återfall sällsynta och svagare med tiden - så SLE kan minska med åldern.

Systemisk lupus erythematosus är härdbar varken hos barn eller hos vuxna. Sjukdomen kan hållas i schack med hjälp av olika läkemedel, så att så få inflammatoriska processer som möjligt uppstår i kroppen. Ju tidigare SLE behandlas, desto bättre kan sjukdomsförloppet påverkas. I de flesta fall måste patienter behandlas för livet.

Förväntad livslängd

SLE -patienter i Tyskland har nu en normal livslängd.Men livskvaliteten för många patienter är begränsad: de drabbade lider av konstant trötthet, hudförändringar och infektioner eller är beroende av regelbunden blodtvätt (dialys). Den vanligaste dödsorsaken hos personer med systemisk lupus erythematosus är inte längre själva sjukdomen - de flesta patienter dör av komplikationer av sjukdomen.

Komplikationer

Systemisk lupus erythematosus kan orsaka allvarliga och ibland livshotande komplikationer:

• Njurinflammation: Med tiden kan det orsaka nedsatt njurfunktion (njursvikt) eller helt gå förlorad (njursvikt). De drabbade behöver då regelbunden blodtvätt (dialys) eller njurtransplantation.
• Kardiovaskulära sjukdomar: Systemisk lupus erythematosus främjar vaskulär förkalkning (arterioskleros) och därmed hjärt -kärlsjukdomar som hjärtinfarkt och stroke.
• Inflammation i ryggmärgen: det orsakar förlamning av benen och (mindre ofta) armarna och kan leda till paraplegi om det inte behandlas snabbt.
• Inflammation av synnerven: Om en optisk nervinflammation inte upptäcks och behandlas i tid finns det risk för blindhet.
• ökad infektionsrisk: SLE -patienter är särskilt mottagliga för infektioner med virus, bakterier och svampar. Om dessa inte behandlas konsekvent finns det risk för organskador.
• ökad mottaglighet för maligna sjukdomar (cancer)

Systemisk lupus erythematosus: förebyggande

Systemisk lupus erythematosus kan inte förebyggas - orsakerna till den kroniska inflammatoriska autoimmuna sjukdomen är ännu inte kända. Flera faktorer har dock identifierats som kan utlösa en sjukdom som blossar upp. För att förhindra en SLE -attack bör du ta följande råd till dig:

• Undvik att vara överviktig
• rök inte
• Drick alkohol med måtta
• äta en balanserad, fettsnål kost
• Träna regelbundet och träna med måtta (även med klagomål som ledvärk)
• Håll dig oskyddad i solen eller under artificiellt UV -ljus (använd solskyddsmedel med hög solskyddsfaktor!)
• Undvik infektionskällor, särskilt när du tar immunsuppressiva medel (dessa gör dig mer mottaglig för infektioner)

Psykologiska faktorer påverkar också sjukdomsförloppet. Kroniska sjukdomar som systemisk lupus erythematosus kan trycka ner humöret och få dig att känna dig deprimerad. Detta i sin tur utlöser stress, vilket på lång sikt kan påverka hormonbalansen, immunsystemet och därmed också sjukdomsförloppet negativt.

En positiv inställning till livet är därför mycket viktig för patienterna. Avslappningstekniker (biofeedback, autogen utbildning, etc.) och / eller prata med en psykolog är till hjälp här. Ett besök i en självhjälpsgrupp "Systemic Lupus Erythematosus" kan också vara användbart.

Tagg:  vaccinationer förebyggande symptom