Typ 3 -diabetes

Martina Feichter studerade biologi med ett valbart ämne apotek i Innsbruck och fördjupade sig också i en medicinsk växts värld. Därifrån var det inte långt till andra medicinska ämnen som fortfarande fängslar henne till denna dag. Hon utbildade sig till journalist vid Axel Springer Academy i Hamburg och har arbetat för sedan 2007 - först som redaktör och sedan 2012 som frilansskribent.

Mer om -experterna Allt -innehåll kontrolleras av medicinska journalister.

Termen typ 3 -diabetes täcker olika sällsynta former av diabetes som utvecklas på ett annat sätt än typ 1 och typ 2 -diabetes. LADA intar också en särskild position. Läs allt du behöver veta om typ 3 -diabetes och LADA -diabetes här!

ICD -koder för denna sjukdom: ICD -koder är internationellt erkända koder för medicinska diagnoser. De finns till exempel i läkarbrev eller på intyg om arbetsoförmåga. E13

Vad är typ 3 -diabetes?

Termen typ 3 -diabetes (eller "andra specifika typer av diabetes") omfattar flera speciella former av diabetes mellitus. De är alla mycket sällsyntare än de två huvudformerna av typ 1 och typ 2. Diabetes typ 3 inkluderar följande undergrupper:

Typ 3a-diabetes: orsakad av genfel i de insulinproducerande betacellerna; kallas också MODY
Typ 3b -diabetes: orsakad av genetiska defekter i insulins verkan
Typ 3c -diabetes: orsakad av sjukdomar i bukspottkörteln (pancreopriver diabetes)
Typ 3d -diabetes: orsakad av sjukdomar / störningar i det endokrina systemet
Typ 3e -diabetes: orsakad av kemikalier eller droger
Typ 3f diabetes: orsakad av virus
Typ 3g -diabetes: orsakad av autoimmuna sjukdomar
Typ 3h diabetes: orsakad av genetiska syndrom

Förresten: Graviditetsdiabetes kallas ibland för typ 4 -diabetes.

Typ 3a -diabetes (MODY)

Det uppskattas att en till två procent av alla diabetiker lider av typ 3a -diabetes (även kallad MODY). Förkortningen MODY står för "Maturity Onset Diabetes of the Young". Hittills finns det 13 olika former av vuxen diabetes (MODY1 till 13) som redan förekommer hos barn och ungdomar. De orsakas av olika genetiska defekter i de insulinproducerande betacellerna i bukspottkörteln. Mutationerna orsakar onormal utveckling av bukspottkörteln eller holme -celler (som inkluderar betaceller), eller så kan de störa insulin. Alla leder till - som alla former av diabetes - till onormalt höga blodsockernivåer (hyperglykemi).

MODY är ärftligt. Därför påverkas oftast flera medlemmar i en familj. Sjukdomen bryter vanligtvis ut före 25 års ålder. De flesta av patienterna har normal vikt, liksom typ 1 -diabetiker. Till skillnad från dessa har MODY-patienter inga diabetes-specifika autoantikroppar.

De olika MODY -varianterna visar något olika kliniska bilder med olika grader av hyperglykemi. MODY2, till exempel, är mild och stabil i flera år. En kost och regelbunden fysisk aktivitet är vanligtvis tillräcklig behandling eftersom kroppen fortfarande producerar tillräckligt med insulin. Diabetes sekundära sjukdomar (såsom näthinneskada, njursjukdom, diabetisk fot, etc.) är sällsynta här.

Situationen är helt annorlunda med MODY1: Denna form av typ 3 -diabetes blir allt svårare och orsakar ofta sekundära sjukdomar. Patienter måste använda orala antidiabetika (sulfonylurea) för att sänka sina höga blodsockernivåer. Vissa behöver också insulin när de blir äldre.

Med MODY3 är kursen initialt ganska mild. Men sjukdomen fortsätter att utvecklas. De flesta av de drabbade behöver orala diabetesläkemedel, och senare ibland också insulin. Ofta finns det komplikationer som är typiska för diabetes.

De andra MODY -varianterna är extremt sällsynta.

Förresten: MODY -patienter klassificeras ofta initialt som typ 1 -diabetiker. Om du är mycket överviktig (vilket är mindre vanligt) kan typ 2 -diabetes felaktigt diagnostiseras.

Typ 3b -diabetes

Denna form av typ 3 -diabetes är baserad på genetiska defekter i insulins verkan. Man skiljer mellan olika varianter:

Insulinresistens typ A är förknippad med en mycket uttalad insulinresistens: Patientens kroppsceller svarar knappast på insulin. Andra symptom inkluderar det som kallas acanthosis nigricans. Dessa är gråbruna-svarta hudförändringar med ett sammetslen utseende. De bildas huvudsakligen i flexionsvecken (armhålor, nacke, etc.). Acanthosis nigricans är inte specifik för denna typ av diabetes typ 3. Det ses ofta i många andra sjukdomar, till exempel magcancer.

Vid lipatrofisk diabetes (Lawrence syndrom) är insulinresistensen mycket uttalad. Dessutom minskar kroppsfettet gradvis. Detta indikeras av termen lipatrofi (= krympning av subkutan fettvävnad). Än så länge finns det ingen känd effektiv behandling för lipatrofisk diabetes.

Typ 3c diabetes

Denna representant för typ 3 -diabetes kallas också för bukspottskörteldiabetes. Det orsakas av sjukdomar eller skador på bukspottkörteln, som bland annat försämrar utsöndringen av insulin. Exempel:

Kronisk inflammation i bukspottkörteln (kronisk pankreatit): Den påverkar både utsöndringen av matsmältningsenzymer (exokrin pankreasfunktion) och utsöndringen av insulin, glukagon och andra bukspottkörtelhormoner (endokrin funktion). Den främsta orsaken är kronisk alkoholkonsumtion.
Skador på bukspottkörteln (t.ex. vid olyckor)
kirurgiskt avlägsnande av bukspottkörteln (helt eller delvis), till exempel på grund av en tumör
Bukspottkörtelneoplasmer (neoplasma eller neoplasma = ökad bildning av ny vävnad)
Cystisk fibros: obotlig ärftlig sjukdom. Ungefär 30 procent av patienterna utvecklar också typ 3 -diabetes eftersom det bildas viskösa sekret i bukspottkörteln. Det täpper till kanalerna och skadar cellerna som producerar insulin och andra bukspottkörtelhormoner. Insulinbehandling nödvändig.
Hemokromatos: Vid järnlagringssjukdom lagras mer järn i kroppen, vilket skadar vävnaden i olika organ. I bukspottkörteln förstörs de insulinproducerande betacellerna. Denna typ av diabetes typ 3 kallas också "brons diabetes" eftersom järnavlagringar på huden tar en bronsfärg.

Diabetes typ 3d

Typ 3 -diabetes kan också förekomma i samband med andra hormonella (endoktrin) sjukdomar och störningar. De sammanfattas sedan under termen typ 3d -diabetes. De utlösande hormonella sjukdomarna inkluderar:

Akromegali: Det finns överskott av tillväxthormon (mest på grund av en godartad tumör i hypofysen). Som ett resultat bildas mer glukos i levern (glukoneogenes). Detta ökar blodsockernivån. Samtidigt främjar tillväxthormonet insulinresistens i cellerna. Sammantaget resulterar detta i typ 3 -diabetes.
Cushings sjukdom: Här utsöndrar kroppen mer av hormonet ACTH, vilket i sin tur ökar frisättningen av kroppens eget kortison. Detta orsakar ökade blodsockernivåer och därmed diabetes typ 3. Ytterligare konsekvenser av ACTH -överskottet är till exempel fetma i bålen, osteoporos och högt blodtryck.
Glucagonoma: Mestadels malign tumör i de glukagonproducerande cellerna i bukspottkörteln (A-celler). Det kan producera stora mängder glukagon. Eftersom detta hormon är insulinets antagonist kan ett överskott få blodsockret att stiga onormalt - detta leder till typ 3 -diabetes.
Somatostatin: Malign tumör i bukspottkörteln eller tolvfingertarmen som producerar en ökad mängd av hormonet somatostatin. Detta hämmar bland annat produktionen av insulin. Som ett resultat kan blodsockret inte längre sänkas tillräckligt, så att typ 3 -diabetes utvecklas.
Feokromocytom: Mestadels godartad tumör i binjuret. Det kan stimulera bildandet av nytt glukos (glukoneogenes) så starkt att blodsockernivån stiger onormalt - typ 3 -diabetes utvecklas.
Aldosteronome: tumör i binjurebarken som producerar mycket aldosteron. Det kan också öka risken för typ 3 -diabetes.
Hypertyreoidism: Hypertyreoidism kan också spåra ur blodsockernivån, så att patienter blir diabetiker.

Typ 3e diabetes

Olika kemikalier och (sällan) läkemedel kan orsaka typ 3e -diabetes. Dessa inkluderar till exempel:

Pyrinuron: gnagare (gnagare) och en del av råttgiftet Vacor (fanns endast på marknaden i USA och är inte längre godkänt)
Pentamidin: aktiv ingrediens mot protozoer; används vid behandling av angrepp som leishmaniasis
Glukokortikoider ("kortison"): De ökar blodsockernivån via olika mekanismer, till exempel genom att hämma insulinfrisättningen och öka bildandet av nytt glukos (särskilt i levern).
Sköldkörtelhormoner: används för att behandla en underaktiv sköldkörtel (hypotyreos)
Tiaziddiuretika: vattentabletter som förskrivs för hjärtsvikt (hjärtsvikt) och högt blodtryck
Fenytoin: antikonvulsiv medel som används för att behandla epilepsi och oregelbunden hjärtslag
Betasympatomimetika: bland annat för behandling av KOL, astma och irritabel urinblåsa
Diazoxid: används för att behandla lågt blodsocker (hypoglykemi)
Interferon-alfa: bland annat för behandling av hepatit B och hepatit C.
Nikotinsyra: vattenlösligt vitamin från gruppen B-vitaminer; kan förvärra glukostoleransen (dvs. normal = hälsosam reaktion av kroppen till en glukosförsörjning)

Typ 3f diabetes

I sällsynta fall kan vissa virusinfektioner också utlösa typ 3 -diabetes, såsom rubellavirus och cytomegalovirus. Ofödda barn löper främst risk: virusen kan överföras till dem av den blivande modern. Möjliga virala triggers av typ 3 -diabetes är till exempel:

Medfödd rubellainfektion: En rubellainfektion efter graviditetens första trimester kan orsaka inflammation i bukspottkörteln (pankreatit) hos det ofödda barnet. Detta kan leda till brist på insulin och därmed till typ 3 -diabetes.
Medfödd cytomegalivirusinfektion: Cytomegaliviruset (CMV) tillhör gruppen herpesvirus och är mycket vanligt över hela världen. Det är mest ofarligt för friska vuxna. För ofödda barn kan emellertid en CMV -infektion innebära allvarlig hälsoskada och till och med liv. Bland annat kan barnet utveckla inflammation i bukspottkörteln och därefter diabetes.

Typ 3g diabetes

I enskilda fall resulterar vissa autoimmuna sjukdomar i typ 3 -diabetes:

"Stiff-man" -syndrom: en autoimmun sjukdom i centrala nervsystemet (hjärna och ryggmärg) och det endokrina systemet
Anti-insulinreceptorantikroppar: De upptar dockningsplatserna för insulin på ytan av kroppsceller. Insulinet kan då inte längre docka sig själv och se till att blodsockret absorberas i cellerna.

Typ 3h diabetes

Detta inkluderar former av typ 3 -diabetes, som uppstår i samband med olika genetiska syndrom. Detta inkluderar:

Trisomi 21 (Downs syndrom): De drabbade har tre istället för två kopior av kromosom 21.
Klinefelters syndrom: Berörda pojkar / män har en extra X -kromosom. Det är därför man talar om XXY syndrom.
Turners syndrom: Hos drabbade tjejer / kvinnor saknas en av de två befintliga X -kromosomerna eller är strukturellt defekt.
Wolframs syndrom: Neurodegenerativ sjukdom associerad med neurologiska symtom, atrofi av synnerven (optisk atrofi), diabetes mellitus typ 1 och diabetes insipidus. Det senare är en störning i vattenbalansen som inte tillhör diabetes mellitus.
Huntingtons sjukdom: Ärftlig neurologisk sjukdom med onormalt ökad rörlighet i skelettmusklerna.
Porfyri: Ärftlig eller förvärvad metabolisk sjukdom där bildandet av rött blodpigment (hem) störs.
Friedreichs ataxi: Ärftlig sjukdom i centrala nervsystemet som bland annat orsakar neurologiska underskott, missbildningar i skelettet och diabetes.
Dystrophia myotonica: Ärftlig muskelsjukdom med muskelsvårigheter och svaghet samt andra besvär såsom hjärtarytmier, grå starr och diabetes mellitus.
Prader-Willis syndrom (Prader-Willi-Labhart syndrom): genetisk defekt på kromosom 15, som är associerad med fysiska och psykiska begränsningar och funktionshinder.

Mellan typ 1 och 2: LADA

Förkortningen LADA står för "Sen autoimmun diabetes hos vuxna". Det är en speciell form av diabetes som står mellan typ 1 och typ 2 -diabetes:

Hos LADA-patienter finns diabetes-specifika autoantikroppar i blodet som hos typ 1-diabetiker. De senare har emellertid minst två olika typer av sådana antikroppar, till exempel autoantikroppar mot insulin (AAI), mot ö -celler (ICA) eller mot glutaminsyra -dekarboxylas (GADA). Däremot har LADA -patienter bara GADA i blodet.

En annan skillnad mot den "klassiska" typ 1 -diabetes är att personer med LADA vanligtvis är äldre än 35 år när de får diagnosen och vanligtvis inte behöver injicera något insulin under de första sex månaderna (kroppen producerar vanligtvis fortfarande tillräckligt med eget insulin ). Senare, ibland - men inte alltid - kan insulinbehandling vara nödvändig. Typ 1 -diabetes, å andra sidan, brukar drabba barn eller ungdomar, som sedan alla behöver insulinbehandling redan från början.

Å andra sidan visar LADA överlappningar med diabetes typ 2. Båda formerna av diabetes uppträder i allmänhet vid ungefär samma ålder. Dessutom visar LADA -patienter som typ 2 -diabetiker ofta tecken på ett metaboliskt syndrom som störningar i lipidmetabolism och högt blodtryck. Men människor med LADA är vanligtvis smalare än de med typ 2 -diabetes.

Orsakerna till LADA har inte slutgiltigt klargjorts. Denna speciella form av diabetes kallas ibland blandad diabetes, en blandning av typ 1 och typ 2 -diabetes. Det är inte rätt. Snarare verkar LADA vara två symptom som finns samtidigt och som utvecklas parallellt. Likheterna och överlappningarna med andra former av diabetes gör det dock inte lätt för läkare: I daglig praxis är LADA ofta svårt att skilja från typ 1 och typ 2 -diabetes och även från typ 3 -diabetes.

Tagg: palliativ medicin terapier äldreomsorg