Cushings syndrom

och Martina Feichter, medicinsk redaktör och biolog

Marian Grosser studerade humanmedicin i München. Dessutom vågade läkaren, som var intresserad av många saker, att göra några spännande omvägar: studera filosofi och konsthistoria, jobba på radion och slutligen också för en Netdoctor.

Mer om -experterna

Martina Feichter studerade biologi med ett valbart ämne apotek i Innsbruck och fördjupade sig också i en medicinsk växts värld. Därifrån var det inte långt till andra medicinska ämnen som fortfarande fängslar henne till denna dag. Hon utbildade sig till journalist vid Axel Springer Academy i Hamburg och har arbetat för sedan 2007 - först som redaktör och sedan 2012 som frilansskribent.

Mer om -experterna Allt -innehåll kontrolleras av medicinska journalister.

Cushings syndrom utvecklas när en för stor mängd av hormonet kortisol cirkulerar i kroppen - eller dess artificiella motsvarighet, läkemedlet kortison. Konsekvenserna är långtgående förändringar i hela kroppen: Patienterna utvecklar ett ”fullmåneansikte” och en ”buffelhals”. Dessutom ökar känsligheten för infektion, blodtrycket skjuter upp, muskelsvaghet och en konstant törstkänsla utvecklas. Ta reda på den viktigaste informationen om "Cushings syndrom" här.

Kort överblick

Vad är Cushings syndrom? Ett komplex av olika symptom som beror på ett överskott av hormonet kortisol.
Symtom: inklusive fetma i bagageutrymmet, fullmåneansikte, tjurhals (buffelhals), förhöjt kolesterol, högt blodtryck, minskad muskelmassa, osteoporos, sårläkningsstörningar, pergamenthud, ökad mottaglighet för infektioner, manlig hårtyp (hirsutism) och cykel störningar hos kvinnor, erektil dysfunktion hos män, tillväxtstörningar hos barn, psykologiska förändringar som depression)
Orsaker: antingen överdrivet intag av läkemedel som innehåller kortison (exogent Cushings syndrom) eller överproduktion av kortisol i binjurarna (endogent Cushings syndrom). Den senare är vanligtvis baserad på en godartad eller malign tumör (t.ex. tumör i hypofysen eller binjurarna).
Diagnostik: att ta medicinsk historia (anamnes), fysisk undersökning, blodprov, avbildningstest om en tumör misstänks
Behandling: avbrytande av kortisoninnehållande läkemedel (exogent Cushings syndrom), tumörbehandling med kirurgi, strålbehandling, kemoterapi eller adrenostatiska läkemedel (endogent Cushings syndrom)

Cushings syndrom: beskrivning

Läkare talar om ett "syndrom" när flera symptom är närvarande samtidigt. När det gäller Cushings syndrom finns det faktiskt många symptom. Orsaken är en för hög koncentration av hormonet kortisol. I rätt dos är kortisol viktigt i människokroppen. Men om det finns i överflöd (hyperkortisolism) kan kortisol orsaka problem vid många olika omkopplingspunkter i kroppen och därmed leda till hela bilden av Cushings syndrom.

Den inaktiva föregångaren till kortisol i kroppen kallas kortison. Det finns också läkemedel som i allmänhet kallas kortison. Mer exakt är dessa syntetiskt producerade glukokortikoider. Om de administreras i för hög dos kan Cushings syndrom också utvecklas (se nedan: Exogent Cushings syndrom).

Cushings syndrom: Hur Cortisol fungerar

Kortisol är ett viktigt hormon som har många funktioner. Det är också känt som stresshormonet eftersom det produceras mer när kroppen permanent utsätts för ökade krav.

Kortisol aktiverar nedbrytande (kataboliska) metaboliska processer, vilket innebär att mer energirika föreningar i form av kolhydrater, fetter och proteiner är tillgängliga för kroppen - kroppen får därmed tillräcklig energi. Kortisolen intervenerar på olika metaboliska nivåer:

Det säkerställer indirekt (via genuttryck) tillförsel av socker (genom glukogenes i levern), proteiner (främst genom muskelnedbrytning) och fett. I mitten av kroppen (mage, nacke, ansikte) finns också ökad fettlagring.
Vidare orsakar kortisol nedbrytning av kollagen, bindväv och benmaterial, vilket i överskott leder till en nedbrytning (atrofi) av huden och en minskning av bentätheten.
Kortisol ökar blodtrycket genom att öka hjärtflödet och förtränga blodkärlen.
Slutligen spelar kortisol också en viktig immunosuppressiv roll genom att hämma immun- och inflammatoriska reaktioner till en viss grad. Detta är också anledningen till att kortisol är av stor betydelse som läkemedel.

Cushings syndrom: symptom

På grund av de olika funktionerna av kortisol i kroppen är symtomen på Cushings syndrom mycket olika:

Fetma i bålen: I Cushings syndrom lagras ökat fett på kroppens bagage. Det är därför de drabbade oftast har en massiv mage ("ölmage"). Ben och armar är däremot smala.
Fullmånans / månans ansikte: Ett ansikte som är runt och rött på grund av fettavlagringar är också typiskt för Cushings syndrom.
Bullhals (buffelhals): Ökat fett avsätts också i nackområdet.
Högt kolesterol: Mängden kolesterol i blodet är ofta hög i Cushings syndrom.
Högt blodtryck: Många med Cushings syndrom har högt blodtryck.
Diabetisk metabolisk situation: På grund av den ökade koncentrationen av socker i blodet (hyperglykemi) och en ökad frisättning av insulin uppstår en metabolisk situation i Cushings syndrom som är mycket lik diabetes mellitus (diabetes). De höga sockernivåerna i blodet utlöser en ökad törstkänsla och ofta urinering.
Muskelsvaghet och minskad bentäthet: Som en del av Cushings syndrom bryts muskler och benvävnad ner. Detta minskar muskelmassan och utvecklar osteoporos.
Hudförändringar: Huden lider också av Cushings syndrom - det blir tunt (pergamenthud), och ibland utvecklas röda bristningar (Striae rubrae), främst på buken. Nedsatt sårläkning och episoder av akne och kokningar är också möjliga.
Ökad mottaglighet för infektioner: På grund av det generella undertryckandet av immunsystemet i Cushings syndrom är de drabbade mottagliga för infektioner - till exempel jagar en förkylning ofta nästa.
Psykologiska förändringar: Ibland åtföljs också Cushings syndrom av psykologiska förändringar som depression.
Maskulinisering: Kvinnor med Cushings syndrom kan maskulinisera (virilism) - ökat kroppshår utvecklas i områden som är typiska för män (hirsutism) samt menstruationsstörningar.
Impotens: Män med Cushings syndrom utvecklar ofta impotens.
Minskad tillväxt: Hos barn försämrar Cushings syndrom tillväxten genom en indirekt hämning av tillväxthormon.

Cushings syndrom: orsaker

På frågan om orsaken måste man först skilja mellan exogent Cushings syndrom och endogent Cushings syndrom. Exogent betyder att det åstadkoms utifrån. Däremot uppstår det endogena Cushings syndrom från ett fel eller en sjukdom i kroppen.

Exogent Cushings syndrom

Ett exogent Cushings syndrom beror vanligtvis på ett överdrivet intag av glukokortikoider (kortison) som en del av en läkemedelsbehandling. Man talar sedan om iatrogen Cushings syndrom (iatrogen = orsakad av läkare eller medicinsk behandling).

Den aktiva ingrediensen kortison (efter att det har omvandlats till kortisol i kroppen) har en antiinflammatorisk och immunsuppressiv effekt på immunsystemet. Det används därför till exempel för att behandla kroniska inflammatoriska tarmsjukdomar (Crohns sjukdom, ulcerös kolit), astma, multipel skleros och många autoimmuna sjukdomar. I sådana fall administreras kortison vanligtvis systemiskt, till exempel som en tablett eller infusion. Om det av misstag överdoseras kan exogent Cushings syndrom utvecklas. Det är därför viktigt att kortisonterapi alltid utförs under medicinsk övervakning.

Dosen av glukokortikoider som orsakar Cushings syndrom hos en patient kallas Cushings tröskel.

Endogent Cushings syndrom

Endogent Cushings syndrom är också baserat på ett överskott av glukokortikoider / kortisol. Här uppstår dock detta i själva kroppen. Endogent Cushings syndrom är mycket sällsyntare än den exogena varianten. Kvinnor drabbas betydligt oftare än män.

Regleringen av kortisolproduktion

Kortisol produceras i binjurarna, närmare bestämt i den så kallade binjurebarken. Andra hormoner produceras också där: androgener (manliga könshormoner som testosteron) och aldosteron (viktigt för att reglera vatten- och natriumbalansen).

Produktionen av kortisol sker inte godtyckligt utan är föremål för komplex reglering av kontrollorgan på högre nivå. Den första kontrollpunkten är hypofysen. Hormonet adrenokortikotropin (ACTH) produceras i dess främre lopp. Det stimulerar aktiviteten i binjurebarken. Enkelt uttryckt betyder detta: ju mer ACTH som bildas i hypofysen, desto fler hormoner (främst kortisol) producerar binjurebarken.

Produktionen av ACTH i hypofysen styrs i sin tur av diencephalon, eller närmare bestämt av hypothalamus.Detta fungerar som en ytterligare kontrollpunkt för kortisolproduktion: hypothalamus bildar CRH (kortikotropinfrisättande hormon), vilket ökar ACTH -produktionen i hypofysen - och därmed indirekt ökar kortisolproduktionen.

Självkontrollen av kortisolbildning sker nu med hjälp av en kontrollkrets mellan CRH, ACTH och kortisol: Om tillräckligt med kortisol cirkulerar i blodet stryper det frisättningen av CRH och ACTH i hypotalamus eller i hypofysen - och alltså indirekt den ytterligare kortisolproduktionen. Följande gäller: ju högre kortisolnivå i blodet, desto mer CRH och ACTH hämmas och mindre kortisol bildas i sin tur i binjurebarken.

På detta sätt förhindras överskott av kortisol automatiskt i en frisk organism. Men om denna kontrollslinga störs vid ett tillfälle kan kortisolproduktionen gå ur styr och leda till endogent Cushings syndrom. Beroende på var sjukdomen ligger skiljer man mellan en ACTH-beroende och en ACTH-oberoende variant i endogent Cushings syndrom:

ACTH-beroende Cushings syndrom

ACTH-beroende Cushings syndrom ansvarar för cirka 85 procent av alla fall av endogent Cushings syndrom. Det är baserat på ett överskott av hypofyshormonet ACTH. Som ett resultat stimuleras binjurebarken att producera överdriven kortisol.

Det faktum att för mycket ACTH produceras beror vanligtvis på en liten tumör (mikroadenom) i hypofysen. Mer sällan är en överaktiv hypoftalamus skyldig: Hypotalamus producerar för mycket CRH, vilket stimulerar ACTH -bildningen i hypofysen för starkt. Men oavsett om den ökade ACTH -bildningen slutligen kommer från hypofysen eller från hypothalamus - i båda fallen talar man om centralt Cushings syndrom (även kallat Cushings sjukdom). Eftersom orsaken till ACTH -överskottet ligger i centrala nervsystemet (hjärnan).

Förutom det centrala Cushings syndrom finns det också ektopiskt (paraneoplastiskt) Cushings syndrom: Det uppstår vanligtvis från en tumör utanför hypofysen som producerar ACTH och därmed ökar den oreglerade kortisolbildningen i binjurarna. Dessa ACTH-producerande tumörer inkluderar till exempel småcellsbronkialkarcinom (form av lungcancer) och sällsynta tumörtumörer. Ibland beror ektopisk Cushings syndrom också på en CRH-producerande tumör: det stimulerar produktionen av ACTH i hypofysen alltför mycket och därmed också produktionen av kortisol.

ACTH-oberoende Cushings syndrom

Cirka 15 procent av fallen av endogent Cushings syndrom uppstår oberoende av ACTH direkt i binjurebarken: Trots en normal ACTH -nivå producerar binjurebarken för mycket kortisol. Läkare talar också om binjurens Cushings syndrom (binjurar = påverkar binjurarna).

Dess orsak är vanligtvis en kortisolproducerande tumör i binjurebarken. Hos vuxna är det oftast en godartad tumör (adenom), hos barn är det oftare en malign tumör (karcinom). Mycket sällan är en överdriven ökning av binjurvävnad (hyperplasi) ansvarig för ACTH-oberoende (binjur) Cushings syndrom.

Att skilja sig från dessa former av Cushing är ett överskott av kortisol som orsakas av alkoholkonsumtion-det alkoholinducerade "pseudo-Cushings syndromet".

Cushings syndrom: När ska du träffa en läkare?

Om du märker ett eller flera av ovanstående symtom bör du uppsöka en läkare. Även om det inte är Cushings syndrom och det finns andra orsaker bakom det, bör dessa förtydligas. Ju tidigare Cushings syndrom eller dess orsaker behandlas, desto större är chansen att det kommer att gå tillbaka.

Cushings syndrom: Vad gör doktorn?

Om Cushings syndrom misstänks kommer läkaren först att prata med patienten i detalj för att få sin sjukdomshistoria (anamnes). Han frågar bland annat om de exakta klagomålen. Han frågar också vilken medicin patienten har tagit nyligen - Cushings syndrom utlöses vanligtvis av vissa mediciner (exogent Cushings syndrom).

Detta följs av en fysisk undersökning. Bland annat kommer läkaren att mäta patientens blodtryck och vikt och inspektera hans hud.

Olika tester kan användas för att avgöra om det faktiskt finns ett överskott av kortisol (hyperkortisolism) i blodet och i så fall vad dess ursprung är:

Kortisolmätning i saliv eller blod: Om mätvärdet ökas signifikant sent på kvällen talar det för Cushings syndrom.
24-timmars urinsamling: Urinen som utsöndras under 24 timmar samlas in för att bestämma koncentrationen av fritt kortisol i den. När det gäller Cushings syndrom är mätresultatet betydligt högre.
Dexametasonhämningstest (kort test): Patienten får den aktiva ingrediensen dexmetason på natten. Detta signalerar till kroppen att den inte längre producerar CRH och ACTH och följaktligen inte mer kortisol. Om en förhöjd kortisolnivå fortfarande mäts i patientens blod nästa morgon är sannolikt Cushings syndrom. Den ökade kortisolnivån kan också ha andra orsaker. Dexmetasonhämningstestet kan också vara positivt hos personer utan Cushings syndrom, till exempel om de lider av stress eller depression eller tar vissa mediciner (som p-piller, antiepilepsimedicin).

Det finns andra tester som kan användas för att klargöra Cushings syndrom. Dessa inkluderar insulinhypoglykemi -testet (för att upptäcka ökade kortisolnivåer) samt dexametason -testet och CRH -stimuleringstestet: de två sista hjälper till att skilja mellan de olika formerna av Cushings syndrom (centralt, paraneoplastiskt eller adrenalt Cushings syndrom).

Om laboratorietesterna visar att en tumör är orsaken till Cushings syndrom försöker man upptäcka den med hjälp av bildteknik. Beroende på tumörens placering (t.ex. binjurarna, hypofysen) kan ultraljud, datortomografi (CT) eller magnetisk resonans tomografi (MR) användas.

Cushings syndrom: terapi

Vid exogent Cushings syndrom ska all medicin som innehåller kortison avbrytas om möjligt. Men detta får inte hända plötsligt! Om du tar ett kortisonpreparat längre än bara några dagar, hämmar detta kroppens egen kortisolproduktion av binjurarna. Om läkemedlet sedan stoppas plötsligt finns det risk för kortisolbrist - kroppen behöver tid för att börja producera kortisol igen. Det är därför kortisoninnehållande läkemedel alltid ska "avsmalna" vid slutet av behandlingen, dvs sakta minska dosen. Så kroppen kan anpassa sig till det.

Endogent Cushings syndrom behandlas utifrån dess orsak. För tumörer, antingen i hypofysen eller binjurebarken, är kirurgi vanligtvis det första valet. Om operation inte är aktuell kan en tumör möjligen också behandlas med strålbehandling eller kemoterapi. Ibland föreskrivs också så kallade adrenostatiska läkemedel - läkemedel som hämmar produktionen av kortisol i binjurarna.

prognos

Det exogena Cushings syndrom kan vanligtvis kontrolleras om du slutar ta det utlösande läkemedlet eller åtminstone minskar dess dos. Detta bör dock endast göras enligt instruktioner från den behandlande läkaren.

Om en tumör orsakar Cushings syndrom och om den kan behandlas framgångsrikt är prognosen bra. Om det inte behandlas kan dock endogent Cushings syndrom potentiellt leda till döden (inom månader till några år).

Tagg: boktips symptom sömn