Frontotemporal demens

Uppdaterad på

Martina Feichter studerade biologi med ett valbart ämne apotek i Innsbruck och fördjupade sig också i en medicinsk växts värld. Därifrån var det inte långt till andra medicinska ämnen som fortfarande fängslar henne till denna dag. Hon utbildade sig till journalist vid Axel Springer Academy i Hamburg och har arbetat för sedan 2007 - först som redaktör och sedan 2012 som frilansskribent.

Mer om -experterna Allt -innehåll kontrolleras av medicinska journalister.

Frontotemporal demens (FTD) är en sällsyntare form av demens. Det brukade kallas Picks sjukdom eller Picks sjukdom. Till skillnad från andra former av demens bevaras minnet i stort här. Istället visar FTD-patienter onormalt och asocialt beteende. Endast i den vidare kursen liknar frontotemporal demens Alzheimers demens. Läs mer om frontotemporal demens här: orsaker, symptom, diagnos och terapi!

ICD -koder för denna sjukdom: ICD -koder är internationellt erkända koder för medicinska diagnoser. De finns till exempel i läkarbrev eller på intyg om arbetsoförmåga. G31

Frontotemporal demens: beskrivning

Termen frontotemporal demens (FTD) används i allmänhet för en grupp sjukdomar vars huvudsymptom är förändringar i personlighet, socialt beteende och språkkunskaper. Den tekniska termen för denna grupp av sjukdomar är faktiskt frontotemporal lobar degeneration (FTLD). Strängt taget är FTD bara en underform av FTLD. Det finns totalt tre sådana underformer:

1. Frontotemporal demens (FTD)
2. Semantisk demens
3. Progressiv icke-flytande afasi

Även i denna artikel används termen frontotemporal demens i förenklad form för frontotemporal lobar degeneration.

Frontotemporal demens: frekvens

Frontotemporal demens är en sällsynt form av demens. Det uppskattas att det står för tre till nio procent av alla demenssjukdomar. Sjukdomen bryter ut i genomsnitt mellan 50 och 60 år; Dock är intervallet för debutåldern mycket brett: det är 20 till 85 år. Enligt studier är frontotemporal demens lika vanligt hos män och kvinnor.

Frontotemporal demens: symptom

Vid frontotemporal demens försvinner nervceller i hjärnans frontala och temporala lober. Symtomen beror bland annat på exakt i vilken del av cerebrum nervcellerna dör.

Frontotemporal demens i smalare mening

I delformen av frontotemporal demens är det främst patientens personlighet och mellanmänskliga beteende som förändras. De viktigaste symptomen här är:

• ytligt, bekymmerslöst, ofokuserat och tanklöst beteende
• Försummelse av arbetsuppgifter
• minskande intresse för den egna familjen och hobbyer
• Apati, håglöshet och apati
• ibland ökande taktlöshet gentemot andra, irritabilitet och aggressivitet
• ofta kränker sociala normer
• ibland konstiga ritualer och upprepande beteenden
• Sug (särskilt för godis) och en stor preferens för vissa livsmedel
• Försummelse av fysisk hygien
• knappast någon insikt i sjukdomen (det vill säga patienterna anser sig vara friska)

I den vidare kursen leder frontotemporal demens till talstörningar (upp till fullständig tystnad) och minnesstörningar. Under lång tid är de senare dock inte lika allvarliga som med Alzheimers.

Patienter har allt svårare att klara vardagen. Inkontinens och ibland neurologiska symptom som Parkinsons sjukdom (gångstörning, rörelsestörningar) och sväljstörning (dysfagi) uppstår.

I slutskedet leder frontotemporal demens till ett fullständigt vårdbehov.

Semantisk demens och progressiv icke-flytande afasi

När det gäller de andra två delformerna av FTLD är språkstörningar och språkförståelse i förgrunden. Patientens personlighet och beteende kan dock också förändras här.

Människor som lider av semantisk demens glömmer alltmer innebörden av ord: deras ordförråd minskar, men de drabbade kan fortfarande tala flytande och grammatiskt korrekt. Kända ansikten känns inte längre igen senare. Vanligtvis förändras också patientens personlighet och beteende.

Den progressiva icke-flytande afasi kännetecknas av uttalade ordupptäckande störningar. Patienter har svårt att tala och gör ofta grammatik- eller uttalfel. Å andra sidan behålls hjärnfunktioner som minne, tänkande, orientering och funktionalitet under lång tid i vardagen.

Frontotemporal demens: orsaker och riskfaktorer

Frontotemporal demens kännetecknas av förlust av nervceller i frontalloberna och i de två temporala loberna. I de flesta fall är det inte exakt känt hur detta händer. Hos cirka tio procent av patienterna utlöses dock frontotemporal demens av förändringar (mutationer) i vissa gener. Då kan flera blodsläktingar visa liknande sjukdomar.

Bortsett från sådana mutationer är inga riskfaktorer för frontotemporal demens kända hittills.

Frontotemporal demens: diagnos

Frontotemporal demens är inte lätt att diagnostisera. Om det initialt manifesterar sig främst genom förändringar i personlighet och beteende, förväxlas det ofta med psykiska störningar som depression, utbrändhet, schizofreni eller mani. I ett avancerat skede kan FTD knappast särskiljas från Alzheimers demens.

Som vanligtvis är fallet med misstänkt demens baseras diagnosen främst på att ta sjukdomshistoria (anamnes), en fysisk undersökning och psykologiska tester (demensprov). Dessutom, om möjligt, har läkaren släktingar som beskriver förändringarna i patientens personlighet och beteende.

Frontotemporal demens får hjärnvävnaden i främre och temporala loberna att krympa (genom nervcellernas död). Denna krympning (atrofi) kan demonstreras genom avbildningsprocedurer. Dator tomografi (CT) och magnetisk resonans tomografi (magnetisk resonans tomografi, MRT) används.

På grund av celldöden minskar energiförbrukningen (sockerkonsumtionen) i frontalloberna och temporala loberna under sjukdomens gång. Denna förändrade metaboliska aktivitet kan detekteras med positronemissionstomografi (PET).

Det finns inga speciella laboratorietester med vilka frontotemporal demens på ett tillförlitligt sätt kan upptäckas. Ett prov av cerebral ryggmärgsvätska (sprit) kan dock tas (lumbalpunktion) och proteiner som total dagg eller beta-amyloid kan bestämmas. Detta kan ibland hjälpa till att skilja frontotemporal demens från Alzheimers demens - vid Alzheimers sjukdom förändras spritkoncentrationen av dessa proteiner på ett karakteristiskt sätt.

Om det redan finns blodsläktingar med FTD kan genetisk testning avslöja en medfödd orsak.

Frontotemporal demens: behandling

Det finns inga läkemedel som har visat sig hjälpa symtomen på frontotemporal demens. Vissa patienter har nytta av så kallade serotonerga antidepressiva medel (t.ex. citalopram, sertralin): Dessa aktiva ingredienser har en drivhöjande effekt. Om frontotemporal demens åtföljs av stark rastlöshet och aggressivitet kan neuroleptika som melperon, quetiapin eller olanzapin prövas.

Icke-läkemedelsbehandling av FTD

Icke-läkemedelsåtgärder är mycket viktiga vid behandling av frontotemporal demens. I varje enskilt fall avgörs vilka åtgärder som är mest vettiga för en patient. Till exempel kan sport hjälpa mot ökad aggressivitet. Om frontotemporal demens åtföljs av tillbakadragande och apati, rekommenderas särskilt musik, dans och konstterapi.

Frontotemporal demens: kurs och prognos

Frontotemporal demens kan för närvarande inte botas. Efter symtomen börjar det i genomsnitt åtta år innan patienter dör. Emellertid kan frontotemporal demens också utvecklas ovanligt snabbt (sjukdomens varaktighet cirka två år) eller mycket långsamt (cirka 15 år).

Tagg:  symptom paddor giftväxter terapier