Lungfibros

Allt -innehåll kontrolleras av medicinska journalister.

Lungfibros uppstår när andelen bindväv i lungorna ökar onormalt. Lungfibros är en av en stor grupp sjukdomar som sammanfattas under termen interstitiell lungsjukdom. Det finns ett antal olika sjukdomar som kan orsaka lungfibros. Läs mer om det här.

ICD -koder för denna sjukdom: ICD -koder är internationellt erkända koder för medicinska diagnoser. De finns till exempel i läkarbrev eller på intyg om arbetsoförmåga. J84

Lungfibros: beskrivning

Lungfibros kan utvecklas till följd av olika lungsjukdomar. Några av dessa har helt olika orsaker, men leder i slutändan till liknande strukturella förändringar i lungorna. Lungorna består å ena sidan av luftbärande delar och å andra sidan av en bindvävsstödstruktur. De luftbärande områdena inkluderar bronkierna, som förgrenar sig längre in i de mindre bronkiolerna och slutligen öppnar in i lungans minsta funktionella enhet - alveolerna. Alveolerna omges av ett fint nätverk av fartyg. Det så kallade gasutbytet sker via tunna membran som leder alveolerna inifrån. Syret från luften kommer in i blodet här, koldioxid släpps ut från blodet i luften vi andas.

Bindvävnad finns mellan de lufttransporterande områdena, som stöder lungorna och ger dem elasticitet. Lungans bindväv kallas också interstitium i tekniska termer. Läkare hänvisar till sjukdomar som sker i detta område som interstitiella lungsjukdomar. Särskilt kronisk inflammation kan leda till en stor ökning av lungens bindväv. Som ett resultat bland annat tjocknar också alveolernas vägg och avståndet mellan luften du andas och de omgivande blodkärlen ökar. Som ett resultat är blodet inte längre väl syresatt. Orsakerna till interstitiell lungsjukdom är mycket olika, i ungefär hälften av fallen är den exakta orsaken till lungfibros inte känd.

Lungfibros: symptom

Symtomen på lungfibros är ofta inte särskilt specifika till en början. Med tiden växer symtomen i svårighetsgrad och blir mer märkbara. De drabbade märker ofta att deras fysiska motståndskraft minskar. Vardagliga aktiviteter som de brukade göra utan problem får dem snabbare från andan. Under sjukdomens gång inträffar andfåddheten så småningom utan ansträngning. Eftersom allt fler bindväv bildas i lungorna som en del av sjukdomen, tjocknar membranet mellan alveolerna och blodkärlen också. Syret från luften måste därför övervinna ett tjockare lager för att komma in i blodet. Som ett resultat sjunker syrehalten i blodet. Kroppen försöker kompensera för detta genom att öka antalet andetag per minut. En torr, torr hosta som har kvarstått länge indikerar ofta en lungsjukdom.

I de avancerade stadierna av lungfibros blir huden hos vissa drabbade människor blåaktig på grund av syrebrist (cyanos). En långsiktig otillräcklig syretillförsel kan också leda till förändringar i fingrarna. Bentjockleken på fingrarnas falanger ökar, vilket gör att fingertopparna ser runda och utspända ut. Läkare kallar dem också för trumpstickfingrar på grund av deras utseende. Ofta är naglarna märkbart utbuktade samtidigt (glasklockor). Dessa symtom uppträder dock inte bara med lungfibros, de kan också vara ett uttryck för andra lung- eller hjärtsjukdomar.

Lungfibros: orsaker och riskfaktorer

Läkare delar i princip lungfibros i två kategorier: interstitiell lungsjukdom av känd orsak och så kallad idiopatisk lungfibros, vars orsak är okänd. Båda formerna är ungefär balanserade när det gäller deras frekvens.

Följande orsaker till lungfibros är kända:

Infektioner: t.ex. av virus eller parasiter
Inandning av skadliga ämnen: Om skadligt, oorganiskt damm som kvartsdamm eller asbest inandas kan en så kallad dammlunga utvecklas. Ofta är denna form en yrkessjukdom, t.ex. hos gruvarbetare. Vissa gaser eller ångor samt cigarettrök kan också orsaka varaktig skada på lungvävnaden.
Läkemedel: Dessa inkluderar vissa läkemedel för cancerterapi som bleomycin eller busulfan, liksom den aktiva ingrediensen amiodaron mot hjärtarytmier
Weed killers: t.ex. herbiciden paraquat
Joniserande strålning: Strålbehandling som används för att behandla cancer, när den appliceras på bröstområdet, kan skada lungvävnad.
Hjärtsjukdomar: Med en så kallad vänster hjärtsvikt (vänster hjärtsvikt), byggs blodet upp i lungorna, vilket på lång sikt orsakar lungskador.
Shock lung: Tillståndet kan uppstå på grund av olika skadliga faktorer och är resultatet av en långvarig minskad blodtillförsel till lungvävnaden.
Kroniskt njursvikt: Försämrad utsöndring av vatten kan orsaka att vätska ansamlas i lungorna och därmed skada dem.
Vissa sjukdomar: Dessa inkluderar sjukdomar i bindväven, såsom sarkoid eller kollagenos, liksom reumatoid artrit, olika kärl- och lagringssjukdomar.

Av de interstitiella lungsjukdomarna av okänd orsak är interstitiell lungfibros den vanligaste formen. Dessutom är andra varianter kända; de skiljer sig avsevärt från varandra när det gäller deras kurs och egenskaper.

Lungfibros: undersökningar och diagnos

Symtom som andfåddhet och torr hosta ger vanligtvis ett läkarbesök. Sådana symptom uppstår inte bara med lungfibros, utan kan också orsakas av många andra sjukdomar. För att skilja dessa från varandra, genomför läkaren först en detaljerad diskussion med patienten (anamnes). Han frågar till exempel hur länge symptomen har funnits och om det finns kända komplikationer. Information om yrkesmiljön - till exempel om personen i fråga regelbundet utsätts för skadliga gaser eller damm - ger läkaren viktig information för att diagnostisera lungfibros. Under den fysiska undersökningen kommer läkaren att lyssna på patientens bröst med ett stetoskop. Ett sprakande skallra eller pipande ljud - som om korkar gnuggar mot varandra - är typiska tecken på lungfibros.

Ett lungfunktionstest visar hur allvarligt andningsfunktionen är nedsatt. Till exempel mäter läkaren lungvolymen och kontrollerar den maximala mängd luft som patienten kan andas in eller ut. Att testa lungfunktion är relativt enkelt: patienten måste vanligtvis andas in och andas ut genom ett munstycke till en enhet. Dessutom utförs mätningarna också som svar på vissa kommandon (t.ex. plötslig stark utandning så länge andningen varar). Bestämningen av den så kallade diffusionskapaciteten (DCO) ger också ett viktigt uttalande. Detta mäter lungornas förmåga att transportera syre från luften till blodet.

För att begränsa diagnosen ytterligare följer vanligtvis avbildningstester, såsom datortomografi av bröstet. Om misstanken om lungfibros bekräftas speglas slutligen lungorna (bronkoskopi). Som en del av denna undersökning kan läkaren också få celler genom att skölja bronkierna (bronkialsköljning) eller ta ett vävnadsprov (biopsi). Proverna undersöks sedan med avseende på vävnad (histopatologisk) under mikroskopet.

Eftersom diagnosen av den exakta formen av lungfibros och dess möjliga underliggande sjukdom är mycket komplex, arbetar läkare från olika discipliner vanligtvis hand i hand.

Lungfibros: behandling

Behandlingen av lungfibros syftar till att stoppa sjukdomsförloppet eller åtminstone bromsa en ytterligare ökning av bindväv (fibros) så långt som möjligt. Om en underliggande orsakssjukdom (t.ex. reumatoid artrit) är känd måste den behandlas i enlighet med detta. Andra orsaker, till exempel skadliga ämnen i luften eller rökning, bör i möjligaste mån undvikas. En ändring av yrke kan vara nödvändig för detta.

Ofta bidrar en överdriven reaktion av immunsystemet och inflammatoriska processer i lungvävnaden till sjukdomsprocessen. Av denna anledning använder läkare ofta läkemedel för att behandla lungfibros som har en antiinflammatorisk effekt och minskar immunsystemet (immunsuppressiva). En av de mest kända representanterna från denna grupp är till exempel kortison. Patienten kan antingen andas in den aktiva ingrediensen direkt eller ta den i form av tabletter eller sprutor. Ett nyare medel med den aktiva ingrediensen pirfendion hämmar fibros och motverkar även inflammation. Om syrehalten i blodet sjunker under en viss nivå, får de drabbade extra syre via en sond - helst i många timmar om dagen. Om behandlingsåtgärderna inte fungerar och lungfibros redan är mycket avancerad, är det sista behandlingsalternativet en lungtransplantation.

Lungfibros: förebyggande

Lungfibros kan ha många olika orsaker, så det finns ingen specifik åtgärd som kan användas för att förebygga sjukdomen. För att minska risken för lungsjukdomar som lungfibros är det dock lämpligt att inte röka eller undvika andra föroreningar i luften. Detta inkluderar till exempel lämplig arbetssäkerhet (t.ex. andningsfilter) för personer som ofta utsätts för förorenad eller dammig luft på jobbet. Vid idiopatisk lungfibros är dock inget förebyggande möjligt.

Lungfibros: sjukdomsförlopp och prognos

Lungfibros förlopp och prognos beror på många olika faktorer och kan inte allmänt förutsägas. Bindvävnadsmodelleringen av lungvävnaden kan inte längre reverseras. I vilken utsträckning sjukdomsförloppet kan bromsas genom behandling varierar med de enskilda formerna av lungfibros. Särskilt idiopatisk lungfibros kan vara aggressiv och kan ofta knappast påverkas av medicinering. Medellivslängden förkortas då i många fall avsevärt, och en lungtransplantation kan under vissa omständigheter förlänga livet.

Former av lungfibros orsakad av yttre skadliga ämnen - som damm eller rökning - förbättras i många fall väl om avtryckaren undviks. Dessa former svarar vanligtvis också på antiinflammatoriska läkemedel.

Tagg: organsystem fotvård kondition