Sarkoid

och Martina Feichter, medicinsk redaktör och biolog

Sophie Matzik är frilansskribent för medicinska team.

Mer om -experterna

Martina Feichter studerade biologi med ett valbart ämne apotek i Innsbruck och fördjupade sig också i en medicinsk växts värld. Därifrån var det inte långt till andra medicinska ämnen som fortfarande fängslar henne till denna dag. Hon utbildade sig till journalist vid Axel Springer Academy i Hamburg och har arbetat för sedan 2007 - först som redaktör och sedan 2012 som frilansskribent.

Mer om -experterna Allt -innehåll kontrolleras av medicinska journalister.

Sarcoid (Boecks sjukdom) är en inflammatorisk sjukdom som kan vara akut eller kronisk. Typiska egenskaper är nodulära vävnadsförändringar. De kan bildas var som helst i kroppen och störa de berörda organens funktion. Den vanligaste formen av sjukdomen är kronisk sarkoidos i lungorna: patienter lider av kronisk torr hosta och andningssvårigheter. Läs allt du behöver veta om symptomen, orsakerna, behandlingen och prognosen för sarkoid här.

ICD -koder för denna sjukdom: ICD -koder är internationellt erkända koder för medicinska diagnoser. De finns till exempel i läkarbrev eller på intyg om arbetsoförmåga. D86

Kort överblick

Vad är Sarcoid? Inflammatorisk sjukdom associerad med bildandet av nodulära vävnadsförändringar. Det påverkar mest lungorna, men kan också förekomma i andra vävnader och organ.
Symtom: beror på de drabbade organen och sjukdomsförloppet (akut eller kronisk). Typiska tecken på kronisk sarkoidos i lungorna (vanligaste formen) är ökande torr hosta, stressberoende andfåddhet och svullna lymfkörtlar i lungorna.
Orsak okänd. Det finns dock troligen flera faktorer som är inblandade i utvecklingen av sjukdomen. Förutom genetiska faktorer finns det också misstänkta skadliga ämnen som har andats in.
Terapi: inte alltid nödvändigt eftersom sarkoidos ofta läker av sig själv (särskilt akut sarkoidos). Om symtomen är allvarliga och / eller om lungfunktionen är nedsatt, bör patienter behandlas. Förstahandsvalet är kortisonpreparat.
Prognos: Mestadels gynnsam, särskilt vid akut sarkoid. Ju mer avancerad kronisk sarkoid, desto större är chansen att återhämta sig. Hos vissa patienter förblir lungfunktionen nedsatt på lång sikt. Ungefär fem procent av sarkoidpatienterna dör av komplikationer.

Sarcoid: beskrivning

Sarcoid (Boecks sjukdom) är en inflammatorisk sjukdom som kan påverka olika organ och vävnader i kroppen. Det är därför det också är känt som en multisystemsjukdom.

I de flesta fall påverkar sarkoid lungorna. Ögon, hjärta och hud påverkas också oftare. I princip kan sarkoid också dyka upp i andra delar av kroppen, till exempel i området ben, njurar, parotid och bukspottkörtel samt i centrala nervsystemet. De möjliga symptomen på Boecks sjukdom är på motsvarande sätt olika.

Sarcoid är en av de så kallade granulomatösa sjukdomarna. Deras klassiska särdrag är små, nodulära förändringar i vävnad. Dessa så kallade granulom kan ses under mikroskopet. Det är fortfarande oklart varför de utvecklas. Läkare misstänker dock att ärftliga faktorer i kombination med vissa miljöfaktorer kan orsaka sarkoida.

Sarkoidos: incidens

I Västeuropa uppskattas att cirka 40 till 50 av 100 000 människor har sarkoid. De högsta förekomsterna finns i Sverige och Island och bland personer med mörk hud i USA.

Sjukdomen uppträder vanligtvis mellan 20 och 40 år. Kvinnor drabbas något oftare än män.

Ibland får barn också sarkoid. En sjukdom upp till det fjärde levnadsåret kallas ”sarkoidos i tidig barndom” (tidig debut av sarkoidos, EOS eller Blau syndrom). Denna sällsynta sjukdomsform beror vanligtvis på en genetisk defekt.

Sarcoid: symptom

Enligt kursen skiljer läkare mellan akut och kronisk sarkoidos. Vilka symtom som uppstår beror på förloppet, sjukdomens svårighetsgrad (sarkoidstadier: se nedan) och de drabbade organen.

Akut sarkoid

Akut sarkoid utgör bara cirka tio procent av alla fall. Symtomen dyker upp helt plötsligt här. Vanligtvis påverkas lungorna. Typiska är:

Feber och trötthet
smärtsamma, initialt röda, senare blåaktiga knölar under huden (erythema nodosum)
smärtsam svullnad och inflammation i lederna (artrit)
Lymfkörteln svullnad i båda lungornas område

Vid sarkoidos förekommer erythema nodosum främst på framsidan av underbenen. Fläckarna är mycket känsliga för smärta. I allvarliga fall kan tyngden av kläder på den drabbade huden orsaka smärta. Hudknölarna bildas på grund av inflammation i fettvävnaden strax under huden. Förutom sarkoid är möjliga orsaker till denna inflammation till exempel infektionssjukdomar och autoimmuna sjukdomar.

Ledinflammation (artrit) i akut sarkoid påverkar vanligtvis anklarna. De flesta av patienterna upplever smärta när de går. Flera leder kan bli inflammerade samtidigt (polyartrit).

Svullna lymfkörtlar finns i akuta sarkoidéer i huvudbronkierna och stora lungkärl. Detta område kallas lunghili. Svullnaderna orsakar vanligtvis inga obehag, men syns tydligt på röntgen. Lymfkörtelns svullnader är ett mycket typiskt inslag i Boecks sjukdom. Hos personer som inte har några andra symtom känns Boecks sjukdom ofta enbart igen av denna "galllymfadenopati" i röntgenbilden.

Typiska sarkoidosymtom

Sarcoid är en inflammatorisk sjukdom där vävnaden förändras nodulärt. Vanligtvis påverkas lungorna, men symtom i andra organ kan också utvecklas.

De tre symptomen på lymfkörtelns svullnad i lungorna, erythema nodosum och ledinflammation (artrit) är också kända som "triaden av akut sarkoid" eller Löfgrens syndrom.

Kronisk sarkoid

Cirka 90 procent av alla patienter har kronisk sarkoid. Lungorna och intilliggande lymfkörtlar påverkas oftast. Vissa patienter är inte medvetna om sin sjukdom. För andra utvecklas symtomen långsamt och lömskt: ökande torr hosta och stressberoende andfåddhet. På röntgenbilden kan du se de svullna lymfkörtlarna i den så kallade Lungenhili (biliär lymfadenopati). Andra kroniska sarkoidtecken inkluderar:

lätt feber
Viktminskning
Trötthet
Ledsmärta (artrit)

I princip kan Boecks sjukdom påverka hela kroppen (extrapulmonell sarkoid). Detta resulterar i olika symptom:

Sarcoid - ögon: Olika strukturer i ögat kan påverkas här. Hos många patienter är både iris och den så kallade ciliarkroppen (på vilken ögonlinsen är upphängd) inflammerade. Denna så kallade iridocyklit orsakar ögonsmärta, som främst förekommer i starkt ljus.

Sarkoid - Hud: Kronisk sarkoid i hudområdet utlöser vissa hudförändringar. Dessa inkluderar de smärtsamma knölarna under huden (erythema nodosum) som nämns ovan. De tenderar att bildas på framsidan av underbenen. Dessutom kan blå-lila missfärgning av huden (lupus pernio) utvecklas, särskilt på kinderna och näsan.

Sarcoid - Hjärta: Hjärtat kan påverkas av sarkoid i olika grader. En liten angrepp orsakar inga klagomål. En uttalad angrepp kan utlösa hjärtinsufficiens eller hjärtarytmier. Det finns då risk för allvarliga komplikationer!

Sarcoid - Njurar: Om njurarna påverkas av sarkoid, utsöndrar de mer kalcium i urinen. Detta gynnar bildandet av njursten.

Sarkoidos - Centrala nervsystemet (Neurosarkoidos): Sarkoidos påverkar sällan centrala nervsystemet (hjärna och ryggmärg). Detta orsakar ofta kranialt nervbrist. Om detta påverkar ansiktsnerven, till exempel, förlamas ansiktsmusklerna som ett resultat. Denna ansiktsförlamning sker vanligtvis på ena sidan. Neurosarkoidos leder också ofta till hjärnhinneinflammation. Möjliga symptom här är till exempel huvudvärk och kräkningar.

Sarcoid - lever och mjälte: Sarcoid i levern och mjälten orsakar vanligtvis inga symptom. De två organens funktion är praktiskt taget inte begränsad. Endast levervärdena i blodet kan ökas till följd av sarkoidos i levern.

Heerfordt syndrom: Denna speciella form av sarkoid orsakar inflammation i parotidkörtlarna och ögonen samt svullna bröstlymfkörtlar. Dessutom kan hälften av ansiktet förlamas (ansiktspares).

Ungdomssyndrom (Morbus Jüngling): Termen beskriver en kronisk sarkoid i benområdet. Fingerbenen påverkas mycket ofta.

Den sällsynta tidiga barndomen sarkoid (EOS) orsakar färre symptom än sjukdomen i vuxen ålder. De möjliga tecknen sträcker sig från feber, aptitlöshet och trötthet till förstorad lever och mjälte (hepatosplenomegali).

Sarkoidos: orsaker och riskfaktorer

Den exakta orsaken till sarkoid är oklar. Men olika faktorer spelar förmodligen en roll i utvecklingen av sjukdomen.

Hos de flesta patienter påverkar sarkoid lungorna. Forskare misstänker därför att inandning av skadliga ämnen aktiverar immunsystemet i lungorna. Detta kan sedan utlösa bildandet av vävnadsknutor (granulom). Möjliga skadliga ämnen är till exempel pollen, virus, bakterier, svampsporer, damm och kemikalier.

Dessutom är genetiska faktorer inblandade i utvecklingen av Boecks sjukdom. Forskare har upptäckt gener i det mänskliga genomet som ofta ändras i sarkoid. Några av dessa genetiska förändringar (mutationer) har visat sig öka risken för sarkoidos. Förmodligen har de drabbade generna något att göra med immunsystemets funktion. På grund av deras mutation produceras eller produceras vissa ämnen som är viktiga för immunsystemet inte längre eller produceras i en annan form. Detta kan utlösa felkommunikation i immunsystemet - med det resultat att sarkoidos utvecklas.

Sarcoid: undersökningar och diagnos

Att diagnostisera sarkoid är ofta inte lätt. Symtomen kan vara så olika att sjukdomen ofta manifesterar sig väldigt olika från patient till patient. Dessutom kan andra sjukdomar också vara orsaken till de olika klagomålen. Därför är flera diagnostiska steg nödvändiga innan en sarkoid kan diagnostiseras med säkerhet.

Den första kontaktpunkten om du misstänker Boecks sjukdom är vanligtvis allmänläkare. Om det behövs kommer han att hänvisa patienten till en specialist, till exempel en specialist på lungsjukdomar.

Första konversationen

Läkaren kommer först att registrera din medicinska historia (anamnes) i en detaljerad diskussion. Typiska frågor som läkaren ställde i anamnesisintervjun är till exempel:

Lider du av en torr hosta?
Vilka andra klagomål har du (hudförändringar, feber, etc.)?
Hur länge har symtomen funnits?
Har du haft sådana symptom tidigare?
Har du nyligen gjort en röntgen av lungorna?
Har eller har du några lungsjukdomar i din familj?

Fysisk undersökning

Anamnesen kommer att följas av en fysisk undersökning. Huvudfokus ligger på lungorna och huden. Dessa två organ påverkas oftast av Boecks sjukdom.

Läkaren kommer att lyssna och knacka på bröstet till exempel. Detta ger honom ledtrådar om möjliga förändringar i lungorna.

Läkaren kommer att titta närmare på eventuella hudförändringar. Vid behov tar han också ett vävnadsprov (biopsi) för att undersöka det under mikroskopet. I sarkoid visas de inflammationsrelaterade vävnadsknodlarna (granulom) i provet.

Röntgenundersökning

Sarcoid påverkar nästan alltid lungorna och lymfkörtlarna i lungorna. Detta kan fastställas genom en röntgenundersökning av bröstet (bröströntgen): Vid Boecks sjukdom visar en röntgen av lungorna bland annat förstorade lymfkörtlar i huvudbronkierna och stora lungkärl (biliär lymfadenopati).

Läkaren kan också använda röntgenfynden för att bestämma sarkoidens stadium. Detta skede påverkar prognosen:

skede	beskrivning
Typ 0	Tecken på sarkoid utanför bröstet men ingen märkbar förändring i lungorna.
Typ I.	Svullnad av lymfkörtlarna på lunghili (biliär lymfadenopati). Själva lungvävnaden uppvisar inga avvikelser. Spontan läkningshastighet cirka 70 procent.
Typ II	Svullnad av lymfkörtlarna på lunghili och lunginvolvering. Spontan läkningshastighet cirka 50 procent.
Typ III	Ingen svullnad av lymfkörtlarna på lunghili, endast lunginvolvering. Spontan läkningshastighet cirka 20 procent.
Typ IV	Lungfibros som känns igen i röntgenbilden (omvandling av den inflammerade lungvävnaden till ärrad bindväv). Lungfunktionen är irreversibelt begränsad som ett resultat. Fullständig läkning är inte längre möjlig.

Lungfunktionstest

Sarkoid i lungorna kan avsevärt minska lungfunktionen. Om lungvävnad har hårdnat till följd av sjukdomen (lungfibros) är den mindre elastisk vid inandning. Detta kan tydligt bestämmas med ett lungfunktionstest.

Lungoskopi och biopsi

Med ett lungprov (bronkoskopi) sätter läkaren in ett flexibelt, tunt rör i lungorna. En liten kamera är fäst vid dess spets. På detta sätt kan läkaren undersöka lungvävnaden direkt.

Små instrument kan också sättas in genom röret för att ta ett prov av lungvävnaden (biopsi). Detta undersöks sedan i laboratoriet för de typiska granulomen.

Blodprov

Blodprov används mindre för att diagnostisera sarkoid. Men olika blodvärden hjälper till att bedöma sjukdomsförloppet. Hos sarkoidapatienter, till exempel, är ett visst enzym förhöjt i blodet, det så kallade angiotensinkonverterande enzymet (ACE). Utifrån mätvärdet kan läkaren uppskatta hur aktiv sjukdomen är. Ett högt ACE -värde indikerar hög sjukdomsaktivitet. När sarkoidterapin fungerar eller sjukdomen försvinner av sig själv, sjunker ACE i blodet.

Dessutom kan inflammationsparametrar som erytrocytsedimenteringshastigheten (ESR) eller C-reaktivt protein (CRP) ökas. Detta pekar i allmänhet på inflammatoriska reaktioner i kroppen - hos sarkoidapatienter därför på ökad sjukdomsaktivitet.

Ytterligare utredningar

Eftersom sarkoid kan påverka praktiskt taget alla organ i kroppen, är ytterligare undersökningar nödvändiga beroende på symtomen. Några exempel:

Om läkaren misstänker att njurarna är inblandade bestämmer han njurvärdena i blodet. Han kan också undersöka njurarna med ultraljud (sonografi).

Hjärtfunktionen kan bedömas med ett elektrokardiogram (EKG). Läkaren kan använda hjärt -ultraljudet (ekokardiografi) för att kontrollera hjärtats storlek och funktion.

Vid misstanke om neurosarkoidos kan läkaren ta ett prov av cerebrospinalvätskan (CSF -punktering) och få det analyserat i laboratoriet.

Om sarkoid (förmodligen) påverkar ögonen kan en undersökning hos en ögonläkare vara nödvändig.

Med en datortomografi (CT) kan bröstets organ visas mycket mer detaljerat än med en röntgenundersökning. Detta gör att vävnadsförändringar kan bedömas mer exakt. Framför allt hjälper CT dock till att utesluta andra sjukdomar som orsak till symtomen. Dessa inkluderar till exempel lungcancer och tuberkulos.

Sarkoidos: behandling

Sarcoid behöver inte alltid behandlas. Det kan läka spontant. Detta gäller särskilt för akut sarkoid. Kronisk sarkoid kan också läka av sig själv. Men det beror starkt på sjukdomsstadiet. Ju högre scenen desto lägre självläkande hastigheter.

Förutom kursen påverkar också symptomens svårighetsgrad beslutet: Behandling - ja eller nej? Om symtomen inte är allvarliga kan du ofta vänta och kolla vidare kursen regelbundet. Om det finns allvarliga symtom, om lungfunktionen minskar och / eller om kritiska organ som hjärtat, njurarna eller centrala nervsystemet påverkas, bör sarkoidet behandlas. Tillståndet kan till exempel kraftigt öka kalciumnivån i blodet. Denna så kallade hyperkalcemi kan orsaka njursten och skada njurarna. Om hjärtat påverkas kan farliga hjärtarytmier uppstå.

Hur behandlas sarkoid?

Behandlingen baseras på symptomen. Om allvarliga symtom uppstår vid akut sarkoid används främst så kallade icke-steroida antiinflammatoriska läkemedel (NSAID). Dessa inkluderar till exempel acetylsalicylsyra och ibuprofen. De har en febernedsättande, mild antiinflammatorisk och smärtstillande effekt. Kortison ("glukokortikoider" som prednisolon) kan också användas under en kort tid vid allvarliga besvär. Det är mycket effektivt mot inflammation.

Vid kronisk sarkoidos är kortison den valda behandlingen. Det brukar användas över flera månader. Därefter reduceras dosen långsamt igen ("avsmalnar" terapin).

Många patienter fruktar biverkningarna av kortison. Den aktiva ingrediensen kan bland annat främja benförlust (osteoporos). Biverkningar av detta slag uppstår främst efter långvarig och / eller högre dosering. Läkaren kommer att ta hänsyn till detta vid planering av terapi. För varje sarkoidepatient väljer han en dos och varaktighet av behandlingen som är så låg som möjligt, men samtidigt har en tillräcklig effekt. Patienterna bör strikt följa dessa rekommendationer.

I allvarliga fall av sarkoid kan behandling med andra läkemedel vara nödvändig. Till exempel får vissa patienter metotrexat eller azatioprin. Båda aktiva ingredienserna är bland de så kallade immunsuppressiva medlen. De undertrycker effektivt immunsystemet (på ett annat sätt än kortison). Så här stannar den inflammatoriska reaktionen vid sarkoid.

Ibland kommer läkaren också att ordinera klorokin. Denna aktiva ingrediens används vanligtvis för att förebygga och behandla malaria. Det är lämpligt för sarkoidbehandling eftersom det kan hämma immunreaktioner, liknande immunsuppressiva medel.

Vid typ IV av kronisk sarkoidos (irreversibel lungfibros) kan ytterligare terapeutiska åtgärder vara nödvändiga. Beroende på svårighetsgraden av andnöd kan läkaren ordinera ytterligare medicinering (t.ex. ämnen som expanderar bronkierna) eller syrebehandling. Lungorna är sällan så hårt skadade att de inte längre kan förse kroppen med tillräckligt med syre. Det enda som kan hjälpa de drabbade är en lungtransplantation.

Sarcoid: sjukdomsförlopp och prognos

Prognosen för sarkoid beror främst på om det är en akut eller kronisk form:

I de flesta fall är prognosen för akut sarkoid god. Hos cirka 95 procent av patienterna läker sjukdomen spontant och utan behandling inom några månader.

Spontan läkning är också möjlig med kronisk sarkoid, men mindre ofta än med den akuta formen av sjukdomen. Självläkningsgraden beror på sjukdomsstadiet: de är bäst i de tidiga stadierna. Ju mer avancerad Boecks sjukdom är, desto sämre är prognosen - även med terapi. Ungefär hälften av alla patienter med kronisk sarkoidosjukdom drabbas av permanent lungskada. Men de är ofta inte särskilt uttalade.

Sammantaget gäller följande för akut och kronisk sarkoidos: Hos 20 till 30 procent av alla patienter förblir lungfunktionen permanent begränsad. Runt tio procent av patienterna utvecklar till och med lungfibros, vilket innebär att inflammerad lungvävnad förvandlas till ärrad bindväv och därmed förlorar sin funktion.

Ungefär fem procent av sarkoidpatienterna dör av komplikationer som plötslig hjärtdöd eller helt nedsatt lungfunktion (terminal lungfibros).

Ytterligare information

Böcker:

Lev bättre trots sarkoid (Sigi Nesterenko, Rainer Bloch Verlag, 2010)

Riktlinje:

Riktlinje "Sarcoid in Children and Adolescents" från Society for Child and Adolescent Reumatology och German Society for Child and Adolescent Medicine