Kabelbanemyelos

Clemens Gödel är frilansare för medicinska team.

Mer om -experterna Allt -innehåll kontrolleras av medicinska journalister.

Kabelbanemyelos (funicular spinal disease) är en sjukdom i centrala nervsystemet, särskilt ryggmärgen. Orsaken är vanligtvis en vitamin B12 -brist. Sjukdomen börjar vanligtvis smygande med känsliga störningar i benen, vilket leder till en ostadig gång. Kabelbanemyelos behandlas med vitamin B12. Läs mer om symtom, diagnos och terapi av myelos med kabelbanor här.

ICD -koder för denna sjukdom: ICD -koder är internationellt erkända koder för medicinska diagnoser. De finns till exempel i läkarbrev eller på intyg om arbetsoförmåga. E53

Kabelbanemyelos: beskrivning

Kabelbanemyelos (ryggradssjukdom) är ett sällsynt tillstånd som främst drabbar människor mellan 50 och 70 år. (Reversibel) skada på det bakre området av ryggmärgen (bakre ledningen) är karakteristisk. Ryggmärgen löper skyddad i ryggradskanalen från svansbenet till huvudet och är en del av centrala nervsystemet.

I de flesta fall orsakas funicular myelos av en vitamin B12 -brist (hypovitaminos). Vitamin B12 (även kallat kobalamin) har en mängd olika funktioner i kroppen. Det är viktigt för nervcellerna, röda blodkroppar och protein- och nukleinsyrametabolismen. Nukleinsyrorna är byggstenarna i det genetiska sminket.

Människor tar i sig vitamin B12 främst genom mejeriprodukter, kött, ägg och fullkornsprodukter. Vitaminet kan lagras i kroppen i relativt stora mängder och i flera år. Huvudminnet är i levern. Kabelbanemyelos uppträder vanligtvis när dessa butiker är helt slut.

Kabelbanemyelos: symptom

Kabelbanemyelos utvecklas vanligtvis långsamt, bara sällan snabbt och akut. Först och främst blir en vitamin B12 -brist märkbar genom anemi (perniciös anemi). I denna form av anemi förstoras de röda blodkropparna (megaloblastiska) och har en ökad koncentration av blodpigmentet hemoglobin (hyperkromiskt).

Kabelbanemyelos är en mångfacetterad klinisk bild. Ryggmärgen påverkas särskilt, men också hjärnan (encefalopati). Skador på hjärnan kan ses vid kognitiva funktionsnedsättningar. De psykiska symptomen sträcker sig från trötthet till demens och psykotiska symtom.

Sensoriska störningar i benen

I 90 procent av fallen orsakar funicular myelos symmetriska och ibland smärtsamma onormala känslor (parestesi), som ofta börjar i benen. Störningar i känslan av position, vibrationer och beröring som stickningar och nålar är karakteristiska. Dessutom kan kabelbanemyelos också associeras med störningar i känslan av temperatur och smärta. Dessa sensoriska störningar resulterar i en ostadig gång (förnuftig ataxi). Dessutom tröttas de drabbade snabbt när de går.

Kabelbanemyelos leder sällan till motoriska underskott i ett tidigt skede.

Spastisk förlamning

Kabelbanemyelos fortskrider och med tiden orsakar ytterligare skador på ryggmärgen och hjärnan. Som ett resultat blir gångstörningarna tydligare i det fortsatta förloppet. Slutligen finns det också spastisk förlamning av benen och senare av armarna.

Störningar i reflexerna

Muskelreflexerna kan ökas eller - i närvaro av en polyneuropati - minskas genom kabelbanemyelos. Polyneuropati är ett tillstånd som kännetecknas av skador på ett stort antal nerver och kan också uppstå med myelos med kabelbanor.

Samtidigt kan normalt existerande reflexer som Babinski -reflexen på fotsulan utlösas. Detta är fallet när linbanan myelos också påverkar den så kallade pyramidala kanalen. Detta är en viktig nervväg i ryggmärgen som skickar signaler från hjärnan till musklerna.

Störningar i urinblåsan, tarmen och sexuell funktion

I ungefär en fjärdedel av alla fall leder kabelbanemyelos till urinblåsa. Detta inkluderar en initialt ökad lust att urinera, som senare kan utvecklas till inkontinens. Rektumens funktion kan också störas. I vissa fall finns det också ett hot om impotens.

Ytterligare konsekvenser av vitamin B12 -bristen

Kabelbanemyelos och anemi är inte de enda konsekvenserna av vitamin B12 -brist. Dessutom uppstår skador på slemhinnorna, som kräver vitamin B12. Inflammatorisk och smärtsam vävnadskrympning på tungan (Hunter glossitis) är särskilt märkbar.

Dessutom kan homocysteinemi inträffa: aminosyran homocystein kan inte metaboliseras på grund av vitamin B12 -brist, vilket ökar koncentrationen i blodet. Denna sjukdom leder till farlig kärlskada.

Kabelbanemyelos: orsaker och riskfaktorer

Kabelbanemyelos orsakas vanligtvis av vitamin B12 -brist, mer sällan av folsyrabrist. I enskilda fall är en kopparbrist ansvarig för symptomen. Med vitamin B12 -brist är vitaminets blodnivå under 150 pikogram per milliliter (pg / ml).

Skador i ryggmärgen

Linbanan myelos påverkar initialt ryggmärgens bakre del (bakre ledningen) i synnerhet. När sjukdomen fortskrider kan den sprida sig, till exempel till de så kallade bakre sladdarna.

Ryggmärgen består huvudsakligen av den så kallade grå substansen, nervcellkropparna och den vita substansen i vilken nervprocesserna finns. Nervprocesserna är inneslutna i ett fettrikt hölje (myelinhölje) för att förbättra överföringen av elektriska signaler. Kabelbanemyelos är associerad med svullnad av dessa myelinhöljen. Svullnaden är reversibel med tidig behandling.

Men som med multipel skleros kan höljet också skadas (demyelinisering). Under processen kan nervlinjerna förstöras ytterligare och irreversibelt.

Krypande start

En vitamin B12 -brist och därmed kabelbanemyelos utvecklas vanligtvis långsamt, eftersom kroppen kan lagra vitaminet i relativt stora mängder (upp till fyra milligram). Eftersom det dagliga behovet bara är några mikrogram kan butiken ge tillräckligt med vitamin B12 i flera år. Kobalaminbrist kan ha olika orsaker.

Vitamin B12 -brist på grund av otillräckligt intag

Kost är bara skyldig för vitamin B12 -brist i sällsynta fall. En strikt vegetarisk eller vegansk kost kan leda till en minskad vitamin B12 -nivå i blodet. Dessutom kan en vitamin B12 -brist och därmed funicular myelos uppstå vid kroniskt alkoholmissbruk och anorexia nervosa. Kostrelaterade vitaminbrister är också möjliga vid ålderdom.

Vitamin B12 -brist på grund av brist på absorption

Bristen på vitamin B12 och därmed kabelbanemyelos orsakas vanligtvis av otillräcklig vitamin B12 -absorption i mag -tarmkanalen. Denna så kallade resorptionsstörning uppstår i 80 procent av fallen på grund av brist på ett transportprotein som är nödvändigt för absorptionen av vitaminet. Detta protein kallas inneboende faktor. Det binder till vitamin B12 och tar det till speciella dockningspunkter (receptorer) i tunntarmen, där vitaminet kan absorberas i blodet.

Den inneboende faktorn bildas och utsöndras av vissa celler i magslemhinnan. Med vissa magsjukdomar (såsom kronisk atrofisk gastrit) eller efter att en del av magen har tagits bort är det möjligt att otillräcklig inneboende faktor inte längre produceras. Då finns det risk för kabelbanemyelos på lång sikt.

Dessutom stör gastrit ofta magsyrasekretion: Som ett resultat kan kobalamin inte frigöras från animaliska proteiner i maten som den är bunden till. Då kan den inte absorberas i blodet. Detta kan hända även efter år av att ha tagit antisyra läkemedel (t.ex. omeprazol).

Vid tarmsjukdomar eller delvis avlägsnande av tunntarmen kan absorptionen av vitamin B12 också försämras.Möjliga orsaker här är kronisk tarminflammation (såsom ulcerös kolit), tuberkulosinfektioner, glutenintolerans, amyloidos och även bindvävssjukdomar.

Vitamin B12 -brist på grund av ökad konsumtion

En ökad konsumtion av vitamin B12 är endast i sällsynta fall ansvarig för kabelbanemyelos. Behovet och därmed konsumtionen av kobalamin ökar under graviditet och amning. Smittsamma sjukdomar orsakade av svampar, bakterier eller fiskbandmaskar kan också ha ett ökat behov av vitaminer. Detsamma gäller sjukdomar med hög cellregenerering (t.ex. cancer).

Vitamin B12 -brist på grund av nedsatt användning

Även med tillräckligt intag och absorption kan en vitamin B12 -brist uppstå, och det är då användningen av vitaminet störs. Detta händer till exempel när antikroppar mot vitamin B12 bildas, för mycket lustgas inhaleras (t.ex. under anestesi) eller det finns medfödda störningar i vitaminutnyttjandet. Till exempel leder en medfödd defekt i vitamin B12 -transportproteinet transkobalamin till absorption och transportstörningar med bristsymtom, även om blodkoncentrationen av vitaminet är normal i många fall.

Folinsyrabrist

I några få fall utvecklas kabelbanemyelos till följd av brist på folsyra. Detta kan (liksom bristen på kobalamin) bero på otillräckligt intag, nedsatt absorption, nedsatt användning och ökad konsumtion:

Ett otillräckligt intag av folsyra kan till exempel orsakas av kronisk alkoholkonsumtion eller anorexi. Absorptionen i tarmen kan försämras av kroniska tarmsjukdomar (som Crohns sjukdom, celiaki), levercellsskada eller vissa mediciner (som orala preventivmedel eller smärtstillande acetylsalicylsyra). Användningen av folsyra kan också försämras av vissa läkemedel (t.ex. cancerläkemedel) eller vid medfödda störningar i folsyrametabolismen. Som med vitamin B12 finns det en ökad konsumtion av folsyra under graviditet och amning samt vid sjukdomar med hög cellbildning (t.ex. cancer).

Kabelbanemyelos: undersökningar och diagnos

Symptomen på kabelbanemyelos gör att de flesta besöker sin husläkare eller neurolog.

Samling av den medicinska historien (anamnes)

Först samlar läkaren in den medicinska historien (anamnes) i ett samtal med patienten. Till exempel frågar han om klagomålens början, typ och omfattning.

Fysisk undersökning

Som en del av den fysiska undersökningen kommer läkaren att kontrollera de olika kvaliteterna av känslighet (såsom position, beröring, vibrationer, smärta och temperaturkänsla). Dessutom kontrolleras reflexerna. Vid misstanke om kabelbanemyelos är undersökningens fokus vanligtvis på benen, eftersom det är där symtomen vanligtvis är tydligast.

Blodprov

Blodprovet är av särskild betydelse för diagnosen "funicular myelosis". Det finns ofta tecken på anemi orsakad av vitaminbrist. I detta sammanhang är följande parametrar viktiga:

• Blodceller: antal och utseende analyseras.
• Vitamin B12
• Folsyra
• Holo-transkobalamin: Detta är en tidig markör för vitamin B12-brist. Ett lägre värde indikerar att mer vitamin B12 konsumeras än det som konsumeras.
• Metylmalonsyra: en ökad nivå av metylmalonsyra indikerar en vitamin B12 -brist.
• Intrinsic factor -antikroppar: De gör den inneboende faktorn oanvändbar och hindrar därmed absorptionen av vitamin B12.
• Parietalcellantikroppar: Parietalcellerna i magslemhinnan producerar den inneboende faktorn. Antikroppar mot dessa celler hindrar därför produktionen av proteinet.
• Indirekt bilirubin
• kolesterol

Magnetic resonance imaging (MRI)

För att analysera skadorna på ryggmärgen närmare görs en bild med magnetisk resonanstomografi (MRI). Kännetecknande för en funikulär myelos är avvikelser i ryggmärgens posteriora (posterior cord) och lateral posterior (posterior cord) område.

Neurofysiologiska undersökningar

För att undersöka nervskador som orsakas av kabelbanemyelos mer exakt kan neurofysiologiska undersökningar utföras, till exempel elektromyografi (EMG, mätning av elektrisk muskelaktivitet). Kabelbanemyelos kan uppstå tillsammans med polyneuropati, som dessa tester kan identifiera.

Schillingtest (vitamin B12 absorptionstest)

Vid misstanke om kabelbanemyelos utförs ibland Schilling -testet (vitamin B12 -absorptionstest). För detta måste patienten ta radioaktivt märkt vitamin B12. Under de närmaste 24 timmarna samlas hans urin in och analyseras för att se hur mycket av det radiomärkta vitaminet har utsöndrats. Om det är under fem procent indikerar detta en absorptionsstörning.

För att förhindra att radioaktivt märkt kobalamin lagras i kroppen injiceras patienten med omärkt vitamin B12 i en muskel under testet. Det mättar kroppsvävnaden med kobalamin.

Om testresultatet tyder på en absorption av vitamin B12 kan undersökningen upprepas på lite olika sätt för mer exakt klargörande. Förutom det radioaktivt märkta kobalamin får patienten också inneboende faktor, vitaminets transportprotein. Om utsöndringen av radioaktivt kobalamin fortfarande minskar störs absorptionen av vitaminet i tunntarmen. Om utsöndringen normaliseras var bristen på inneboende faktor orsaken till det minskade vitaminintaget.

Användningen av Schilling -testet vid misstänkt kabelbanemyelos är emellertid kontroversiell och ses ibland som överflödig.

Stern punktering

För att ytterligare undersöka anemi kan läkaren utföra en så kallad sternal punktering. För att göra detta kommer han att ta lite benmärg från patientens bröstben med en fin nål för att få det analyserat i laboratoriet.

Förtydligande av gastrit

Kronisk gastrit kan utvecklas vid perniciös anemi, till exempel vid vitamin B12 -brist. Detta resulterar i matsmältningsproblem och i sin tur vitaminbrist, eftersom otillräcklig saltsyra utsöndras i magen för matsmältning ("histamin-eldfast anaciditet"). Gastrit bör därför undersökas av en gastroenterolog.

Uteslutning av andra sjukdomar

Symptomen på kabelbanemyelos liknar ett antal andra sjukdomar, som måste beaktas vid diagnos. Den viktigaste alternativa diagnosen är multipel skleros. Andra så kallade differentialdiagnoser är inflammation i ryggmärgen (myelit), lupus erythematosus, sarkoid, muskelsjukdomar (myelopatier) och infektionssjukdomar i ryggmärgen.

Kabelbanemyelos: behandling

Kabelbanemyelos fortskrider stadigt utan behandling och kan lämna permanenta skador. Det bör därför behandlas så tidigt som möjligt. På vilket sätt beror på orsaken till sjukdomen.

Kabelbanemyelos: terapi för vitamin B12 -brist

Kabelbanemyelos kännetecknas vanligtvis av att alla kroppsbutiker för vitamin B12 har tömts. Behandlingen inleds därför med den så kallade mättnaden, vilket innebär: Inledningsvis måste inte bara det akuta dagliga behovet av kobalamin (två till fem mikrogram) täckas, utan butikerna måste också fyllas på. För detta ändamål injiceras vanligen ett milligram vitamin B12 dagligen i muskeln under de första två veckorna av behandlingen.

Därefter, som en del av den långsiktiga behandlingen, behandlas vitaminbristen (och därmed kabelbanemyelosen) med kobalamininjektioner en eller två gånger i veckan eller till och med bara en gång i månaden. Som ett alternativ till injektionerna finns det också vitamin B12 -tabletter.

Kabelbanemyelos: terapi för folsyrabrist

Om linbanan myelos orsakas av folsyrabrist injiceras 15 milligram folsyra per dag akut i muskeln. Efter tre till fem dagar kan du byta till tabletter, som måste tas två till tre gånger om dagen. Folsyraförrådet fylls vanligtvis på efter cirka två veckor.

Under den fortsatta kursen är en balanserad kost ofta tillräcklig för att upprätthålla tillräckliga folsyranivåer i kroppen. Annars, eller i situationer med ett ökat behov av folsyra (t.ex. under graviditeten), kan folsyra tas flera gånger om dagen.

Akut behandling med folsyra och vitamin B12

Kombinerad administrering av folsyra och vitamin B12 ska endast användas i akuta fall, så länge orsaken till kabelbanemyelos ännu inte är känd. Administrering av folsyra kan förbättra symtomen som påverkar blodet, men vid vitamin B12 -brist kan det inte förhindra de neurologiska symtomen som orsakas av myelos av kabelbanan. Konsekvensen kan vara att administrering av folsyra döljer en vitamin B12 -brist och kabelbanemyelos som orsakas av kobalaminbristen inte känns igen och behandlas tidigt.

Kabelbanemyelos: sjukdomskurs och prognos

Att börja behandlingen tidigt är avgörande, eftersom symtomen på kabelbanan myelos bara kan gå tillbaka om det inte finns permanenta skador på nervcellens förlängningar (axoner).

Symtomen kan först förvärras omedelbart efter att behandlingen påbörjats. Terapin bör fortfarande fortsätta.

Behandlingen orsakar nästan alltid åtminstone en förbättring av symtomen inom dagar till veckor. Om det dock inte märks någon förbättring efter tre månader, måste diagnosen "kabelbanemyelos" kontrolleras.

Symtom som har funnits i månader eller till och med år löser sig vanligtvis inte helt. Hos ett oväsentligt antal funikulära myelospatienter kvarstår kvarvarande symtom - ofta mindre - trots framgångsrik terapi.

Tagg:  kondition tandvård första hjälpen