Hjärtfel (vitien)

Ett hjärtfel är en medfödd missbildning eller ett fel i hjärtat som har uppstått under livets gång. Om hjärtklaffarna är särskilt drabbade talar man om en (hjärt-) ventildefekt. Läs här om symtomen på hjärtfel, typer av hjärtfel och hur de behandlas!

Vad är hjärtfel?

Hjärtfel beskriver missbildningar av hjärtat i allmänhet (hjärtvitium, vitium cordis) eller särskilt hjärtklaffarna (ventilvitium). Missbildningarna kan påverka både muskeldelar och hjärtans bindväv. Dessutom är de utgående blodkärlen i vissa sjukdomar onormalt förändrade eller otillräckligt utvecklade.

I princip skiljer läkare mellan medfödda och förvärvade hjärtfel. Du kan också använda anatomiska förändringar i hjärtat och hjärtklaffarna för att dela in de kliniska bilderna i följande missbildningar:

• Öppningar i hjärtseptum som skiljer vänster och höger halva hjärtat. Blod flyter genom detta "hål i hjärtat" och förbinder kroppen och lungcirkulationen (shunt).
• Förträngning (stenos) av ventiler eller stora blodkärl
• Förändrad position av kärlen, en hjärtkammare eller hela hjärtat
• Ofullständig utveckling av ventriklar eller kärl. Strukturerna är för små eller saknas helt.

Hjärtfel har olika orsaker. Vanligtvis är det en kombination av genetisk predisposition och miljöpåverkan. Till exempel kan en virusinfektion eller användning av droger eller alkohol under graviditeten orsaka hjärtfel hos det ofödda barnet.

Hjärta - så fungerar det Människans hjärta är en stark, konformad ihålig muskel som håller blodcirkulationen igång. Läs mer om det mänskliga hjärtat! Läs mer Blodomloppet är det slutna kärlsystemet där blod pumpas genom kroppen. Läs mer om det här! Läs mer

Medfödda hjärtfel (AHF)

Ungefär en procent av alla nyfödda lider av medfödd hjärtfel. Detta är den vanligaste medfödda organmissbildningen (anomali). Termen "medfödd hjärtfel" inkluderar anatomiska missbildningar i hjärtat och / eller kärlen nära hjärtat.

Var tredje baby med medfödd hjärtfel lider också av missbildningar i andra organsystem, särskilt i urin- och könsorganen. Detta gäller särskilt om strukturen eller antalet kromosomer (förpackning av det genetiska materialet) ändras.

Klassificering av medfödda hjärtfel

Vid många hjärtmissbildningar finns det ett patologiskt samband mellan hjärtans högra och vänstra sida. Man talar också om ett "hål" i hjärtat. Detta kan ligga mellan förmaken och ventriklarna. Blodet strömmar genom hålet från ena sidan av hjärtat till den andra.

Läkare talar om en så kallad shunt. Trycket inuti hjärtats halvor bestämmer shuntens riktning, dvs blodflödets riktning genom öppningen mellan hjärtats sidor. En sådan koppling kan också finnas mellan två fartyg. Då avgör trycket i kärlsystemet var blodet strömmar.

Läkare använder shuntriktningen för att klassificera olika typer av medfödda hjärtfel. Det finns hjärtfel

• utan shunt
• med vänster-höger shunt (blod från den vänstra halvan av hjärtat rinner in i den högra halvan av hjärtat istället för uteslutande i kroppens cirkulationssystem, lungorna tillförs mer blod än vanligt)
• med höger-vänster shunt (syrefattigt blod som används i kroppen flyter från det högra hjärtat inte (bara) genom lungorna, utan också direkt in i det högra hjärtat eller kroppens cirkulation).

Med en höger-vänster shunt får kroppen tillräckligt med blod, men får för lite syre. Huden och slemhinnorna blir blå på grund av syrebrist. Läkare talar då om cyanos och kallar därför också hjärtmissbildningar med sådana avvikelser för cyanotiska hjärtfel.

Med en vänster-höger shunt finns det dock oftast ingen omedelbar cyanos. Det kan emellertid kraftigt störa cirkulationssystemet, särskilt när mycket blod strömmar genom öppningen i hjärtseptumet. Då får kroppen för lite, medan lungorna får för mycket blod. Läkare kombinerar dessa missbildningar med dem som inte har en shuntöppning för att bilda så kallade acyanotiska hjärtfel.

Notera:
En vänster-höger shunt kan förvandlas till en höger-vänster shunt och därmed orsaka cyanos om tryckförhållandena i hjärtat och / eller i lungorna förändras under sjukdomsförloppet.

Lista över medfödda hjärtfel

Följande sjukdomar tillhör medfödda hjärtfel. Hjärtfel utan shunt (20-30 procent av alla medfödda hjärtfel) inkluderar:

• Lungventilstenos: Ventilen mellan höger kammare och lungartären är smalare
• Aortaklaff vitia: Hjärtklaff mellan vänster kammare och huvudartären förändras onormalt
• Mitralventil vitia: sjuk hjärtklaff mellan de vänstra hjärtrummen
• Aortas koarktation: Huvudartären är alltför smal i slutet av aortabågen. Beroende på svårighetsgraden har detta allvarliga konsekvenser, till exempel snabbt ökande hjärtinsufficiens upp till organsvikt.

Aortas koarktation Läs allt du behöver veta om aortas koarktation: Vad är förväntad livslängd för de drabbade och vilka symptom upplever de? Läs mer

Hjärtfel med en vänster-höger shunt (cirka 50 procent av medfödda hjärtfel) inkluderar:

• Ventrikelseptaldefekt: förkortad VSD, hål mellan hjärtats kamrar
• Förmaks septal defekt, Atrial septal defekt: ASD för kort, öppning mellan förmaken
• atrioventrikulär septaldefekt (ASVD -hjärtfel): Missbildning påverkar både septum mellan vänster och höger hjärthålighet och hjärtklaffarna
• ihållande foramen ovale (PFO): Egentligen en naturlig öppning hos det ofödda barnet, eftersom det inte finns någon lungcirkulation ännu. Stänger vanligtvis efter födseln men förblir öppen hos vissa människor. Påverkar cirka en fjärdedel av befolkningen.
• Ihållande ductus arteriosus Botalli (PDA): Korridor som naturligt förbinder huvudartären med lungartären hos det ofödda barnet. Det är också nödvändigt eftersom lungorna ännu inte är funktionella. Det stängs strax efter födseln. Om det förblir öppet säger läkare att det "kvarstår".

Ventrikelseptaldefekt Ventrikelseptaldefekt: Läs här hur hjärtats hål bildas, vilka symtom som uppstår och när det måste opereras! Läs mer

Cyanotiska hjärtfel, vanligtvis med en höger-till-vänster shunt, är vanligtvis komplexa hjärtmissbildningar (20-30 procent av medfödda hjärtfel). Dessa inkluderar till exempel:

• Fallot tetralogi: Kombination av fyra anomalier, nämligen en ventrikelseptaldefekt, en förträngning av ventilen eller dess placering mellan höger kammare och lungartären (möjligen också med atrofi i lungartärerna), muskeltjockning i höger hjärta och en huvudartär förskjuten till höger
• Transposition av de stora artärerna: Huvudartären och lungartären har omvända positioner, vilket innebär att det inte finns något samband mellan lung- och kroppscirkulationen. Överlevnad är endast möjlig med en shunt (PFO eller PDA)
• Hypoplastiskt vänster hjärtsyndrom (HLHS): Underutveckling av vänster hjärta och angränsande huvudartär med efterföljande hjärtinsufficiens
• Tricuspid atresia: Felaktigt placerad ventil mellan höger förmak och höger kammare, vilket följaktligen mest är hämmat; höger-vänster shunt ligger mellan höger och vänster atrium; en omvänd shunt består av en öppen ductus arteriosus botalli, så att syrefattigt blod kommer in i lungcirkulationen.
• Ebstein anomali: hjärtklaffen mellan de högra hjärtkaviteterna är förstorad och hänger i höger kammare, vilket minskar dess storlek. Dessutom kan blodet inte längre flyta obehindrat in i lungcirkulationen. Blodet backar upp och når den vänstra halvan av hjärtat genom en för det mesta fortfarande öppen foramen ovale.

Med blod som flyter mellan kamrarna måste hjärtat vanligtvis arbeta hårdare för att slutligen förse kroppen med syre. Därför orsakar många medfödda hjärtfel förr eller senare komplikationer såsom hjärtinsufficiens, hjärtarytmier och en ombyggnad av lungvävnaden med ökat tryck i lungkärlen (pulmonell hypertoni).

Hypoplastiskt vänster hjärtsyndrom (HLHS) är en allvarlig medfödd hjärtfel. Läs mer om symptom, terapi och prognos här! Läs mer

En hjärtklaffsdefekt är ett fel på en eller flera hjärtklaffar. Läs allt om symptom, diagnos och behandling av ventildefekter här. Läs mer

Video Vad händer med hjärtsvikt? Vad har hjärtsvikt och lyftvikter med varandra att göra? Här kan du se hur hjärtsvikt utvecklas, hur du kan känna igen det och vilka konsekvenser det får. Läs mer

Förvärvade hjärtfel

Vissa hjärtfel uppträder bara under livets gång, så de "förvärvas". Detta innebär vanligtvis sjukdomar i hjärtklaffarna, som kan delas in i

• Insufficiens (ofullständig stängning av ventilen) och
• Stenos (förträngning av ventilen) eller
• en kombination av båda.

Det vanligaste förvärvade hjärtfelet i västvärlden är mitral uppstötning. Aortaklaffstenosen, det näst vanligaste förvärvade vitiumet, kräver emellertid tätare operation. Det förekommer i ålderdom och orsakas vanligtvis av slitage med kalciumavlagringar på hjärtklaffen.

Möjliga konsekvenser av ett sådant förvärvat hjärtfel är höger- eller vänsterhjärtsvikt. Hjärtarytmier kan också förekomma.

Notera:
Ventildefekter är vanligare i vänster hjärta än i höger hjärta eftersom det är mer stressat. Det måste generera större tryck för att pumpa in blod i den stora kroppscirkulationen.

Vid aortaklaffstenos minskas hjärtklaffen mellan vänster kammare och artären (aorta). Läs allt du behöver veta om aortastenos. Läs mer

Video Hjärtklafffel - det ligger bakom Vissa ventildefekter i hjärtat är mer ofarliga medan andra kan vara mycket farliga. Vilka hjärtklafffel finns och hur uppstår de? Läs mer

Andra förvärvade hjärtfel eller hjärtsjukdomar

Förutom hjärtklaffssjukdomar finns det ett antal andra sjukdomar som är förknippade med hjärtfel. Dessa inkluderar till exempel hjärtmuskelstörningar eller hjärtarytmier. Det finns också medfödda former, men utan uppenbar hjärtmissbildning. Du kan läsa allt du behöver veta om hjärt -kärlsjukdomar på vår motsvarande översiktssida.

Kardiovaskulära sjukdomar Kardiovaskulära sjukdomar är alla sjukdomar i hjärtat och blodkärlen. Läs här vad dessa är och hur du kan förhindra dem. Läs mer

Symtom på hjärtfel

Vilka symtom en hjärtfel orsakar beror på missbildningens typ och svårighetsgrad. Komplexa missbildningar uppträder vanligtvis tidigt efter födseln med allvarliga klagomål. Påverkade barn får allt svårare att andas (dyspné) och kroppen får för lite syre (cyanos). Organsvikt hotar.

Mindre dramatiska hjärtfel hos spädbarn visas ofta av dessa symtom:

• långsam viktökning
• kraftig svettning när du ammar eller ammar
• Dricksvaghet
• Stunted tillväxt
• snabb andning till andningsproblem under ansträngning (ansträngningsdyspné)
• frekventa infektioner
• nedsatt organfunktion (på grund av förändringar i blodflödet, ibland leverförstoring på grund av blod som backar från hjärtat)

I likhet med barn inkluderar de vanligaste hjärtfelsklagomålen hos vuxna:

• Blå missfärgning av hud och slemhinnor (cyanos)
• Hjärtarytmier
• Andningssvårigheter (särskilt vid träning)
• Förstoring av levern (hepatomegali)
• Minskad effektivitet
• Trumstickfingrar eller tår

Notera:
Det finns också hjärtfel som orsakar få eller inga symtom. Med vissa medfödda hjärtfel uppträder symtomen bara under livets gång.

Cyanos Cyanos är den blå-lila färgen på fingertopparna, läpparna eller huden. Läs mer om orsakerna här! Läs mer

Hypoxi Vid hypoxi får kroppens celler inte tillräckligt med syre. Läs mer om orsakerna och tecknen på hypoxi! Läs mer

Trumstickfingrar (trumstickfingrar) Trumstickfingrar kännetecknas av en kolvliknande svullnad av fingerändens falang med mjukvävnadssvullnad. Läs mer om orsakerna till trumpstickfingrar. Läs mer

Video Varför tappar hjärtat sin rytm? Det finns olika former av hjärtarytmi. Några av dem är farliga, andra inte. Hur hjärtarytmier uppstår och hur man känner igen dem. Läs mer

Hur diagnostiserar läkaren hjärtfel?

Ju tidigare ett hjärtfel upptäcks, desto snabbare kan en lämplig terapi påbörjas. Allvarliga medfödda abnormiteter återfinns ofta vid rutinmässiga nyfödda undersökningar dagarna och veckorna efter födseln - om de inte redan upptäcks i livmodern. I allmänhet hjälper fysiska undersökningar, specialutrustning och bildtekniker läkare att diagnostisera hjärtfel mer exakt.

Diagnos av medfödda hjärtfel

Läkare kan diagnostisera några medfödda hjärtfel före födseln. Under ultraljudsundersökningen av den gravida kvinnan tittar läkarna också på barnets hjärta. Vissa missbildningar upptäcks så tidigt - särskilt uttalade avvikelser.

Efter förlossningen undersöks också varje barn noggrant. Under den fysiska undersökningen använder en barnläkare ett stetoskop för att lyssna på hjärtat, bland annat (auskultation). Dessutom kommer han vid behov att kontrollera pulsen på olika delar av kroppen.

En annan viktig studie är pulsoximetri. Med hjälp av en liten enhet (pulsoximeter) mäter läkaren syremättnaden i blodet.Vid hjärtfel kan detta minskas avsevärt - särskilt på de yttre kroppsområden som mätsensorn vanligtvis är ansluten till.

Om man misstänker ett hjärtfel undersöker läkare hjärtat med en ultraljudsanordning (ekokardiografi, hjärteko). Ett elektrokardiogram (EKG) kan också hjälpa till att bedöma hjärtats arbete.

Om det finns ett komplext hjärtfel kan läkare inleda ytterligare avbildningsprocedurer, såsom magnetisk resonansavbildning (magnetisk resonansavbildning). Denna undersökning ger mer detaljerade bilder av de inre organen. Under en hjärtkateterundersökning kan läkare också titta in i hjärtat med en liten kamera.

Hjärtkateterisering är en invasiv undersökning av hjärtat som används för att diagnostisera och behandla sjukdomar. Läs mer om det här! Läs mer

Ekokardiografi Ekokardiografi är en ultraljudsundersökning av hjärtat. Läs här hur de två metoderna fungerar och när de används! Läs mer

Diagnos av förvärvade hjärtfel

I början av diagnosen förvärvat hjärtfel finns en detaljerad diskussion mellan läkare och patient (anamnes). Läkaren ställer främst frågor om patientens klagomål. Han kommer också att fråga om några tidigare sjukdomar eller en familjehistoria är kända.

Precis som med medfödda hjärtfel är lyssning på hjärtat med ett stetoskop (auskultation) också en viktig komponent i förvärvade. Vissa hjärttoner och ljud ger läkaren initiala ledtrådar.

Avbildningsprocedurer är nödvändiga för att bekräfta diagnosen. En röntgen av överkroppen (bröströntgen) kan avslöja stora förändringar i hjärtats form. Ett hjärt -ultraljud är mycket mer relevant och exakt, särskilt när läkare utför det från insidan via matstrupen (transesofageal ekokardiografi, eller TEE för kort).

Beroende på resultaten och den planerade behandlingen kan ytterligare undersökningar som en hjärtkateter också vara användbara hos vuxna.

Auskultation Auskultation betyder att lyssna på lungorna eller hjärtat med ett stetoskop. Läs mer om det här! Läs mer

Transesofageal ekokardiografi (sväljande eko) är en hjärt -ultraljudsundersökning av matstrupen. Läs mer om det här! Läs mer

Terapi av hjärtfel

Utan lämplig terapi dör cirka hälften av barnen med medfödd hjärtfel i barndomen. Syftet med behandlingen är att säkerställa att blodcirkulationen kan ske så normalt som möjligt. Vilka åtgärder som är nödvändiga för detta beror på barnets individuella missbildning. Läkare måste vanligtvis operera komplexa hjärtfel i synnerhet.

Notera:
Vissa hjärtfel är så små att de läker av sig själva och ingen behandling är nödvändig.

Vissa hjärtfelbehandlingar fungerar bara under en viss tid. På grund av den fysiska utvecklingen i barndomen och tonåren och tillväxten kan ytterligare terapier också vara nödvändiga. Ett exempel på detta är artificiella hjärtklaffar. Med tiden måste de ersättas med större.

För förvärvade hjärtfel beror behandlingen på sjukdomen och patientens tillstånd. Läkare, till exempel, ersätter sjuka hjärtklaffar med nya ventiler av djur eller metall. Dessutom måste de drabbade ofta ta läkemedel som stöder kardiovaskulär funktion.

Medicin

Läkemedel hjälper till med vissa medfödda hjärtfel. Ett exempel är den ihållande ductus arteriosus Botalli, en förbindelse mellan huvudartären och lungartären. Liksom foramen ovale mellan auriklarna leder det det ofödda barnets blod förbi lungcirkulationen som ännu inte behövs. Öppningarna stängs vanligtvis strax efter födseln.

Om öppningen kvarstår efter födseln kan den aktiva ingrediensen indometacin hjälpa till att stänga hålet. Indometacin minskar bildandet av budbärare i immunsystemet, prostaglandinerna. Som ett resultat stängs ductus arteriosus botalli i vissa fall.

Omvänt är prostaglandiner en viktig akut behandling, särskilt vid allvarliga hjärtfel, så att nämnda passage förblir öppen. Med vissa hjärtmissbildningar är det det enda sättet att upprätthålla vital blodcirkulation.

För övrigt behöver vissa hjärtsjukdomspatienter medicin under en längre tid, till exempel för att förhindra blodproppar eller för att förbättra hjärtoutflödet.

kirurgi

Läkare måste ofta kirurgiskt korrigera ett medfött hjärtfel. För vissa patienter är flera ingrepp nödvändiga för detta (t.ex. vid hypoplastiskt vänster hjärtsyndrom). Vid allvarliga missbildningar är snabba åtgärder också nödvändiga under de första veckorna i livet.

Även mindre hjärtfel kräver ibland operation. Läkare stänger hål i hjärtseptumet med en söm eller med hjälp av "lappar" (lappar och paraplyer). En hjärtkateter är ofta tillräcklig för detta. På detta sätt kan förträngda kärl också expanderas med en stent och förträngda hjärtklaffar med en ballong.

Det händer gång på gång att de drabbade bara kan överleva på lång sikt genom en hjärttransplantation. Detta är till exempel fallet när en operation är omöjlig eller misslyckad. Även i vuxen ålder är det enda som kan hjälpa att ersätta det svaga hjärtat med en transplantation.

Läkare kan behöva göra en lungtransplantation på grund av ett hjärtfel. Detta är nödvändigt när lungorna och deras kärl har skadats oåterkalleligt av förändrat blodflöde och fortsätter att göra det.

Vid en hjärttransplantation får mottagaren ett hjärta från en hjärndöd givare. Läs allt om det! Läs mer

Video Vad är en stent? Ett litet metallnät kan rädda liv. Här kan du se hur en sådan stent sätts in i en kranskärl och hur den fungerar. Läs mer

Lever med medfödd hjärtfel

Barn med medfödd hjärtfel behöver ofta livslång vård. Övergången från småbarn till ungdom är en kritisk fas. Operativa ingrepp och vid behov komplexa undersökningar är ofta nödvändiga här.

En barnkardiolog behandlar barn med medfödda hjärtfel fram till puberteten. Övergång till en vuxen hjärtspecialist är ett viktigt steg för unga hjärtpatienter. Att klippa sladden från föräldrarna är en annan sådan tröskel: patienterna måste nu ta ansvar för sitt eget liv med sjukdomen.

Regelbundna kontroller är en del av att leva med hjärtfel. Berörda människor kan behöva ta medicin för livet. Permanenta fysiska begränsningar kan inte alltid uteslutas.

Trots det når de flesta barn med hjärtfel vuxen ålder (cirka 90 procent). Dessutom är livslängden, men också kvaliteten, knappast begränsad för många patienter.

bilder Hur du håller ditt hjärta friskt Elva överraskande tips om hur du kan göra något bra för ditt hjärta! Läs mer

Förhindra hjärtfel

Mamman kan förebygga medfödda hjärtfel hos spädbarn åtminstone till viss del under graviditeten. Följande tips minskar risken för hjärtfel på grund av påverkan av skadliga miljöfaktorer:

• Undvik alkohol, nikotin och andra beroendeframkallande ämnen under graviditeten
• Kontrollera ditt vaccinationsskydd så snart du vill skaffa barn
• Ta folsyra som kosttillskott
• Gör dina kontroller hos gynekologen

Förebyggande mot förvärvade hjärtfel är framför allt en hälsosam livsstil. Detta inkluderar bland annat:

• hälsosam, balanserad kost med massor av färska grönsaker, frukter och fullkornsprodukter
• tillräcklig träning i vardagen
• regelbunden träning
• Avstå från alkohol och nikotin

bilder Näring: Vad är bra för hjärtat? Vilka livsmedel är riktigt bra för hjärtat - och vilka är skadliga? Ta reda på de viktigaste näringstipsen här! Läs mer

Nikotinplåster, beteendeterapi, piller mot rökning-det finns många sätt att bli icke-rökare. Läs mer om tips och strategier. Läs mer Tagg:  tänder vaccinationer alkohol