Koartation av aorta

Astrid Leitner studerade veterinärmedicin i Wien. Efter tio år i veterinärmedicin och födelsen av hennes dotter bytte hon - mer av en slump - till medicinsk journalistik. Det blev snabbt klart att hennes intresse för medicinska ämnen och hennes kärlek till att skriva var den perfekta kombinationen för henne. Astrid Leitner bor med dotter, hund och katt i Wien och Övre Österrike.

Mer om -experterna Allt -innehåll kontrolleras av medicinska journalister.

Coarctation av aorta uppstår när ett naturligt smalt område i huvudartären (aorta) också är smalare. Aortas missbildning är medfödd. Det orsakar olika symptom beroende på hur allvarlig förträngningen är. Läs här vilken livslängd de drabbade har och hur koarktation av aorta behandlas.

ICD -koder för denna sjukdom: ICD -koder är internationellt erkända koder för medicinska diagnoser. De finns till exempel i läkarbrev eller på intyg om arbetsoförmåga. Q25

Kort överblick

Vad är koarktation av aorta? Medfödd förträngning av huvudartären (aorta)
Sjukdomsförloppet och prognosen: Efter framgångsrik behandling av missbildningen är prognosen mycket bra.
Orsaker: Felutveckling av huvudartären under de första veckorna av embryonal utveckling
Riskfaktorer: I vissa fall har aorta -koarktation en familjehistoria. Ibland i kombination med andra syndrom som Turners syndrom.
Diagnos: Typiska symptom, hjärt-ultraljud, vid behov röntgen, datortomografi, magnetisk resonans-tomografi
Behandling: Kirurgi (avlägsnande av den förstorade delen av aorta och "end-to-end anastomos"), överbryggning med ett kärltransplantat eller en plastprotes, utvidgning av det förminskade vaskulära segmentet med en ballong och insättning av en stent (stent)
Förebyggande: Inga förebyggande åtgärder möjliga

Vad är koarktation av aorta?

Aorta isthmus är en naturlig flaskhals i huvudartären (aorta). Det ligger nära hjärtat vid övergången från aortabågen till den nedåtgående artären som förser kroppen med syresatt blod. Läkare hänvisar till en patologisk förträngning som "stenos". Coarctation av huvudartären, Coarctatio aortae, CoA) är när aorta isthmus också är smalare. Aortans innerdiameter krymper ibland från vanliga tio millimeter till en till två millimeter.

Flaskhalsen i artären är ett hinder för blodflödet: det finns inte längre tillräckligt med blod för att nå nedre delen av kroppen - bukorganen och benen är bara otillräckligt försedda med syre. Framför förträngningen byggs blod upp i hjärtats vänstra kammare, och hjärtat måste pumpa hårdare för att bekämpa motståndet. Detta leder till en enorm tryckbelastning i hjärtkammaren. Resultatet: det förstoras och tjocknar. Slutligen uppträder de första symptomen på hjärtsvikt. Dessutom stiger blodtrycket i de kärl som ligger ovanför förträngningen och försörjer huvudet och armarna.

Symptomen som uppstår beror på hur långt aortan är smalare och var den smala punkten är belägen. Vissa patienter uppvisar inga symtom, i andra är huvudartären så begränsad att ett livshotande tillstånd snabbt utvecklas.

Vad är Ductus Arteriosus Botalli?

Före födseln andas det ofödda barnet inte genom lungorna utan får det syre det behöver genom navelsträngen. Eftersom lungorna ännu inte fungerar, kringgår det mesta av blodet lungcirkulationen (som börjar i höger hjärta, löper genom lungorna och slutar i vänstra förmaket).

Blodet kommer - utan att passera genom lungorna - från lungartären via en öppen anslutning (Ductus arteriosus Botalli) direkt in i aortan. Kanalen öppnas direkt in i aorta -isthmusens område. Så snart den nyfödda andas självständigt börjar ductus arteriosus stängas. Blodet leds in i lungcirkulationen och syresätts i lungorna. Barnet kan nu andas på egen hand.

Former för koarktation av aorta

Det finns olika former av koarktation av aorta. Läkare skiljer mellan "kritiska" och "icke-kritiska" stenoser.

Icke-kritisk koarktation av aorta: I denna form är sammandragningen där Ductus arteriosus Botalli ansluter sig till aorta. Hjärtat hos det ofödda barnet har redan anpassat sig till det ökade motståndet i livmodern, och blodcirkulationen i benen är begränsad. För att bibehålla blodtillförseln bildas blodkärl runt förträngningen (kollaterala kärl). Om kanalen stängs efter födseln är symtomen vanligtvis bara milda. Dessa kanske inte utvecklas förrän i vuxen ålder.

Kritisk koarktation av aorta: I denna form är sammandragningen vanligtvis framför sammanflödet av Ductus arteriosus Botalli. Eftersom fostrets blod flyter obehindrat förbi förträngningen genom kanalen, förses alla kroppsregioner med obegränsat blod. Säkerhetsfartyg bildas inte. Problem uppstår bara när ductus stänger dagarna efter förlossningen. Beroende på hur smal aortan är för isthmusen kan stängningen av ductus leda till plötsliga symtom: det oförberedda hjärtat är plötsligt överbelastat och buken organ och ben förses inte längre tillräckligt med blod. Den nyfödda kan snabbt bli livshotande. Utan behandling dör de mest drabbade barnen under de första dagarna efter födseln.

frekvens

Tre till fem procent av alla medfödda hjärtfel är koarktation av aorta. Coarctation av aorta påverkar cirka en av 3000 till 4000 nyfödda, pojkar drabbas dubbelt så ofta som flickor.

I 70 procent av fallen inträffar koarktation av aortan som den enda missbildningen i hjärtat, i 30 procent sker det tillsammans med andra hjärtfel såsom en ventrikelseptaldefekt eller en icke-stängande ductus arteriosus Botalli (persistent ductus arteriosus Botalli).

Vad är den förväntade livslängden med koarktation av aorta?

Om aorta koarktation känns igen och behandlas i god tid är prognosen mycket bra. Efter framgångsrik korrigering är livslängden jämförbar med normalpopulationens. Det är dock viktigt att ha regelbundna kontroller: I vissa fall smalnar aortan igen trots framgångsrik behandling. Ibland bildas så kallade aneurysmer på huvudartären med tiden: aortan expanderar i en ballong och hotar i värsta fall att riva.

I vissa fall kvarstår det ökade blodtrycket även efter operationen. Dessa patienter får blodtryckssänkande läkemedel för livet.

Om den lämnas obehandlad leder kritisk koarktation av aortan till den nyfödda i nio av tio fall. Av barn med mindre allvarliga former som överlever de två första åren dör 25 procent utan behandling. Medianöverlevnadstiden för de drabbade är 32 år.

Vilka är symtomen på koarktation av aorta?

Symtomen på koarktation av aorta beror på hur mycket och var aortan är smalare.

Symtom på icke-kritisk koarktation av aorta

Vid icke-kritisk koarktation av aorta har organismen redan anpassat sig till det ökade motståndet i kärlsystemet i livmodern. Beroende på hur smal aorta är, finns det olika symptom:

Patienter med endast lätt sammandragning kan visa inga eller endast lindriga symtom. Till exempel blir du väldigt trött.

Om förträngningen är mer uttalad uppträder vanligtvis följande symtom:

Högt blodtryck i den övre delen av kroppen: huvudvärk, yrsel, näsblod, tinnitus
Lägre blodtryck i lägre kropp eller normalt: minskad puls i ben och ljumske, buksmärtor, haltande, benvärk, kalla fötter
Kronisk tryckbelastning i vänster kammare: drabbade barn visar tecken på ett svagt hjärta en till två dagar efter födseln och stabiliseras sedan vanligtvis igen.

Symtom på kritisk koarktation av aorta

Vid kritisk koarktation av aorta flödade fosterets blod obehindrat i livmodern. Problem uppstår bara när ductus arteriosus Botalli stänger. Blodet måste nu rinna genom den förminskade aortan. Höger kammare är plötsligt överbelastad när blodet ackumuleras framför förträngningen. Samtidigt förses den nedre halvan av kroppen inte eller inte tillräckligt med syre. Pulsen faller i benen och ett snabbt utvecklat hjärtsvikt utvecklas med typiska symptom som dåligt drickande, snabb andning, förstorad lever och blekgrå hud. Om det inte behandlas uppstår multipel organsvikt inom en kort tidsperiod.

Orsak och riskfaktorer

Orsaken till koarktation av aorta ligger i missbildningen av huvudartären under de första veckorna av embryonal utveckling. Hur detta sker är oklart. I de flesta fall utvecklas missbildningen spontant.

Riskfaktorer

Koartation av aorta är vanlig i vissa familjer. En genetisk predisposition är trolig, men ännu inte slutgiltigt bevisad. Vid familjär ackumulering är risken för koarktation av aorta något högre: Om mamman själv påverkas ökar risken för de direkta avkomman till fem till sju procent, risken för återfall för syskon är två till tre procent.

I vissa fall sker koarktation av aorta i kombination med andra medfödda syndrom: cirka 30 procent av alla tjejer födda med Turners syndrom lider av en förträngning av aorta. Patienter med andra sjukdomar som Williams-Beuren syndrom eller neurofibromatos påverkas mer sällan.

Utredning och diagnos

Fysisk undersökning

Under den fysiska undersökningen uppmärksammar läkaren typiska förändringar som ett hjärtbrus (ofta hörbart till slutet av den fjärde livsveckan), blåaktig missfärgning av huden, snabb andning eller olika blodtrycksvärden i armarna och ben.

Hjärta ultraljud

Valmetoden för att diagnostisera koarktation av aorta är en hjärt -ultraljudsundersökning (ekokardiografi). Det varar bara en kort tid och är ofarligt och smärtfritt för patienten. Med hjälp av moderna ultraljudsmetoder (2D -bild, färgdoppler och CW Doppler) är det möjligt att diagnostisera aortas koarktation med en säkerhet på 95 procent, för att bestämma dess svårighetsgrad och att identifiera eventuella åtföljande missbildningar i hjärtat.

Ytterligare utredningar

Vid behov kommer läkaren att utföra ytterligare undersökningar. Dessa inkluderar till exempel en röntgenundersökning, datortomografi (CT) eller magnetisk resonanstomografi (MRT).

behandling

Behandling för koarktation beror på dess svårighetsgrad. Kritisk koarktation av aorta kräver alltid intensiv medicinsk behandling. Nyfödda drabbade får mekanisk ventilation och får medicinering för att upprätthålla vitala funktioner. Prostaglandin E (PGE) håller ductus öppen och återställer blodflödet, ungefär som det gjorde före födseln. Dessutom hjälper hjärtmedicin som dopamin att stärka hjärtat. Syftet med läkemedelsbehandling är att stabilisera den lilla patienten i en sådan omfattning att han kan opereras inom de första 28 dagarna av livet.

Koartation av aorta

Olika förfaranden är tillgängliga för kirurgisk korrigering av aorta -koarktation. Hos nyfödda och spädbarn utför läkaren oftast en end-to-end anastomos: han skär huvudartären, tar bort förträngningen (resektion) och återansluter aortas två ändar (end-to-end anastomos).

För vuxna är ett så kallat protesgraft den valbara terapin: Den smala delen av aortan överbryggas av ett kärltransplantat eller en plastprotes.

Interventionell behandling

Vid interventionell behandling av koarktation av aorta sker åtkomst till aorta inte via en operation, utan via en hjärtkateter som skjuts genom inguinalvenen till aortan.Efter att läkaren har expanderat det förminskade området av aortan med en ballong (ballongangioplastik) placerar han ett litet metallnätrör (stentimplantation). Stenten håller kärlet öppet permanent.

Förhindra

Coarctation av aorta är en medfödd missbildning av huvudartären. Det finns inga åtgärder för att förebygga sjukdomen. Om aorta koarktation förekommer ofta i familjen, är det lämpligt att informera den behandlande läkaren om graviditet inträffar. De utför undersökningar hos den nyfödda för att identifiera koarktation av aorta och behandla det tidigt. En prenatal diagnos av koarktation av aorta (prenatal diagnos) är svår, men också möjlig.

Tagg: friska fötter klimakteriet kvinnors hälsa