Hortons huvudvärk

Mareike Müller är frilansskribent på medicinska avdelning och assisterande läkare för neurokirurgi i Düsseldorf. Hon studerade humanmedicin i Magdeburg och fick mycket praktisk medicinsk erfarenhet under sina utomlandsvistelser på fyra olika kontinenter.

Mer om -experterna Allt -innehåll kontrolleras av medicinska journalister.

Klusterhuvudvärk (Bing-Horton syndrom) kännetecknas av extrema, strikt ensidiga huvudvärkattacker. Vanligtvis åtföljs huvudvärken av symtom som rinnande ögon eller rinnande näsa. Ibland kan det gå månader mellan individuella attacker. Livskvaliteten försämras ofta kraftigt av klusterhuvudvärken. Vissa patienter utvecklar till och med depression till följd av stressen. Här kan du läsa allt du behöver veta om klusterhuvudvärk.

ICD -koder för denna sjukdom: ICD -koder är internationellt erkända koder för medicinska diagnoser. De finns till exempel i läkarbrev eller på intyg om arbetsoförmåga. R51

Klusthuvudvärk: beskrivning

Klusterhuvudvärk manifesterar sig i ensidiga, mycket allvarliga huvudvärkattacker. Attackerna pågår i genomsnitt mellan 15 och 180 minuter och kan inträffa flera gånger om dagen. Men det kan också vara månader mellan kluster smärta episoder. Smärtan är så allvarlig att den orsakar extremt lidande. Det är inte ovanligt att en ihållande klusterhuvudvärk utvecklas till depression.

Förutom huvudvärk uppstår klusterhuvudvärk också på den drabbade sidan av huvudet eller ansiktet. Dessa inkluderar röda, vattniga ögon, rinnande näsa och kraftig svettning i ansiktet. Dessa medföljande symtom är en automatisk reaktion på den svåra smärtan och styrs av det så kallade autonoma (vegetativa) nervsystemet.

I Tyskland drabbas cirka 120 000 människor av klusterhuvudvärk, tre gånger fler män än kvinnor. Hos cirka två till sju procent av patienterna med klusterhuvudvärk förekommer sjukdomen oftare i familjen. En genetisk komponent verkar därför bidra till utvecklingen av sjukdomen. Men exakt vilka gener som är inblandade är fortfarande föremål för forskning. I princip kan klusterhuvudvärk uppstå i alla åldrar. Män mellan 20 och 40 år är mest benägna att få sjukdomen, särskilt runt 30 års ålder.

Klusthuvudvärk: symtom

Klusthuvudvärk är attackliknande och strikt ensidig. Smärtan är mycket intensiv och uppfattas som genomborrande eller skärande. Patienterna känner den största smärtan bakom ögat. De beskriver ofta klusterhuvudvärken som "en röd het kniv i ögat" eller "en brinnande törn i templet". Klusthuvudvärken uppstår aldrig på båda sidor av huvudet samtidigt och förblir vanligtvis begränsad till hälften av huvudet under sjukdomens varaktighet. Bara i några få fall byter han sida.

Förutom smärtan finns följande klusterhuvudvärksymtom i den drabbade halvan av ansiktet:

• Rinnande öga
• Röd rodnad i ögat
• Ögonlock svullnad
• Rinnande näsa
• Svettning av pannan eller ansiktet
• Horners syndrom

Vid klusterhuvudvärk observeras Horners syndrom, kännetecknat av tre symtom, ofta på sidan av ansiktet som påverkas av smärtan. Dessa inkluderar en smal pupil, ett hängande övre ögonlock och en ögonglob som har sjunkit något i ögonhålan. Horners syndrom förekommer dock inte bara med klusterhuvudvärk. Det är också möjligt med många andra sjukdomar.

Dessutom är över 90 procent av patienterna extremt rastlösa under en angrepp av huvudvärk. Detta skiljer dem också från migränpatienter. Till exempel går de upp och ner i rummet eller bobbar apatiskt med överkroppen (så kallad pacing around). Migrän, å andra sidan, söker absolut vila och försöker röra sig så lite som möjligt.

Vanligtvis börjar klusterhuvudvärk alltid vid samma tid på dygnet, oftast en timme eller två efter att ha somnat eller tidigt på morgonen. Många drabbade kan ”ställa in klockan efter deras huvudvärk”. De förekommer också oftare på våren och hösten. De individuella attackerna varar mellan 15 och 180 minuter. Intervallen mellan attackerna är väldigt olika. Du kan tortera patienter varannan dag eller upp till åtta gånger om dagen. För vissa patienter är det veckor och månader mellan episoder med klustervärkattacker där de är symptomfria.

Vissa patienter utvecklar depression på grund av svårighetsgraden av smärtan och försämrad livskvalitet. I extrema fall ser de sin sista utväg i självmord. Det är därför viktigt att alla känslomässiga klagomål som patienten kan ha tas på allvar och behandlas professionellt.

Klusterhuvudvärk: orsaker och riskfaktorer

Orsakerna och mekanismen för utveckling av en klusterhuvudvärk är för närvarande inte exakt kända. Eftersom attackerna sker i en viss rytm av dagen och säsongen (särskilt efter att ha somnat, under de tidiga morgontimmarna, på våren och hösten) antas det att de underliggande biologiska rytmerna är felaktigt kontrollerade. Kontrollen av sömn-väckningsrytmen reglerar bland annat diencephalon, hypothalamus. Experter misstänker att attackerna har sitt ursprung i denna region i hjärnan och att det autonoma nervsystemet och trigeminusnerven upprätthåller dem. Studier har visat att hjärnregionen runt hypothalamus är mer aktiv hos klusterhuvudvärkspatienter.

Arv av klusterhuvudvärk diskuteras också. Första gradens släktingar är också cirka 18 gånger mer benägna att utveckla klusterhuvudvärk. Det har inte slutgiltigt klargjorts om vissa ämnen eller situationer utlöser respektive angrepp av huvudvärk. Men läkare antar att särskilt alkohol och nikotin, men också choklad, nötter, ost, mat som innehåller histamin, flimrande lampor (TV, bio), stannar på höga höjder, fysisk ansträngning och vasodilaterande läkemedel (som nitroglycerin) är utlösande faktorer för klusterhuvudvärk kan.

Klusthuvudvärk: undersökningar och diagnos

Rätt person att kontakta om du misstänker att klusterhuvudvärk är din husläkare eller en neurolog som specialiserat sig på huvudvärk. Diagnosen klusterhuvudvärk är en rent klinisk diagnos. Detta innebär att läkaren kan ta reda på om det är en klusterhuvudvärk eller inte bara utifrån symptomen. Den medicinska historien (anamnes) är särskilt viktig för detta. Om du kommer till praktiken med huvudvärk kommer din husläkare att ställa dig dessa frågor, bland annat:

• När fick du huvudvärk för första gången?
• Hur ofta har du haft denna typ av huvudvärk och med vilket intervall?
• Hur länge varar huvudvärkattackerna?
• Kan du beskriva exakt var smärtan är lokaliserad och hur den känns?
• Märkte du några andra symtom under huvudvärken, som vattniga ögon eller rinnande näsa?
• Finns det något du kan göra för att lindra smärtan?
• Finns det en specifik situation där huvudvärk uppstår?

Dessutom kommer läkaren att undersöka dig neurologiskt. Som regel är denna undersökning normal för klusterhuvudvärk. Läkaren kontrollerar till exempel din pupils ljusreaktion i ögat och testar muskelstyrka och känslighet vid olika punkter i kroppen.

Läkaren kan sedan använda diagnostiska kriterier från International Headache Classification (ICHD-2) för att avgöra om det finns en klusterhuvudvärk. Dessa kriterier för klusterhuvudvärk är:

a) Minst fem attacker som uppfyller kriterierna b till e
b) Starka eller mycket starka ensidiga smärtaattacker i ögonområdet som varar 15 till 180 minuter om de inte behandlas
c) Dessutom inträffar minst en av följande klusteregenskaper på den smärtsamma sidan:

• Rinnande ögon och / eller rodnad i konjunktiva
• Rinnande eller täppt näsa
• Ögonlock svullnad
• Svettning av pannan eller ansiktet
• Smal pupil och / eller hängande ögonlock
• Fysisk rastlöshet

d) Attackens frekvens är mellan en attack varannan dag och en till åtta attacker per dag
e) Symtomen beror inte på någon annan sjukdom

Om smärtan uppstår för första gången eller om läkaren upptäcker neurologiska underskott bör datortomografi av huvudet (CCT) eller magnetisk resonanstomografi (MR) i hjärnan utföras för att utesluta eventuell inflammation, tumörer eller andra orsaker till symptomen. Vid behov mäts även det intraokulära trycket under den första attacken för att utesluta glaukom. Andra undersökningar, till exempel undersökning av blod eller nervvätska (sprit) eller registrering av hjärnvågor med elektroencefalografi (EEG) är ibland också nödvändiga.

De tre kliniska bilderna migrän, den sällsynta, mycket liknande formen av huvudvärk paroxysmal hemikrani och trigeminusneuralgi, där en sjuk ansiktsnerve orsakar helvetesmärta, måste särskiljas från klusterhuvudvärk. Främst eftersom atypiska medföljande symtom som ljuskänslighet kan uppstå, kan diagnosen huvudvärk inte alltid ställas omedelbart. Därför erkänns den faktiska sjukdomen ofta bara sent. Ibland finns det initialt en misstanke om tandsjukdom eller bihåleinflammation, vilket leder till felaktig eller försenad behandling.

Klusterhuvudvärk: behandling

Klusterhuvudvärkbehandling är ofta svårt. De drabbade bör definitivt kontakta en läkare som specialiserat sig på detta. De vanliga smärtstillande för behandling av huvudvärk (aspirin, ibuprofen, diklofenak och till och med opioider) är vanligtvis helt ineffektiva för klusterhuvudvärk.

Läkemedel som förskrivs för behandling av klusterhuvudvärk undertrycker smärtan, men leder inte i sig till botemedel. Men läkemedlen kan minska styrkan och frekvensen av attacker. De flesta patienter svarar bra på läkemedelsgruppens huvudvärksterapi. Andra metoder finns tillgängliga för de återstående patienterna, varav några fortfarande är experimentella.

Läkemedelsklusterhuvudvärksterapi är en prioritet. Akupunktur, avslappningsövningar eller biofeedback är ofta mindre effektiva än migränbehandling.

Vid behandling av klusterhuvudvärk görs åtskillnad mellan angreppsterapi (akut behandling) och förebyggande behandling (klusterhuvudvärksprofylax). Om de drabbade också lider av känslomässiga besvär (t.ex. depression) måste dessa också behandlas i alla fall. Kronisk smärta som klusterhuvudvärk orsakar också psykiska problem för många människor. De drabbade bör därför definitivt söka professionell hjälp för att behandla sina psykiska besvär.

Akut behandling av en klusterhuvudvärkattack (akut behandling)

De så kallade triptanerna är mycket effektiva mot klusterhuvudvärk vid akuta attacker. Denna grupp läkemedel används också vid behandling av migrän. De injiceras antingen i den subkutana fettvävnaden (sumatriptan) eller ges som en nässpray (zolmitriptan). På så sätt fungerar de snabbare. Att ta triptaner som tabletter är bara meningsfullt för ett fåtal patienter. Dock är triptaner inte lämpliga för förebyggande, eftersom de själva kan orsaka huvudvärk om de tas kontinuerligt.

Vid en klusterhuvudvärksattack leder inandning av rent syre till frihet från smärta i över hälften av fallen. Patienten andas in syre genom en ansiktsmask i 15 till 20 minuter. Han sitter med en lätt böjd överkropp. Det är inte känt varför syre fungerar mot klusterhuvudvärkattacker och varför det bara hjälper vissa patienter - och inte alltid dem heller.

Situationen är liknande med lokalbedövning (t.ex. lidokain), som droppas eller sprutas i näsborrningen på den smärtsamma halvan av huvudet. Lidokain hjälper cirka 30 procent av tiden genom att blockera nervvägarna som överför smärtan. Även om syre och lokalbedövning inte hjälper varje patient, bör de prövas minst en gång.

Profylaktisk klusterhuvudvärksterapi

Det finns effektiva läkemedel för att minska attackens frekvens och svårighetsgrad. Framför allt verapamil. Denna kalciumantagonist, som främst används för hjärtarytmier och högt blodtryck, måste tas permanent. Som regel tolereras det väl, men kontroller av hjärtfunktionen (t.ex. med hjälp av EKG) är nödvändiga. Verapamil börjar fungera först efter två till tre veckor. För att överbrygga denna tidsperiod kan glukokortikoider tas initialt. Dessa ska inte administreras under en längre tid, högst fyra veckor. Det finns dock vissa patienter för vilka endast glukokortikoider hjälper på lång sikt.

Litium, topiramat eller, i undantagsfall, metysergid finns som ytterligare medel för att förhindra klusterhuvudvärk. På grund av deras biverkningar och lägre effektivitet jämfört med verapamil är de bara andra val.

Operativ metod för klusterhuvudvärksterapi

Om alla försök till läkemedelsbehandling misslyckas kan kirurgiska ingrepp användas för att behandla klusterhuvudvärken. Många av dessa metoder är fortfarande experimentella och inga långsiktiga observationer är tillgängliga. Strukturer kan permanent skadas av kirurgiska ingrepp, vilket kan leda till nya klagomål. Klusterhuvudvärksoperationer bör endast utföras på specialiserade centra.

Occipital nervstimulering (ONS): En jämförelsevis mindre invasiv kirurgisk metod är blockering eller stimulering av occipitalnerven. Detta sensibiliserar bland annat delar av den håriga hårbotten. Det kan blockeras eller stimuleras med hjälp av lokalbedövning och kortisoninjektion eller elektrisk stimuleringsterapi för att ge tillfällig lindring.

Djup hjärnstimulering: Om denna metod inte ger tillräcklig lindring kan djup hjärnstimulering (djup hjärnstimulering) också användas, som också används till exempel för att behandla Parkinsons sjukdom. Vid djup hjärnstimulering av hypothalamus sätts elektroder in i den del av hjärnan som antas vara ansvarig för klusterhuvudvärken. Denna kirurgiska behandling är mer riskfylld än behandlingar på occipitalnerven. Sammantaget bör alla kirurgiska ingrepp endast utföras på specialiserade centra med fokus på huvudvärk och endast om läkemedelsbehandling för klusterhuvudvärk har misslyckats hos en patient.

Klusterhuvudvärk: sjukdomsförlopp och prognos

Klusterhuvudvärkssymtom uppträder i en viss rytm hos de flesta patienter. Detta innebär att huvudvärkattacker förekommer oftare under våren och hösten. En annan egenskap hos förloppet av klusterhuvudvärk är att patienterna alltid har attackerna vid samma tid på dagen, mestadels strax efter att de somnat eller under de tidiga morgontimmarna.

Klusterhuvudvärken är kronisk och återkommande. Det betyder att det återkommer igen under många år. Omkring 80 procent av patienterna rapporterar att klusterhuvudvärk återkommer 15 år efter den första attacken. Det finns två typer av klusterhuvudvärk: episodisk (80 procent av fallen) och kronisk (20 procent) klusterhuvudvärk. I cirka tolv procent av fallen övergår den episodiska attacken till en kronisk huvudvärk.

Vid episodisk klusterhuvudvärk varar episoderna med upprepade huvudvärkattacker några veckor till månader. Detta följs av en period från månader till år under vilka det inte finns några symtom. Vid kronisk klusterhuvudvärk varar smärtperioderna över ett år eller de symptomfria intervallen mellan de enskilda perioderna är kortare än en månad.

Många patienter kan få hjälp med lämplig medicinering. Klusterperiodernas frekvens och styrka reduceras. Om patienten känner till sin individuella utlösare för attackerna (till exempel alkohol) kan han undvika det och därmed minska frekvensen av smärtperioder ytterligare. Klusterhuvudvärken är för närvarande inte botas, men spontan läkning är möjlig när som helst.

Tagg:  friska fötter hudvård diet