Idiopatisk trombocytopen purpura

Astrid Leitner studerade veterinärmedicin i Wien. Efter tio år i veterinärmedicin och födelsen av hennes dotter bytte hon - mer av en slump - till medicinsk journalistik. Det blev snabbt klart att hennes intresse för medicinska ämnen och hennes kärlek till att skriva var den perfekta kombinationen för henne. Astrid Leitner bor med dotter, hund och katt i Wien och Övre Österrike.

Mer om -experterna Allt -innehåll kontrolleras av medicinska journalister.

Immun trombocytopeni (ITP) är en sällsynt blodsjukdom där det saknas blodplättar (trombocyter) på grund av en funktionsstörning i immunsystemet. Berörda personer har bland annat ökad risk för blödning. Läs här hur sjukdomen utvecklas och hur den behandlas!

ICD -koder för denna sjukdom: ICD -koder är internationellt erkända koder för medicinska diagnoser. De finns till exempel i läkarbrev eller på intyg om arbetsoförmåga. D69

Kort överblick

• Vad är ITP? Förvärvad blodsjukdom där immunsystemet fungerar, vilket orsakar brist på trombocyter
• Kurs och prognos: Individuell kurs, förutsägelse inte möjlig, spontan läkning möjlig (särskilt hos barn). ITP -patienter som behandlas har en normal livslängd.
• Behandling: väntan och regelbundna medicinska kontroller (titta och vänta), kortikosteroider, immunterapi, trombopoietinreceptoragonister, mjälttyrosinkinashämmare, avlägsnande av mjälten
• Symtom: Ökad blödningstendens (blåmärken, blödning vid mindre skador), hudblödning och slemhinnor är typiska som ett nålhuvud, trötthet, några av patienterna visar inga symptom
• Orsaker: Autoimmun sjukdom (immunsystemet gör antikroppar mot blodplättar), utlöser mestadels okänd
• Riskfaktorer: I 20 procent av fallen är ITP resultatet av en annan sjukdom som artrit, lymfom, cancer, HIV eller herpesinfektion.
• Diagnos: Typiska symptom, blodprov, blodprov, koagulationstest, ultraljud, benmärgsaspiration
• Förebyggande: Inga specifika förebyggande åtgärder möjliga

Vad är idiopatisk trombocytopen purpura?

Immun trombocytopeni (ITP, autoimmun trombocytopeni, immuntrombocytopeni) är en sällsynt blodsjukdom där det inte finns tillräckligt med blodplättar (trombocyter) på grund av fel på immunsystemet. Människor är benägna att blåmärken och blödningar.

Normalt säkerställer trombocyterna att ett skadat kärl förseglas snabbt och blödningen stannar.Om det finns för få trombocyter på grund av ITP fungerar inte blodpropp som det ska. Berörda människor tenderar att blåmärken även från små stötar, och mindre skador som nedskärningar blöder längre än normalt.

Orsaken till sjukdomen är ett fel i immunsystemet: det producerar felaktigt defensiva kroppar (antikroppar) mot blodplättarna och deras prekursorceller i benmärgen. Dessa antikroppar gör att trombocyterna bryts ner i mjälten på kort tid och deras bildning i benmärgen hämmas. Resultatet är att det finns för få blodplättar totalt sett.

Friska människor har vanligtvis minst 150 000 till 350 000 trombocyter / µL blod. Hos patienter med ITP sjunker antalet trombocyter upprepade gånger eller permanent under 100 000 / µl blod.

ITP är inte medfödd och ärvs inte. Sjukdomen utvecklas spontant under livets gång. Hur detta händer är i stort sett okänt. I cirka 80 procent av fallen kan ingen orsak fastställas, läkare talar om "primär eller idiopatisk trombocytopeni". I 20 procent av alla drabbade förekommer ITP som en del av en annan sjukdom, läkare kallar det sedan för "sekundärt".

Andra namn

Läkare kallar också ITP som Werlhofs sjukdom eller Werlhofs sjukdom. Namnet går tillbaka till den tyska läkaren Paul Gottlieb Werlhof, som först beskrev sjukdomen 1735.

Äldre termer som idiopatisk trombocytopen purpura, hemorragisk purpura, idiopatisk trombocytopeni eller idiopatisk immun trombocytopen purpura används inte längre i specialistkretsar eftersom termen ”idiopatisk” (utan påtaglig orsak) inte längre är tillämplig på grund av nya fynd. Detsamma gäller termen "purpura" (inflammation i de minsta kärlen under huden), som inte förekommer i alla fall av immuntrombocytopeni.

frekvens

Immun trombocytopeni är sällsynt: i Tyskland utvecklar två till sju av 100 000 barn och två till fyra av 100 000 vuxna varje år. Medelåldern för debut hos vuxna är cirka 60 år. Män är tre gånger mer benägna att drabbas än kvinnor. I yngre vuxen ålder utvecklar fler kvinnor ITP. Hos barn drabbas fler pojkar än flickor.

Är ITP härdbart? Är det dödligt?

Hur ITP kommer att utvecklas hos respektive patient kan inte förutses. Barn upp till tio år har den bästa chansen att återhämta sig: hos dem - men också hos vissa vuxna - läker sjukdomen av sig själv i många fall. Läkare talar om "spontan remission".

Ju yngre patienten är, desto större är chansen att återhämta sig. Och: ju mer akut sjukdomen börjar (till exempel hos barn efter en infektion), desto större är chansen att den försvinner igen. Om ITP är smygande är sannolikheten för spontan läkning mindre. Med framgångsrik behandling har ITP -patienter en normal livslängd.

Stadier av sjukdomen

Beroende på den tid som har gått sedan diagnosen, skiljer läkare tre steg:

1. Nydiagnostiserad (diagnostid upp till tre månader senare): ITP kan lösa sig utan behandling.

1. Ihållande ITP (tre till tolv månader efter diagnos): Spontan regression är fortfarande möjlig.

1. Kronisk ITP (ITP varar mer än tolv månader): Spontan upplösning är osannolikt. Sjukdomen varar i flera år, ibland även livet ut. Runt 60 procent av alla drabbade vuxna och 20 till 30 procent av alla barn utvecklar en kronisk kurs.

Risk för dödlig utgång

Risken att utveckla livshotande blödning hos barn är praktiskt taget noll. Hos vuxna är risken mellan noll och sju procent.

behandling

Syftet med behandlingen är att bota ITP och stoppa blödningar. Hur läkaren behandlar sjukdomen beror på sjukdomens individuella förlopp och stadium.

Immun trombocytopeni behöver inte behandlas i alla fall. När det gäller nydiagnostiserad ITP hos barn och ungdomar är det möjligt att vänta och se och undvika läkemedelsbehandling. Barn under tio är särskilt benägna att läka på egen hand. Även hos vuxna ITP -patienter utan symtom väntar läkaren vanligtvis och kontrollerar blodvärdena regelbundet.

Första linjens terapi

Om de första symptomen som blödning uppträder, används den så kallade "förstahandsbehandling".

Kortison: Patienten får först höga doser av kortikosteroider. De hämmar bildandet av trombocytantikroppar. Efter några dagar finns det en ökning av blodplättar, men detta varar inte länge. Dosen reduceras efter två till tre veckor och avbryts långsamt efter tre till sex veckor.

Immunterapi: Om kraftig blödning inträffar eller antalet blodplättar behöver ökas snabbt (till exempel under en kommande operation), får patienten utöver kortison speciella antikroppar, som administreras via en ven. De förhindrar för tidig nedbrytning av blodkroppar. Läkare talar om "immunterapi".

Andra linjens terapi

Om förstahandsbehandling är misslyckad eller misslyckad, ändrar läkaren behandlingen till den andra linjens terapi. Olika aktiva ingredienser används individuellt eller kombineras med varandra, beroende på blödningstendensen och svaret på behandlingen.

Trombopoietinreceptoragonister: Trombopoietinreceptoragonister (TPO-RA) stimulerar bildandet av blodplättar i benmärgen. Terapi i form av tabletter eller sprutor fortsätter vanligtvis livet ut.

Mjälttyrosinkinashämmare: Mjälttyrosinkinasenzymet spelar en roll för att bryta ner trombocyter i mjälten. Så kallade mjält tyrosinkinashämmare blockerar enzymet och förhindrar därmed tidig nedbrytning av trombocyter. Den aktiva ingrediensen fostamatinib används.

Borttagning av mjälten

Eftersom ITP läker spontant i vissa fall år efter sjukdomsuppkomsten bör splenektomi inte utföras för tidigt. Läkare rekommenderar vanligtvis bara att ta bort mjälten när all medicin är slut eller livshotande blödning förväntas. Eftersom mjälten är involverad i immunsystemet är patienter vanligtvis mer mottagliga för infektioner efter operationen.

Tips för vardagen med ITP

Kost: Det finns ingen särskild diet som har en positiv effekt på immuntrombocytopeni. Se i alla fall till att du har en hälsosam och balanserad kost!

Träning: Försök att vara fysiskt aktiv så regelbundet som möjligt. Detta stärker inte bara det fysiska välbefinnandet, utan har också en positiv effekt på de ofta uppträdande tillstånden av trötthet!

Undvik sport med ökad risk för skada som fotboll, kampsport och kontaktsport, mountainbike, ridning, skidåkning eller ishockey. Till exempel är simning, vandring, jogging, tennis, golf eller dans mer lämpliga. Minimera risken för skador genom att bära hjälm, fogskydd och andra skydd när det är möjligt!

Medicin: Diskutera eventuell användning av läkemedel (inklusive sådana som inte kräver recept) med din läkare! Till exempel hämmar vissa smärtstillande medel blodproppar och ökar risken för blödning!

Tandbehandling: berätta för din tandläkare om ditt tillstånd. Rotbehandling eller tanduttag kan behöva skjutas upp tills ett visst antal trombocyter har uppnåtts. Enkla tandbehandlingar är vanligtvis mindre kritiska.

Symtom

Tio procent av alla barn och 20 till 30 procent av alla vuxna har inga blödningssymtom vid diagnosen immuntrombocytopeni. När det gäller kronisk ITP visar så många som 30 till 40 procent inga symptom.

Det är inte möjligt att förutsäga vilken och i vilken form symtomen kommer att inträffa. Kursen varierar individuellt.

Om symtom uppstår är de vanligaste symptomen:

• Punkterande blödning (petechiae) på benen, munslemhinnan och näsan, mindre ofta på armar och bål
• Blödande tandkött, näsblod
• Mindre skador som små snitt blöder ovanligt länge.
• Längre och tyngre menstruationsblödning
• Tendens till blåmärken (hematom) även med endast små stötar
• Blod i urinen
• Svår trötthet och utmattning (trötthet), nedsatt prestanda
• Aptitlöshet
• För lite järn i blodet (järnbristanemi)
• Blekhet, andfåddhet
• Håravfall
• Mycket sällsynt (hos två till tre procent av patienterna): livshotande blödning i inre organ som mjälte, lever, njurar eller lungor. Hjärnblödning förekommer hos mindre än en procent av alla patienter.

Orsak och riskfaktorer

Orsaken till immuntrombocytopeni är en autoimmun reaktion: immunsystemet känner igen felaktigt strukturer på blodplättarna (trombocyter) och deras prekursorceller (megakaryocyter) i benmärgen som främmande och bildar defensiva kroppar (antikroppar) mot dem. Dessa antikroppar påskyndar nedbrytningen av blodplättar och försämrar också deras bildning. Detta minskar den totala andelen röda blodkroppar i organismen. Risken för blödning ökar.

ITP är en sjukdom som inte ärvs, utan snarare utvecklas spontant under livets gång.

Utlöser immun trombocytopeni

I de flesta fall (primär immuntrombocytopeni) är utlösaren okänd; hos en liten andel patienter utvecklas ITP som en del av en annan sjukdom (sekundär immuntrombocytopeni). Hos barn utlöses sjukdomen vanligtvis av en banal infektion.

Primär ITP: I 80 procent av fallen finns det ingen specifik utlösare för den autoimmuna reaktionen.

Sekundär ITP: 20 procent av tiden är utlösaren en annan sjukdom. Dessa inkluderar till exempel andra autoimmuna sjukdomar såsom artrit, lymfom och andra cancerformer, infektioner med HIV eller hepatitvirus. Sekundär ITP uppträder mycket sällan efter att ha tagit vissa mediciner.

Utredning och diagnos

Hos symptomfria patienter upptäcker läkaren vanligtvis tecken på ITP av en slump under rutinmässiga blodprov-till exempel vid en förebyggande medicinsk kontroll.

I andra fall kräver frekvent näsblod och blåmärken eller onormalt långa blödningar (efter skador eller menstruationsblödning) ett läkarbesök. Den första kontaktpunkten är vanligtvis husläkaren eller barnläkaren.

Viktigt: Det finns inget specifikt test som bevisar en ITP. Läkaren gör därför en serie undersökningar. Endast när andra sjukdomar, som också orsakar trombocytbrist, utesluts är det möjligt att diagnostisera sjukdomen. Läkare talar om en "diagnos av uteslutning".

anamnese

I den första konsultationen frågar läkaren om de aktuella symptomen och hur länge de har funnits. Det är viktigt för honom att veta om du tar medicin (särskilt antikoagulantia), är gravid, dricker alkohol, har virusinfektioner eller har andra sjukdomar. Han kommer också att fråga om blödning eller blodproppar (trombos) har inträffat.

Fysisk undersökning

Läkaren kommer sedan att undersöka patienten för fysiska tecken på trombocytbrist. Han ägnar särskild uppmärksamhet åt tecken på blödning och om lymfkörtlarna är förstorade och skannar mjälten och levern via buken.

Blodprov

Det viktigaste steget för att diagnostisera trombocytopeni är att göra ett blodprov. Den mest märkbara förändringen är ett lågt antal trombocyter. Läkaren undersöker sedan de enskilda blodkropparna för förändringar (blodprov). För att göra detta sprider han en droppe blod på en glasskiva och tittar på blodkropparna under mikroskopet. För att kontrollera hur väl blodet koagulerar, ordnar han för koagulationstester.

Om trombocytantalet är flera gånger under 100 000 / µl blod och alla andra blodvärden är normala är diagnosen ITP.

Benmärgsaspiration

I oklara fall - till exempel när en annan sjukdom som leukemi inte kan uteslutas - kommer läkaren att utföra en benmärgsaspiration och undersöka de blodbildande cellerna i benmärgen.

För att göra detta tar läkaren några milliliter benmärg från patientens bäckenben under lokalbedövning. Benmärgscellerna som erhålls undersöks sedan i laboratoriet under ett mikroskop.

Förfarandet utförs vanligtvis polikliniskt och tar cirka 15 minuter. De flesta patienter känner bara en liten känsla av tryck vid punkteringsstället och en kort, skarp smärta så snart läkaren drar benmärgen in i sprutan.

Ultraljudsundersökning

Vissa ITP -patienter har förstorad mjälte och lever. En förstoring av dessa organ kan bestämmas med hjälp av en ultraljudsundersökning.

Förhindra

I de flesta fall (80 procent) utvecklas ITP spontant utan någon uppenbar orsak. I dessa fall är förebyggande inte möjligt.

I var femte ITP -patient är andra sjukdomar som artrit, lymfom, andra cancerformer, HIV eller herpesinfektioner orsaken till ITP. I dessa fall är det bara möjligt att förhindra det i begränsad omfattning, till exempel genom generellt skydd mot infektioner.

Tagg:  graviditetsfödelse paddor giftväxter gpp