Polyarteritis nodosa

Astrid Leitner studerade veterinärmedicin i Wien. Efter tio år i veterinärmedicin och födelsen av hennes dotter bytte hon - mer av en slump - till medicinsk journalistik. Det blev snabbt klart att hennes intresse för medicinska ämnen och hennes kärlek till att skriva var den perfekta kombinationen för henne. Astrid Leitner bor med dotter, hund och katt i Wien och Övre Österrike.

Mer om -experterna Allt -innehåll kontrolleras av medicinska journalister.

Polyarteritis nodosa (även känd som periarteritis nodosa, Kussmaul-Maiers sjukdom, PAN) är en mycket sällsynt sjukdom hos de små och medelstora artärerna. Inflammation gör att blodkärlen skadas. Orsaken är än så länge okänd. Läs här vilka riskfaktorer det finns, vilka komplikationer som uppstår och hur PAN behandlas.

ICD -koder för denna sjukdom: ICD -koder är internationellt erkända koder för medicinska diagnoser. De finns till exempel i läkarbrev eller på intyg om arbetsoförmåga. M30

Kort överblick

Vad är polyarteritis nodosa? Autoimmun sjukdom som orsakar inflammation i de små och medelstora artärerna. Om blodkärlen blockeras av en blodpropp finns det risk för allvarliga komplikationer som hjärtinfarkt eller stroke.
Orsaker: Okänd
Riskfaktorer: virusinfektioner som hepatit B eller C.
Symtom: feber, trötthet, viktminskning, hudskador och inre organ
Diagnos: vävnadsprov (biopsi), vaskulär undersökning (arteriell angiografi)
Behandling: Kortison (kortikosteroider) och läkemedel som undertrycker immunsystemet (immunsuppressiva medel)
Förebyggande: Hepatitvaccination

Vad är PAN

Polyarteritis nodosa (Periarteritis nodosa, Panarteritis nodosa, PAN) är en sjukdom i samband med inflammation i de små och medelstora artärerna. Det kan påverka många organ och orsaka olika klagomål. Namnet "Kussmaul-Maiers sjukdom" går tillbaka till namnen på de läkare som först beskrev sjukdomen 1866.

Inflammation i blodkärlen sammanfattas under termen "vaskulitider". Detta avser ett antal inflammatoriska reumatiska sjukdomar där immunsystemet riktas mot kroppens egna ämnen (autoimmun sjukdom). Vid vaskulit påverkas blodkärlen, vilket leder till cirkulationsstörningar. Orsaken till detta är oklar.

I PAN påverkas särskilt små och medelstora artärer: inflammationen påverkar alla lager i blodkärlens väggar och förstör dem med tiden. Som ett resultat bildas utbuktningar (aneurysmer) och sammandragningar av kärlen (stenoser). Om blodproppar (tromboser) bildas i detta område, försörjs vävnaden bakom det inflammatoriska fokuset endast dåligt med blod och kan dö.

I princip påverkar polyarteritis nodosa varje organ, ibland även flera organ samtidigt. Emellertid leder PAN vanligtvis huvudsakligen till skador på artärerna i mag -tarmkanalen, musklerna och nervsystemet. Om förändringen sker i hudkärlen blir uppradade inflammatoriska knölar synliga, vanligtvis på underbenen och underarmarna. Det är kännetecknande för PAN att lungkärlen är skonade.

Utan behandling är sjukdomen livshotande. Med lämplig terapi lever dock de flesta patienter permanent utan symptom.

frekvens

PAN är en mycket sällsynt sjukdom: 1,6 av en miljon människor utvecklar polyarteritis nodosa varje år. PAN -sjukdomar i samband med hepatitinfektioner har minskat betydligt de senaste åren. Anledningen till detta är att hepatit alltid kan behandlas bättre.

PAN förekommer främst i medelåldern, och de som drabbas är i genomsnitt 46 år gamla vid diagnos. Män blir sjuka ungefär dubbelt så ofta som kvinnor.

Orsaker och riskfaktorer

Orsaken till PAN är ännu inte helt klarlagd. Läkare antar att flera faktorer påverkar utvecklingen av sjukdomen.

Hos cirka 20 procent av alla PAN-patienter hittar läkaren bevis på en tidigare infektion med hepatit B-viruset, betydligt mindre ofta även med hepatit C. Som ett resultat av denna infektion, så kallade "immunkomplex" (föreningar av viruskomponenter och antikroppar) bildas avsättning i kärlväggen hos små och medelstora kärl och utlöser inflammation (immunkomplex vaskulit) där.

Vävnaden skadas allvarligt till följd av att förträngning eller utbuktning av kärlväggarna inträffar. Om det drabbade kärlet stängs helt förses inte längre den underliggande vävnaden med blod och dör (infarkt).

Andra - mycket sällsynta - utlösande faktorer för bildandet av sådana immunkomplex är HI -viruset (HIV) och parvoviruset B19.

Ännu mer sällan är sjukdomen associerad med användning av vissa mediciner eller medfödda immunbrister (försvagat eller saknar immunförsvar).

Hos de flesta patienter är orsaken dock fortfarande oklar. Läkare talar sedan om idiopatisk polyarteritis nodosa (tidigare även känd som klassisk PAN eller cPAN).

Symtom

I början av polyarteritis nodosa märks vanligtvis ospecifika symptom som viktminskning, feber och trötthet. Andra vanliga klagomål är nattliga svettningar och aptitlöshet. Var tredje patient klagar på led- eller muskelsmärta. Röda fläckar eller kransformade blåaktiga ådror visas på huden. De drabbade känner sig oftast mycket sjuka.

De andra symptomen beror på vilka blodkärl som påverkas och vilka organ som skadas som följd. Eftersom panarterit i princip kan förekomma var som helst i kroppen, är infarkt möjligt i alla kroppsregioner eller organ.

Nervsystemet: Skada på nerverna orsakar smärta och förlamning. Detta är fallet hos 50 till 70 procent av alla PAN -patienter. Tecken på en cirkulationsstörning i hjärnan är förlamning, talstörningar, yrsel, huvudvärk, kräkningar, anfall (epilepsi) eller psykoser. Om blodkärl i hjärnan påverkas kan stroke uppstå.

Muskler och hud: I 50 procent av fallen påverkas också muskler och hud. På huden kan vanligtvis små till ärtstora, blåaktig-rödaktiga klumpar (knölar) kännas i armbågens område samt underbenen och anklarna. Dessa är eponym för polyarteritis nodosa.

Cirkulationsstörningar kan orsaka allvarlig vävnadsskada i det drabbade området (sår, döende fingrar eller tår). En annan egenskap är en retikulerad, ljuslila missfärgning av huden (liveo racemosa).

Njurar: Njurarna är inblandade i nästan 50 procent av fallen. Om blodkärlen i njuren är skadade har patienter ofta högt blodtryck. Långvariga cirkulationsstörningar eller en fullständig ocklusion av njurartärerna leder ofta till en fullständig funktionsförlust (njurinsufficiens).

Hjärta: Hos majoriteten av patienterna påverkar sjukdomen kranskärlen, som levererar blod till hjärtat. Konstriktioner märks här genom klagomål som bröstsmärta eller hjärtarytmier. En hjärtinfarkt hotar om den är helt stängd.

Magtarmkanalen: Om PAN påverkar mag -tarmkanalen är de vanligaste besvären buksmärtor, diarré, blödning i tarmen eller gulsot (gulsot).

Lungor: Det är typiskt för polyarteritis nodosa att lungorna sällan påverkas. Blodproppar kan dock tvättas in i lungorna och orsaka blockering av lungkärlen där (lunginfarkt, lungemboli).

Fortplantningsorgan: Män med PAN upplever ofta testikelsmärta.

diagnos

Polyarteritis nodosa är en mycket sällsynt sjukdom som orsakar olika symptom. På grund av detta ställs diagnosen ofta sent. Den första kontaktpunkten om PAN misstänks är internisten eller reumatologen.

I en detaljerad inledande konsultation frågar läkaren om de aktuella symptomen (anamnes) och undersöker patienten för fysiska tecken på sjukdomen. Om man misstänker periarteritis nodosa kommer läkaren att genomföra ytterligare tester.

Dessa inkluderar:

Blodprov

I PAN har blodet vanligtvis höga nivåer av inflammation, såsom en ökad sedimenteringshastighet och ett ökat CRP-värde (C-reaktivt protein). Ett ökat antal vita blodkroppar (leukocyter) och blodplättar (trombocyter) är också typiskt, medan blodpigmentet hemoglobin är lågt. Om organ påverkas av polyarteritis nodosa är motsvarande förändringar (t.ex. levervärden, njurvärden) möjliga.

För att utesluta eller bekräfta en infektion med hepatitvirus låter läkaren undersöka blodet för lämpliga antikroppar.

Undersökning av blodkärlen (angiografi)

Med hjälp av angiografi är det möjligt att visualisera skador på blodkärlen som utbuktningar eller sammandragningar. För att göra detta injicerar läkaren ett kontrastmedel till patienten. Förändringarna blir synliga under en efterföljande röntgenundersökning. Sjukdomen kan dock inte definitivt uteslutas även om inga aneurysmer kan ses.

Vävnadsprov (biopsi)

Om det sker förändringar i organ kommer läkaren att göra en biopsi. Han tar ett vävnadsprov från det drabbade organet och undersöker det under mikroskopet för typiska förändringar.

ACR -kriterier för klassificering av polyarteritis nodosa

Alla nämnda undersökningar ger läkaren initiala indikationer på att det kan vara PAN. Det finns dock inga specifika tester som gör det möjligt för läkaren att göra en tydlig diagnos av sjukdomen. Om andra sjukdomar som orsakar liknande symptom (såsom reumatoid artrit eller systemisk lupus erythematosus) utesluts, förstärks misstanken om PAN.

Baserat på de så kallade ACR-kriterierna (uppkallad efter American College of Rheumatology), begränsar läkaren diagnosen PAN ytterligare. För att göra detta analyserar han tio kriterier som talar för PAN. Om tre av dessa tio kriterier gäller är diagnosen polyarteritis nodosa åtminstone mycket trolig.

Viktminskning på mer än fyra kilo sedan sjukdomen började, vilket inte beror på andra sjukdomar
Typiska förändringar i huden (liveo racemosa)
Testikelsmärta eller svullnad av okänd orsak
Muskelsmärta (myalgi), tyngd i benen
Nervsmärta
Diastoliskt blodtrycksökning> 90 mm Hg
Serumkreatininökning> 1,5 mg / dl
Hepatitvirus upptäckt i serum
Avvikelser i angiogrammet (aneurysm, ocklusioner)
Typiska förändringar i vävnadsprovet (biopsi)

behandling

Hur polyarteritis nodosa behandlas beror på vilket organ som påverkas.

Vid akut sjukdom utförs initialt terapi med högdos kortison (har en stark antiinflammatorisk effekt) och så kallade immunsuppressiva medel som cyklofosfamid. De saktar ner det alltför fungerande immunsystemet. I svåra fall är ibland plasmautbytesbehandling nödvändig. Immunkomplexen filtreras ur patientens blod.

Efter akut behandling får patienter mildare läkemedel som azatioprin eller metotrexat (MTX), vilket också undertrycker det överdrivna immunsystemet.

Om det också finns en infektion med hepatitvirus får patienterna lågdos kortison och antivirala medel som interferon-alfa, vidarabin, lamivudin eller famciklovir för att hämma viruset från att föröka sig.

ACE -hämmare används vanligtvis för det höga blodtrycket som ofta uppstår vid polyarteritis nodosa.

prognos

Utan behandling är polyarteritis nodosa vanligtvis svårt och prognosen i dessa fall är dålig.

Med lämplig behandling har prognosen förbättrats avsevärt under de senaste åren. Medan sjukdomen mestadels var dödlig fram till för cirka 25 år sedan är överlevnadsgraden efter fem år för närvarande cirka 90 procent. Prognosen för PAN beror främst på vilket organ som påverkas. Om njurarna, hjärtat, mag -tarmkanalen eller nervsystemet påverkas är prognosen något sämre.

I allmänhet, ju tidigare PAN diagnostiseras och behandlas, desto lättare är det att förhindra organskador. I många fall försvinner symtomen helt.

Förhindra

Eftersom orsakerna till polyarteritis nodosa inte är fullständigt förstådda är ingen specifik förebyggande möjlig. Vaccination mot hepatit B kan dock minska risken för att utveckla PAN.

Tagg: graviditetsfödelse anatomi diet