Pylorisk stenos

Dr. med. Mira Seidel är frilansskribent för medicinska team.

Mer om -experterna Allt -innehåll kontrolleras av medicinska journalister.

Pylorisk stenos (magkramp) är en mestadels medfödd förträngning av magutloppet, där chymmen inte kan lämna magen. Det drabbar främst pojkar i deras tredje till åttonde vecka i livet. Ett typiskt tecken på pylorisk stenos är att ett barn kräks i ett fluffigt gush strax efter en måltid. I de flesta fall behandlas pylorisk stenos med kirurgi. Här kan du ta reda på allt du behöver veta om orsakerna, symptomen och behandlingsalternativen för pylorisk stenos.

ICD -koder för denna sjukdom: ICD -koder är internationellt erkända koder för medicinska diagnoser. De finns till exempel i läkarbrev eller på intyg om arbetsoförmåga. Q40K31

Pylorisk stenos: beskrivning

Vid pylorisk stenos, även känd som gastrisk kramp, smalnar magutloppet (pylorus) av förtjockade muskler. Som ett resultat kan intagen mat inte transporteras längre in i tolvfingertarmen. Det typiska symptomet på pylorisk stenos är därför att barnen kräks som ett gush strax efter att ha ätit. Omkring tre av 1000 nyfödda utvecklar pylorstenos. Så det är inte en sällsynt sjukdom och drabbar pojkar cirka fyra gånger oftare än flickor. Pylorstenos är relativt vanligt hos européer, men sällan hos asiater och afrikaner. Pylorstenos bör behandlas snabbt eftersom otillräckligt matintag kan leda till allvarliga metaboliska obalanser. Som regel används ett mindre kirurgiskt ingrepp för behandling för att lossa förträngningen.

Pylorisk stenos: symptom

Pylorisk stenos manifesterar sig i form av kräkningar som uppstår ungefär en halvtimme efter måltid. Det är kännetecknande för pylorisk stenos att barnet kräks kraftigt och som en ökning med korta intervall. Kräken luktar starkt surt och kan också innehålla blodtrådar på grund av magirritation. Det förtjockade magutloppet kan ofta kännas utifrån som en olivformad struktur i högra övre buken, särskilt om barnet just har kräkts och magen är tom. Dessutom kan de uttalade rörelserna i magmusklerna (gastrisk peristaltik) ibland ses som böljande rörelser i barnets övre buk.

På grund av magtömningsstörningen utvecklar barnen en massiv brist på mat och vätska efter bara några timmar. De är därför mycket rastlösa och dricker ofta märkbart girigt. Eftersom magsyra också kräks, flyttas pH -värdet (surhet) i blodet till basintervallet (metabolisk alkalos). Till följd av pylorstenosen förlorar de drabbade barnen mycket vikt.

Samtidigt producerar de mindre urin eftersom de knappt kan absorbera någon vätska. Vid pylorisk stenos kan de typiska tecknen på uttorkning (uttorkning) observeras: djupa cirklar under ögonen, en nedsänkt fontanel och rynkor i ansiktet märks. Slemhinnorna är torra och så kallade stående hudveck bildas. Det betyder att barnets hud förblir som en hudveck på grund av vätskebrist om du försiktigt tar tag i det med två fingrar. Stående hudveck är ett allvarligt tecken på allvarlig uttorkning hos barnet, som måste behandlas omedelbart.

Som ett resultat av upprepade kräkningar har barnen kraftig smärta i övre delen av magen och ett synligt smärtsamt uttryck med en rynka av pannan. Ibland blir barnens hud gul (gulsot, gulsot). Om barnen kräks mindre under sjukdomens gång får detta inte misstolkas som förbättring. Det är snarare ett uttryck för barnets utmattning och uttorkning. Omedelbar medicinsk undersökning och behandling krävs snabbt.

Pylorisk stenos: orsaker och riskfaktorer

Pylorus är en ringformad muskel mellan magutloppet och tolvfingertarmen. Det är viktigt för kontrollerad magtömning. Vid pylorisk stenos, av skäl som ännu inte har klargjorts, uppstår kramper (spasmer) i de cirkulära musklerna vid magutloppet gång på gång.Efter ett tag leder dessa kramper till en ökning av tjockleken på den cirkulära muskeln (hypertrofi), så att lite eller ingen mat kan passera genom magutloppet. Detta resulterar i en magtömningsstörning. Ju mer matinnehåll som ackumuleras, desto mer tryck skapas i magen tills barnet äntligen kräks upp all mat det har fått i sig.

Den exakta orsaken till pylorstenosen har ännu inte klarlagts. Dock diskuteras olika orsaker: Bland annat kan en felinervation av pylorusmusklerna vara orsaken. Dispositionen för pylorisk stenos kan också vara ärftlig, eftersom sjukdomen förekommer oftare i familjer. Dessutom drabbas barn med blodgrupper B och 0 oftare än barn med andra blodgrupper.

Pylorisk stenos: undersökningar och diagnos

Diagnosen pylorisk stenos kan bekräftas med de typiska symptomen och ultraljud. I ultraljudet ser pylorusmusklerna (magvakt) tjockare ut. Dessutom kan tjockleken på musklerna mätas med ultraljud: En pylorisk stenos är närvarande om den cirkulära muskeln (pylorus) är längre än sexton millimeter och väggtjockleken är mer än fyra millimeter i ultraljudsbilden. Hos nyfödda yngre än en månad och hos för tidigt födda barn är dessa dimensioner något lägre. Om en tydlig diagnos med ultraljud och baserat på symptomen inte är möjlig kan en röntgenkontrastmedelundersökning också utföras.

Sjukdomar som liknar pylorisk stenos

Matintolerans, förgiftning eller kostfel kan orsaka symtom som liknar pylorstenos. Infektioner i mag -tarmkanalen och refluxsjukdom (återflöde av maginnehåll i matstrupen) kan också orsaka kräkningar. Metaboliska sjukdomar bör också övervägas. Vissa metabola störningar registreras som en del av den nyfödda screeningen och kan därför vanligtvis uteslutas som orsak till klagomålen i ett tidigt skede.

Medfödda avvikelser som en så kallad trakeoesofageal fistel, där matstrupen är ansluten till luftröret, förekommer ibland tillsammans med pylorisk stenos av en oförklarlig orsak.

Pylorisk stenos: behandling

I de flesta fall opereras pylorisk stenos (magkramp). Men innan operationen kan utföras måste barnets vätske- och elektrolytbalans balanseras med infusioner. Omedelbart före operationen töms magen med ett nasogastriskt rör så att inget maginnehåll kan komma in i luftstrupen under operationen.

Den valda operationen är den så kallade Weber-Ramstedt-pylorotomin, där alla muskelfibrer i magutloppet skärs på längden med en skalpell utan att skada slemhinnan. Denna teknik ökar diametern på magutloppet så att massan kan passera normalt igen. Operationen visar mycket bra resultat, så att barnen vanligtvis utvecklas helt normalt efter operationen. Första gången efter operationen ska barnet matas med små lättsmälta måltider i form av bröst- eller babymjölk.

Läkare rekommenderar en tidig operation, eftersom barnets allmänna tillstånd vanligtvis fortfarande är bra i ett tidigt skede av sjukdomen. Ett bra allmäntillstånd minskar avsevärt risken för operation. Operationen kan utföras endoskopiskt genom ett litet snitt (laparoskopi, "nyckelhålsteknik") samt genom en operativ öppning av övre buken (laparotomi). Fördelen med laparoskopisk operation är att barnen oftast har mindre ont efteråt och kräks mindre ofta. Sammantaget är pylorotomi ett etablerat och lågriskförfarande. Om möjligt bör det fortfarande utföras på ett sjukhus med en barnkirurgisk avdelning.

Pylorstenos kan också behandlas konservativt (utan kirurgi). Denna metod är dock vanligtvis tråkig. Barnet får små måltider (cirka tio till tolv små måltider per dag) och placeras med överkroppen höjd med 40 grader för att sova. Dessutom kan läkemedel som atropin (parasympatolytisk) ges för att slappna av de pyloriska musklerna och vända musklernas hypertrofi. Denna behandling rekommenderas när kirurgisk behandling inte är möjlig av medicinska skäl.

Pylorisk stenos: sjukdomsförlopp och prognos

Om pylorstenosen behandlas kirurgiskt i ett tidigt skede är prognosen vanligtvis bra, även i svåra fall. Efter en operation kan barnet matas med mjölkformel efter två till fyra timmar. Om barnet kräks igen bör måltiderna först minskas lite och endast gradvis ökas. Pylorstenos återkommer vanligtvis inte. Tack vare operativa åtgärder ligger dödligheten nu långt under en procent.

Komplikationer av pylorisk stenos:

Om pylorstenosen inte opereras finns det risk för dödsfall på grund av de massiva metaboliska obalanserna (metabolisk alkalos och uttorkning). Med snabb diagnos och behandling kan allvarliga komplikationer förebyggas. Barnen får först infusioner för att stabilisera vätske- och elektrolytbalansen. När tillståndet har stabiliserats kan pylorstenosen behandlas kirurgiskt.

Tagg:  hudvård förebyggande Babybarn