Sklerodermi

Astrid Leitner studerade veterinärmedicin i Wien. Efter tio år i veterinärmedicin och födelsen av hennes dotter bytte hon - mer av en slump - till medicinsk journalistik. Det blev snabbt klart att hennes intresse för medicinska ämnen och hennes kärlek till att skriva var den perfekta kombinationen för henne. Astrid Leitner bor med dotter, hund och katt i Wien och Övre Österrike.

Mer om -experterna Allt -innehåll kontrolleras av medicinska journalister.

Sklerodermi är en bindvävssjukdom av okänt ursprung. Vanligtvis finns det en förtjockning och härdning av huden. Sklerodermi förekommer i två former: påverkar endast huden (avgränsad sklerodermi) eller påverkar hela kroppen (systemisk sklerodermi). Läs här vilka symptom som uppstår och hur sjukdomen utvecklas!

ICD -koder för denna sjukdom: ICD -koder är internationellt erkända koder för medicinska diagnoser. De finns till exempel i läkarbrev eller på intyg om arbetsoförmåga. M34

Kort överblick

• Vad är sklerodermi?: Bindvävnadssjukdom, två former: avgränsad och systemisk sklerodermi
• Symtom: förtjockning av huden, Raynauds syndrom, maskerat ansikte, led- och muskelsmärta
• Kurs och prognos: Beroende på vilka organ som påverkas
• Behandling: obotlig, beroende på det drabbade organet
• Orsaker och riskfaktorer: autoimmun sjukdom av okänd orsak, genetisk predisposition
• Undersökning och diagnostik: undersökning av hud- och nagelveck, blodprov, ultraljud, röntgen, datortomografi, magnetisk resonans tomografi, elektrokardiogram
• Förebyggande: Inga kända förebyggande åtgärder

Vad är sklerodermi?

Sklerodermi är en grupp sjukdomar där hud och bindväv tjocknar och stelnar. Om symptomen är begränsade till huden talar man om begränsad sklerodermi. Om inre organ som lungor, tarmar, hjärta eller njurar också påverkas, kallas det systemisk sklerodermi (även: progressiv systemisk skleros).

Former av sklerodermi

Sklerodermi är en kombination av de grekiska orden "sclero" (hård) och "derma" (hud). Detta namn beskriver sjukdomens huvudsymptom: en förtjockad och härdad hud.

Sklerodermi utlöses av en sjukdom i bindväven. Eftersom denna vävnad finns nästan överallt i kroppen påverkar sklerodermi vanligtvis inte bara huden utan sprider sig i hela kroppen. Beroende på vilka organ som påverkas finns det två typer av sklerodermi.

Systemisk sklerodomi

Vid systemisk sklerodermi (även känd som progressiv systemisk skleros) är sjukdomen inte begränsad till huden utan påverkar även andra organ.

Diffus form: förändringarna påverkar alla delar av kroppen, inklusive de inre organen.

Begränsad form: Hudförändringarna finns bara från fingrarna till armbågen eller från tårna till knäet. Andra delar av kroppen som bröstet, buken och ryggen förblir utsatta och huvudet påverkas sällan. Systemisk sklerodermi kan sträcka sig till de inre organen.

Systemisk skleros sinussklerodermi: Det är en speciell form av skleros, eftersom förändringarna finns i organen, men inte på huden.

Överlappningssyndrom: Läkare talar om överlappningssyndrom om en annan (autoimmun) sjukdom som lupus erythematosus eller reumatoid artrit uppstår förutom en av de nämnda formerna.

Omskriven sklerodomi

Den avgränsade sklerodermin kallas också morphea. Det är kännetecknande för denna form att förändringarna bara påverkar huden. Inre organ är inte inblandade.

Beroende på omfattningen och djupet av hudförändringar (plack), är omskriven sklerodermi uppdelad i fyra former:

• Begränsad form
• Generaliserad form
• Linjär form
• Djupt omskriven sklerodermi (Deep morphea)

Förekomst av sklerodermi

Sklerodermi är en sällsynt sjukdom: mindre än 50 personer per 100 000 människor utvecklar den varje år.

Omkring 1 500 människor diagnostiseras med ”systemisk skleros” varje år och uppskattningsvis 25 000 människor bor i Tyskland. De första symptomen uppträder oftast mellan 50 och 60 år, och i vissa fall inte förrän efter 65 års ålder. Kvinnor är fyra gånger mer benägna att utveckla sklerodermi än män.

Den "begränsade sklerosen" förekommer något oftare: cirka 27 per 100 000 invånare utvecklar den varje år. Kvinnor är tre gånger mer benägna att drabbas än män. De första symptomen uppträder vanligtvis mellan 20 och 40 år. Om barn drabbas uppträder de första symptomen runt åtta års ålder.

Hur känner jag igen sklerodermi?

Symtom på systemisk sklerodermi

Med systemisk sklerodermi är symtom över hela kroppen möjliga. Följande symtom uppstår vanligtvis:

• Raynauds syndrom:

Det första symptomet på systemisk sklerodermi hos nästan alla patienter (90 procent av alla fall) är så kallat Raynauds syndrom. Fingertopparna (mer sällan tårna) blir vita, känns kalla och domningar. Raynauds syndrom uppstår främst när det är kallt, men också när det är stressat: De små blodkärlen i fingertopparna kramper, vilket innebär att fingrarna inte längre får tillräckligt med blod. Om kramperna försvinner igen känner de drabbade ofta svår smärta.

Raynauds syndrom är ofta det första symptomet på systemisk sklerodermi. Se en läkare så snabbt som möjligt om du upplever dessa symtom!

• Förändringar i huden:

Härdning och ärrbildning finns hos nästan alla patienter med systemisk sklerodermi, i princip på varje hudplats.

Särskilt ofta påverkas händerna. Det är svullnad och rodnad på fingrarna, som ibland blir blåaktiga. Huden tjocknar, särskilt runt fingrarna, och fingrarna kan inte längre flyttas lika lätt. Huden blir mer och mer spänd, kliar och har en vaxaktig glans. Hudveck är svåra att lyfta av. De drabbade rapporterar känslan av att bära en handske som är för tight.

Hudförändringarna påverkar ofta också ansiktet: Om huden i ansiktet tjocknar vid sklerodermi är ansiktsuttrycken starkt begränsade (maskerat ansikte). Ärrbildning i ansiktet påverkar ofta även ögonlocken. Dessutom finns det en förträngning i munnen. Så småningom öppnas den bara i begränsad utsträckning, och det finns också längsgående veck runt munnen (så kallade handväskor). Läpparna blir tunna, frenulum blir kortare på grund av ärrbildning. I tre fjärdedelar av alla patienter är ansiktet och klyvningen märkbart rodnad (telangiectasia).

• Involvering av lederna:

Ibland finns det smärtsamma förkalkningar nära små leder, som kan kännas som hårda knutar. Detta orsakas av ansamling av kalciumsalter under huden.

• Involvering av musklerna:

Om musklerna också påverkas av sklerodermi uppstår vanligtvis smärta vid rörelse. De drabbade rapporterar att deras muskler tröttnar snabbt och att de känner sig maktlösa.

• Skador på de inre organen:

Lungor: Efter huden påverkas lungorna oftast. Ansamling av bindväv kan skada lungorna. De drabbade utvecklar till exempel lungfibros eller pulmonell hypertoni (pulmonellt arteriellt högt tryck, PAH). Symtom på sådana sjukdomar är andfåddhet och hosta.

Hjärta: Sklerodermi skadar hjärtat i 15 procent av alla fall. Den vanligaste inflammationen i hjärtmuskeln eller hjärtsäcken. Om det lämnas obehandlat kan detta leda till livshotande hjärtinsufficiens eller hjärtarytmier.

Typiska tecken på att hjärtat också påverkas är bröstsmärta, starka hjärtklappningar, svimning eller svullna ben.

Njurar: Eftersom njurarna bland annat reglerar blodtrycket är högt blodtryck en vanlig biverkning av sklerodermi. I svåra - och mycket sällsynta - fall uppstår njursvikt.

Matsmältningssystem: Symtom som uppstår i matsmältningskanalen vid sklerodermi inkluderar gas eller förstoppning. Muntorrhet och halsbränna är andra möjliga klagomål.

• Fler symptom

Systemisk sklerodermi kan påverka hela kroppen. Symtomen är på motsvarande sätt olika och ospecifika: De sträcker sig från trötthet till sömnproblem och heshet.

Symtom på begränsad sklerodermi

Vid avgränsad (avgränsad) sklerodermi påverkas endast huden. Inre organ påverkas inte. Till skillnad från systemisk skleros förekommer inte heller Raynauds syndrom.

• Begränsad form:

Hudförändringarna är större än två centimeter och ligger på ett eller två ställen på kroppen, vanligtvis på stammen (bröst, mage, rygg).

• Allmän form:

Skadorna visas på minst tre ställen, ofta på bålen och låret, och är ofta symmetriska.

• Linjär form:

Hudförändringarna är bandformade och löper i kroppens längdriktning. Den mest kända formen kallas "En coup de saber": Här tjocknar huden från ögonbrynen till hårfästet. Håret faller ut i de drabbade områdena och ärr bildas. Ofta påverkas hjärnan nedan också.

• Djupt omskriven sklerodermi (Deep morphea):

I denna mycket sällsynta form finns indurationerna i fettvävnaden och i musklerna. Det förekommer symmetriskt på armar och ben och börjar ofta i barndomen. Ett typiskt symptom är muskelsmärta.

Hur länge kan du leva med sklerodermi? Är sklerodermi dödlig?

Sklerodermi påverkar alla olika. Sjukdomen utvecklas vanligtvis långsamt under många år, ibland börjar den snabbt och våldsamt. Det är konstant hos en patient och i spår hos en annan. I detta fall, efter år av symptomfria faser, finns det alltid en akut uppblossning där symtomen förvärras. Det är svårt att förutsäga hur sklerodermi kommer att utvecklas individuellt.

Omskriven sklerodermi

Det finns inget botemedel mot sklerodermi, men symptomen kan behandlas väl. Vid avgränsad sklerodermi är indurationerna begränsade till huden. De drabbade har därför samma livslängd som de som inte har sjukdomen. I vissa fall läker sjukdomen av sig själv.

Systemisk sklerodermi

Vid systemisk skleros beror prognosen på vilka organ som påverkas och hur allvarligt. Sjukdomen är sällan livshotande. Behandlingsframgångarna har gjort stora framsteg de senaste åren, så att det ofta är möjligt att bromsa sjukdomsförloppet. På detta sätt kan allvarliga uppblossningar ofta helt undvikas.

Enligt statistiken är den så kallade 10-åriga överlevnadsgraden för systemisk sklerodermi för närvarande 70 till 80 procent. Det innebär att 70 till 80 procent av patienterna fortfarande lever vid tio år efter diagnosen.

Om lungorna påverkas av sklerodermi är prognosen vanligtvis sämre. De vanligaste dödsorsakerna vid sklerodermi är pulmonell hypertoni och lungfibros.

Lungorna hos patienter med sklerodermi undersöks noggrant en gång om året så att motåtgärder kan vidtas så tidigt som möjligt. Dessutom kontrollerar läkaren regelbundet blod och hjärta.

Vad kan du göra med sklerodermi?

Enligt det nuvarande kunskapsläget kan sklerodermi inte botas. Beroende på vilket organ som påverkas använder läkaren olika behandlingar. Detta bromsar utvecklingen av sjukdomen och lindrar symtomen.

Behandling av systemisk sklerodermi

Ett botemedel mot systemisk sklerodermi är ännu inte möjligt. Det kan dock lindra symtomen på sjukdomen och fördröja dess utveckling. Läkare talar därför också om symptomatisk behandling (i motsats till kausal behandling).

Behandlingen beror främst på vilka organ som påverkas av sklerodermin och vilka symptom som ska lindras.

Om Raynauds syndrom förekommer bör händer och fötter skyddas från kylan. Dessutom kommer läkaren att ordinera vasodilatator eller blodförtunnande medicin om det behövs. Så kallade kalciumkanalblockerare som nifedipin för milda symptom och iloprost för svåra symtom förbättrar blodcirkulationen. De vidgar blodkärlen och minskar svårighetsgraden och frekvensen av kärlkramperna i Raynauds syndrom.

Om lungorna påverkas vid sklerodermi används ofta det cytostatiska medlet cyklofosfamid. Om njurarna är inblandade används ACE -hämmare.

Ljusterapi (PUVA) samt lymfdränering, sjukgymnastik och sjukgymnastik hjälper till att motverka fingrarnas styvhet vid sklerodermi.

Vad kan du göra själv?

• Ta hand om din hud regelbundet för att undvika ärrbildning. Fråga din läkare vilka vårdprodukter som är lämpliga.

• Undvik nikotin och alkohol.

• Få tillräckligt med träning. Regelbunden träning håller dig i form och bidrar till ditt välbefinnande.

• Ät en hälsosam kost: Diet hjälper också till att lindra symptomen på sklerodermi. Ät lite rött kött, ät istället mycket frukt och grönsaker samt omättade omega-3-fettsyror (som i fisk). Så här hjälper du din kropp att minimera inflammation.

Behandling av begränsad sklerodermi

Salvor som innehåller kortison har antiinflammatoriska effekter och är särskilt användbara i den aktiva fasen av sklerodermi. De ordineras av läkaren och appliceras vanligtvis en gång om dagen. Vid svåra former föreskriver läkaren kortison tabletter.

Ljusbehandling (fototerapi) med UVA -ljus är den mest effektiva behandlingen för avgränsad sklerodermi. Det ska hjälpa mot inflammation, härdning och förtjockning av huden. Tillsammans med en aktiv ingrediens från gruppen psoralens, som gör huden mer känslig för ljus, kallas denna behandling för PUVA. PUVA kan användas som kräm (grädde PUVA), bad (bad PUVA) eller tablett (systemisk PUVA). De härdade områdena i huden blir vanligtvis betydligt mjukare.

Sjukgymnastik är också en viktig del av behandlingen. Det förhindrar styva leder och bibehåller muskelstyrka. Lymfdränering eller bindvävsmassage kan också vara till hjälp.

Orsaker och riskfaktorer

orsaker

Sklerodermi är en autoimmun sjukdom av okänt ursprung. Vid en autoimmun sjukdom fungerar immunsystemet felaktigt: Det identifierar sin egen vävnad som främmande och angriper den. De defensiva ämnen (antikroppar) som bildas i processen kommer in i hela kroppen med blodet och orsakar inflammation i olika organ. För många bindvävsceller produceras som svar på sklerodermi. Dessa deponeras i huden och i organen och får vävnaden att stelna. Dessutom skadas det inre lagret av blodkärlen.

Det är inte känt varför immunsystemet inte fungerar som det ska. Läkare antar att flera faktorer spelar in.

Möjliga utlösare för den autoimmuna sjukdomen är:

• Genetisk disposition
• Hormoner (kvinnor blir oftare sjuka än män)
• Miljöfaktorer som infektioner med virus och bakterier (Borrelia) eller rökning
• Läkemedel som bleomycin, pentazocin
• Kemikalier som organiska lösningsmedel, bensin, formaldehyd

Riskfaktorer

Den viktigaste riskfaktorn för utveckling av sklerodermi är en motsvarande genetisk anlag: Det finns vanligtvis flera fall av sklerodermi i drabbade familjer. En genetisk anlag för sklerodermi betyder dock inte att de drabbade faktiskt får det. Det rekommenderas därför inte att någons nära släktingar testas för antikroppar innan symptom uppträder.

Undersökningar och diagnos

Det första som märks är förändringarna i huden, som vid systemisk sklerodermi ofta är associerade med Raynauds syndrom. Den första kontaktpunkten för misstänkt sklerodermi är internisten eller hudläkaren. Han frågar först om symptomen, följt av en detaljerad fysisk undersökning.

Det finns inga tester som läkaren kan använda för att tydligt diagnostisera sklerodermi. Det är därför en så kallad uteslutningsdiagnos. Det betyder att läkaren kommer att göra många tester för att utesluta andra sjukdomar.

Undersökning av huden

Läkaren uppmärksammar typiska hudförändringar som indikerar sklerodermi. Beroende på var de inträffar kan han ytterligare begränsa diagnosen. Raynauds syndrom, till exempel, förekommer inte i begränsad sklerodermi. Om den är närvarande talar den mer för systemisk sklerodermi.

Undersökning av de små gnagande kärlen

Dilaterade blodkärl i nagelvecket - det lilla gapet mellan nagelväggen och nagelbädden - är en annan indikation på sklerodermi. Läkaren använder ett mikroskop eller en liten kamera (dermatoskop) för att kontrollera tillståndet hos de små blodkärlen på naglarna.

Blodprov

Om man misstänker systemisk skleros kommer läkaren att undersöka blodet. Nästan alla sklerodermipatienter har vissa antikroppar, så kallade antinukleära antikroppar (ANA), i blodet. Blodprovet ger också de första ledtrådarna om organen påverkas.

röntgen

Med hjälp av en röntgenundersökning kan läkaren till exempel bestämma benförändringar på fingertopparna eller förkalkningar i vävnaden. Lungorna och hjärtat kan också bedömas med hjälp av en röntgenstråle.

Datortomografi (CT)

Om läkaren misstänker att inre organ som lungor, njurar eller hjärta påverkas, beställer han en datortomografisk undersökning.

Magnetic resonance imaging (MRI)

Vissa förändringar kan ses bättre med magnetisk resonanstomografi (MRI). Till exempel, om läkaren känner igen en “en coup de saber” använder han en MR -undersökning av huvudet för att undersöka om hjärnan också påverkas av sklerodermi.

Ytterligare utredningar

För att avgöra om och i vilken utsträckning inre organ har skadats av sklerodermi kan ytterligare undersökningar vara nödvändiga, till exempel ultraljud, elektrokardiogram (EKG), hjärtekokardiografi, lungfunktionstest eller matstrupe, mage och koloskopi.

förebyggande

Eftersom den exakta utlösaren för sklerodermi inte är känd, finns det inga konkreta åtgärder för att förhindra sjukdomen. Vid de första tecknen på sklerodermi är det desto viktigare att träffa en läkare i ett tidigt skede. På detta sätt kan den autoimmuna sjukdomens gång påverkas positivt.

Tagg:  mäns hälsa sexpartnerskap symptom