Vaskulit
och Sabine Schrör, medicinsk journalistFlorian Tiefenböck studerade humanmedicin vid LMU München. Han började på som student i mars 2014 och har sedan dess stött redaktionen med medicinska artiklar. Efter att ha fått sin medicinska licens och praktiska arbete inom internmedicin vid universitetssjukhuset Augsburg har han varit en permanent medlem i -teamet sedan december 2019 och bland annat säkerställer den medicinska kvaliteten på -verktygen.
Fler inlägg av Florian TiefenböckSabine Schrör är frilansskribent för medicinska team. Hon studerade företagsekonomi och PR i Köln. Som frilansredaktör har hon varit hemma i en mängd olika branscher i mer än 15 år. Hälsa är ett av hennes favoritämnen.
Mer om -experterna Allt -innehåll kontrolleras av medicinska journalister.
Vaskulit är en inflammation i blodkärlen där immunsystemet angriper blodkärlen. Inflammationen kan påverka olika kärl (artärer, kapillärer, vener) och leda till allvarliga organskador. Man skiljer mellan olika typer av vaskulit, beroende på vilka kärl som är inblandade, vilka utlösare som ligger bakom dem och vilka konsekvenser som är uppenbara. Här kan du läsa allt du behöver veta om typer, symptom, diagnos och behandling av vaskulit.
ICD -koder för denna sjukdom: ICD -koder är internationellt erkända koder för medicinska diagnoser. De finns till exempel i läkarbrev eller på intyg om arbetsoförmåga. L95M30I67I73M31M35D69
Kort överblick
- Vad är vaskulit? En inflammatorisk sjukdom i blodkärlen orsakad av ett onormalt immunsvar.
- Orsaker: Orsaken till primär vaskulit är okänd (t.ex. jätte cellarterit, Kawasakis syndrom, Henoch-Schönlein purpura). Sekundär vaskulit orsakas av andra sjukdomar (t.ex. cancer, virusinfektion) eller medicinering.
- Symtom: allmänna symtom som lätt feber, nattliga svettningar, oönskad viktminskning. Specifika symptom beroende på vaskulit, t.ex. blödning i huden, organinfarkt, andfåddhet, hosta upp blod.
- Diagnos: Anamnes, fysisk undersökning, laboratorietester, vävnadsprover, avbildningsprocedurer såsom magnetisk resonanstomografi (magnetisk resonanstomografi, MR), datortomografi (CT), röntgen eller ultraljud, eventuellt ytterligare undersökningar
- Behandling: beroende på form av vaskulit, t.ex. med läkemedel som undertrycker immunsystemet (immunsuppressiva medel) och icke-steroida antiinflammatoriska läkemedel. Vid sekundär vaskulit: behandla den underliggande sjukdomen.
Vaskulit: beskrivning
Vaskulit (plural: vaskulitider) är inflammation i blodkärlen. Det är en mycket sällsynt sjukdom, men den kan förekomma i många olika former. Men alla former av vaskulit har en sak gemensamt: Vaskulär inflammation uppstår när vissa antikroppar angriper kärlväggarna. Således är vaskulit en av de autoimmuna sjukdomarna. Dessa är sjukdomar där immunförsvaret riktas mot kroppens egna strukturer.
Vaskulit är också en reumatisk sjukdom eftersom den ofta är förknippad med smärta i leder eller muskler och ibland med ledsvullnad.
Inflammationen kan begränsa det drabbade kärlet eller stänga det helt. Ibland utvecklas utbuktningar (aneurysmer) eftersom kärlväggarna försvagas till följd av inflammationen. Beroende på det drabbade kärlet kan vissa vävnader eller organ inte längre förses tillräckligt med syre och näringsämnen, vilket begränsar deras funktion.
Vid vissa typer av vaskulit kan det bildas vävnadsknutar från olika celler (såsom epitelceller, gigantiska celler). Dessa så kallade icke-infektiösa granulom finns till exempel i ett
- Polyangiit med granulomatos
- Eosinofil granulomatos med polyangiit
- Giant cell arterit
- Takayasu arterit
Vårt kärlsystem
Det finns olika typer av kärl i kroppen. Först görs en åtskillnad mellan artärer och vener:
- Artärer, även kallade artärer, bär blod bort från hjärtat.
- Vener leder blodet tillbaka till hjärtat.
De så kallade kapillärerna (hårnålsblodkärl) bildar övergången mellan artärer och vener. Dessa är de minsta blodkärlen i kroppen. De bildar ett kärlnätverk genom vilket ämnesutbyte sker i respektive organ: Cellerna tar upp näringsämnen och syre från blodet i kapillärerna och avger avfallsprodukter till dem.
Från hjärtat till målorganet blir artärerna mindre och mindre. Omvänt blir venerna från kapillärnätverket större och större i hjärtats riktning.
Med blodkärl som genomsyrar hela kroppen kan vaskulit uppstå nästan var som helst.
Former av vaskulit
I allmänhet görs åtskillnad mellan primär och sekundär vaskulit.
Primär vaskulit
Primär vaskulit är en oberoende sjukdom utan uppenbar orsak (idiopatisk vaskulit). Det påverkar vanligtvis blodkärl av en viss storlek. Beroende på vilka blodkärl som påverkas görs åtskillnad mellan olika former av primär vaskulit. Framför allt inkluderar dessa:
|
Berörda fartyg |
primära former av vaskulit |
Anmärkningar |
|
Vaskulit i stora kärl |
| |
|
Medelkärl vaskulit |
| |
|
Vaskulit i små kärl |
|
ANCA-associerad (dvs. att i dessa vaskulitider finns det typiskt specifika försvar som kan detekteras: de anti-neutrofila cytoplasmatiska antikropparna)
|
|
Inte ANCA -associerad |
Giant cell arterit
Giant cellarterit är den vanligaste typen av vaskulit. Inflammationen påverkar stora blodkärl - i de allra flesta fall temporala artären (arteria temporalis). I sådana fall talar man om temporal arterit.
Du kan läsa allt du behöver veta om denna form av vaskulit i artikeln Temporal arterit.
Kawasakis syndrom
Denna sällsynta form av vaskulit påverkar vanligtvis små barn: medelstora kärl blir inflammerade, till exempel kranskärlen. Detta kan leda till livshotande komplikationer.
Läs mer om denna form av primär vaskulit i artikeln Kawasakis syndrom.
Granulomatos med polyangiit
Detta är en kronisk inflammation i många små blodkärl, som är associerad med bildandet av små, nodulära hudförtjockningar (granulom). Det gamla namnet på sjukdomen är Wegeners sjukdom.
Du kan läsa allt du behöver veta om denna form av vaskulit i artikeln Granulomatosis with Polyangiitis (Wegeners sjukdom).
Anafylaktoid vaskulit (Henoch-Schönlein purpura)
Denna form av primär vaskulit, som förekommer särskilt hos barn, är associerad med inflammation i små blodkärl och kapillärer. Detta leder till punktformiga blödningar i hud och slemhinnor (petechiae).
Du kan läsa mer om denna form av vaskulit i artikeln Henoch-Schönlein purpura.
Annan primär vaskulit
Utanför kategoriseringen enligt tabellen ovan finns det andra primära vaskuliter såsom:
- Trombangit obliterans (endangiitis obliterans): drabbar främst små och medelstora kärl i benen. Oftast får unga män det (<40 år), särskilt storrökare.
- Behçets sjukdom: inflammation i artärer och vener i alla storlekar i hela kroppen (systemisk). Det är en av "vaskulitiderna med variabel kärlstorlek". Sjukdomen förekommer främst i Turkiet och arabiska länder. Det förekommer vanligtvis mellan 20 och 40 år. Män är ungefär tre gånger mer benägna att drabbas än kvinnor.
- cerebral vaskulit: Även kallad primär CNS -vaskulit, det påverkar bara kärl i hjärnan och ryggmärgen.
- Hypokomplementemiskt Urticaria Vasculitis syndrom: påverkar huden och manifesteras av bildandet av erytem eller grus som kvarstår i mer än 24 timmar. Annat namn: urticaria vaskulit.
Sekundär vaskulit
Sekundär vaskulit har en känd orsak. Förutom medicinering kan dessa vara andra sjukdomar som en annan reumatisk sjukdom, cancer eller hepatit.
Vaskulit: symtom
Symtomen på vaskulit beror på sjukdomens form och omfattning.
Allmänna symtom
Vaskulit börjar vanligtvis med ospecifika symptom: många patienter känner sig initialt utmattade och trötta. Dessutom finns det en lätt feber, vanligtvis under 38,5 grader Celsius (subfebril temperatur). Vissa patienter rapporterar kraftiga nattliga svettningar och oönskad viktminskning.
Nattesvett, viktminskning och lätt feber sammanfattas under termen "B -symptom". Detta är också tydligt, till exempel, hos cancer- och tuberkulospatienter.
Förutom dessa ganska vaga symtom på vaskulit kan reumatiska besvär också uppstå: Vissa patienter klagar på ledvärk, varav några också är associerade med svullnad. Andra lider av muskelsmärta (myalgi) och rapporterar ovanligt kraftig muskelvärk.
Om kärlinflammationen fortsätter och påverkar organen uppträder allvarligare symtom. De varierar beroende på typ av vaskulit.
Symtom på vaskulit med inflammation i små kärl
Möjliga symptom på inflammation i små blodkärl inkluderar:
- Ögonrodnad och synstörningar med inflammation i små kärl i ögat
- Skador på slemhinnan i munnen med bildandet av smärtsamma aftor (små blåsor) på tungkanten eller på insidan av läpparna med inflammation i små kärl i munområdet
- Återkommande bihåleinflammation och en blockerad, ibland blödande näsa med vaskulit i de små kärlen i näsan och bihålorna
- Finblödning i huden (petechiae), fläckig rodnad (purpura) eller blåaktig, retikulär rodnad (liveo reticularis) som symptom på vaskulit i huden
- Andningssvårigheter och hosta upp blod när kärlkärlet vaskulit skadar lungorna
Andra möjliga symtom på vaskulit inkluderar - beroende på vilken del av kroppen små kärl är inflammerade - till exempel blodig diarré eller blodig urin, bröstsmärta (om hjärtmuskeln eller hjärtsäcken påverkas), stickningar eller onormala känslor (parestesi).
Symtom på vaskulit med inflammation i medelstora kärl
Om vaskulit uppstår i medelstora blodkärl, så att blodtillförseln till viktiga organ avbryts, kan farliga organinfarkt inträffa, till exempel:
- Hjärtattack
- stroke
- Tarm- eller njurinfarkt
Symtom på vaskulit med inflammation i stora kärl
När vaskulit påverkar stora artärer i huvudet lider patienterna vanligtvis av svår huvudvärk. Vissa ser plötsligt värre eller blir till och med helt blinda.
De stora arm- och benkärlen kan också blockeras på grund av vaskulit och orsaka svår smärta.
Dessutom ökar risken för blodproppar (trombos), som förs bort i blodomloppet och som kan orsaka kärlstoppning någon annanstans (emboli, till exempel i lungorna).
Symtom på olika former av vaskulit
Takayasu arterit: symtom
Denna form av vaskulit kännetecknas av inflammation i huvudartären och dess kärlgrenar. Det inledande stadiet (pre-ocklusivt stadium, faslös fas) sätter långsamt in med lätt feber, trötthet, ledvärk, huvudvärk och viktminskning.
Senare (ocklusivt stadium, pulsfritt stadium) utvecklas andra vaskulitssymtom:
- Den subkutana fettvävnaden kan bli inflammerad, vilket leder till tryckkänsliga hudklumpar (erythema nodosum med pannikulit).
- Hos vissa människor gör armarna ont och fingrarna blir bleka och kalla vid anfall (Raynauds syndrom).
- Om cerebrala kärl är inflammerade kan synstörningar, yrsel med svimning eller stroke uppstå.
- Takayasu vaskulit nära hjärtat kan leda till symtom på kranskärlssjukdom (CHD). Detta inkluderar till exempel en obekväm känsla av tryck i bröstet (angina pectoris).
Takayasu vaskulit förekommer främst i asiatiska länder, Afrika och Sydamerika. Det är ganska sällsynt i Europa. Kvinnor blir sjuka cirka nio gånger oftare än män. Startåldern är vanligtvis mindre än 40 år.
Panarteritis nodosa: symtom
Denna form av vaskulär inflammation påverkar män ungefär tre gånger oftare än kvinnor. Det kan skada olika organ, varför symtomen på vaskulit kan variera mycket.
I de flesta fall är kranskärlen inflammerade. Sjuka känner ofta tryck eller smärta i bröstet (angina pectoris) och kan få hjärtinfarkt (även yngre patienter). Andra möjliga symptom är:
- Feber, nattliga svettningar, viktminskning
- Led- och muskelsmärta
- krampliknande buksmärtor (kolik), möjligen tarminfarkt
- Testikelvärk
- Stroke (även hos unga patienter)
- Parasitkänslor, domningar (polyneuropati; mononeuritmultiplex), epileptiska anfall, psykoser
- Karsäckar (aneurysmer)
Hos många patienter skadar vaskulär inflammation också njurarna, men inte de fina njurkropparna (inte glomerulonefrit).
Ett annat viktigt symptom på panarteritis nodosa är den så kallade lived racemosa. Blixtliknande, streckliknande eller retikulerad blåröd hudfärgning uppstår. Dessa hudförändringar kvarstår, så de går inte tillbaka längre.
Eosinofil granulomatos med polyangiit: symptom
Denna form av vaskulit kallas också allergisk granulomatös angiit (tidigare Churgh-Strauss syndrom). Det påverkar företrädesvis luftvägarna, vilket vanligtvis utlöser astmaattacker med akut andfåddhet. Vita blodkroppar kan detekteras i blodet, vilket också är typiskt för en allergi.
Denna form av vaskulit påverkar också hjärtat i ungefär hälften av fallen. Då blir hjärtmuskelcellerna eller kranskärlen inflammerade. Nerver skadas också ofta och fler blodproppar bildas, vilket helt kan stänga av de inflammerade kärlen.
Mikroskopisk panarterit (MPA): symptom
Denna form av vaskulit påverkar mestadels de små njurkärlen: inflammation i njurkroppen (glomerulonefrit) utvecklas, vilket resulterar i ökat blodtryck (hypertoni) och huvudvärk.
Om små hudkärl påverkas av vaskulit bildas små knölar och påtagliga blödningar under huden (påtaglig purpura), särskilt på benen.
Ibland kan denna typ av vaskulit också orsaka nerv, bihålor eller ögon.
Viktig kryoglobulinemi vaskulit: symtom
Blödningar på händer och fötter är typiska för denna typ av vaskulit. Dessutom kan vävnadsdefekter (sår) och ledvärk uppstå. I allvarliga fall utvecklas ofta njur- och nervskador.
Kutan leukocytoklastisk angiit (KLA): symptom
I denna form av vaskulit, som främst drabbar kvinnor, uppträder symtom på huden eftersom små hudkärl är inflammerade: påtagliga, ibland smärtsamma hudblödningar är karakteristiska. Blodblåsor, klumpar och sår som inte läker bildas också sällan. KLA -vaskulit är vanligast på benen.
Behçets sjukdom: symptom
Om Behçets sjukdom påverkar hud och slemhinnor, utvecklas smärtsamma sår i munnen (orala aftor) och könsorgan (genitalaftor). Ibland bildas också tryckkänsliga klumpar (erythema nodosum).
Ofta påverkas också ögonen. Då blir ögonens mellersta hud (uveit) mycket ofta inflammerad.
Dessutom är det inte ovanligt att lederna blir inflammerade (artrit).
Nästan en tredjedel av Behçets vaskulitpatienter lider av inflammation och vävnadsdefekter (sår) i matsmältningskanalen.
I upp till 30 procent av de drabbade blir kärl i centrala nervsystemet (CNS) inflammerade.
I grund och botten, ju mer aktiv inflammationen är, desto högre är risken för farliga blodproppar (tromboembolism).
Cerebral vaskulit: symtom
Denna form av vaskulit kallas också primär eller isolerad angiit i centrala nervsystemet (PACNS). De drabbade lider ofta av ihållande, tråkig huvudvärk, lätt yrsel och dålig koncentration eller minnesproblem. Psykologiska symptom som personlighetsförändringar förekommer också.
Cerebral vaskulit kan innebära att regioner i hjärnan inte längre får tillräckligt med blod, så att en stroke kan inträffa (ischemisk stroke). Ibland kan detta också orsakas av vaskulär blödning (hemorragisk stroke).
Epileptiska anfall är också ett möjligt symptom på CNS -vaskulit.
Trombangiitis obliterans: symptom
Vid vila känner de drabbade ofta en känsla av kyla i benen tillsammans med smärta. Eftersom de inflammerade kärlen ligger nära hudytan är de synliga och påtagliga som röda, varma, ömma linjer.
Huden kan ha en blåaktig missfärgning eftersom den är mindre väl försedd med blod. Under det ytterligare förloppet av vaskuliten dör vävnaden, särskilt på tårna - svartaktiga hudfel blir synliga. Dessutom kan nageltillväxten störas.
Vaskulit: ursprung och utlösare
Vaskulit uppstår när kroppens immunsystem angriper kärl eller deras väggar, vilket får dem att bli inflammerade. Med vissa vaskulitider riktas vissa proteiner i immunsystemet, så kallade auto-antikroppar, mot kroppens egna kärlstrukturer. Denna inflammation i blodkärlen kallas pauci-immuna former av vaskulit.
Å andra sidan finns immunvaskulit orsakad av så kallade immunkomplex (antigen-antikropp eller antikropp-antikroppskomplex). Antikroppar fäster sig vid vissa delar av främmande ämnen (t.ex. virus, läkemedel) och deponeras som ett komplex i kärlväggarna, vilket kan få dem att bli inflammerade. Inflammationen kan uppstå direkt på platsen för komplexbildning (in situ immunkomplex). Immunkomplexen kan också transporteras av blodomloppet till andra delar av kroppen och orsaka vaskulit där.
I detta sammanhang spelar speciella proteiner en roll, som vanligtvis aktiveras av immunkomplex. Mer exakt är de specifika glykoproteiner som kallas komplementfaktorer. De kan förstöra celler och orsaka inflammation som vaskulit.
Möjliga utlösare för primär vaskulit
Primär (idiopatisk) vaskulit uppstår som en oberoende sjukdom utan uppenbar orsak. Vissa typer av vaskulit misstänks dock ha vissa triggers.
|
Primär vaskulit |
sjukdom |
Möjlig utlösare |
|
Vaskulit i små kärl |
Polyangiit med granulomatos |
okänd, delvis bakterien Staphylococcus aureus |
|
Eosinofil granulomatos med polyangiit |
okänd, tveksam astmaläkemedlet montelukast | |
|
Mikroskopisk panarterit |
okänd | |
|
Anafylaktoid vaskulit (Henoch-Schönlein purpura) |
tidigare infektion i luftvägarna | |
|
Vaskulit med essentiell kryoglobulinemi |
Kan uppstå som primär vaskulit (utan uppenbar orsak) eller som sekundär vaskulit (t.ex. som ett resultat av hepatit C eller maligna sjukdomar i lymfsystemet). | |
|
Kutan leukocytoklastisk angiit |
okänd | |
|
Medelkärl vaskulit |
Panarteritis nodosa |
okänd, samband med hepatit B |
|
Kawasakis syndrom |
okänd | |
|
Vaskulit i stora kärl |
Giant cell arterit |
okänd, möjligen genetisk predisposition och yttre utlösning av infektioner |
|
Takayasu arterit |
okänd |
Möjliga utlösare för sekundär vaskulit
Dessa former av vaskulär inflammation uppstår som ett resultat av läkemedelsanvändning, infektion eller andra sjukdomar.
|
Sekundär vaskulitutlösare |
Exempel |
|
maligna tillväxter |
Lymfom, bröstcancer, blodcancer (leukemi) |
|
Reumatiska sjukdomar |
Reumatoid artrit, Sjögrens syndrom, lupus erythematosus |
|
bakteriella infektioner |
Staphylococci, streptococci, Neisseria, Escherichia coli, mycoplasma |
|
Virala infektioner |
Hepatit B -virus, herpesvirus, influensavirus, cytomegali -virus |
|
Svampinfektioner |
Candida albicans |
|
Protozoer (enda cell, "primitiv") |
Trypanosomer, Plasmodium malariae |
|
Maskinfektioner |
Helminths |
|
Medicin |
ASA, allopurinol, tiazider, sulfonamider, guld, NSAID, fenotiaziner, pyrazoloner, ketokonazol, tetracykliner, penicilliner, propyltiouracil |
|
Livsmedelstillsatser) |
sällan, t.ex. matfärg tartrazin (E 102) |
Vaskulit: undersökningar och diagnos
Specialisten med ansvar för kärlsjukdomar är i grunden internist. Om huden påverkas av vaskulit kan en hudläkare vara rätt person att prata med. Dessutom kan vakulit diagnostiseras och behandlas på en speciell klinik.
Ibland måste patienten träffa olika läkare för att utesluta enskilda sjukdomar och för att kunna bekräfta vaskulit. Dessa inkluderar framför allt reumatologer, hudläkare, neurologer, gastrointestinala specialister (gastroenterologer) och ögonläkare.
anamnese
Om vaskulit misstänks kommer läkaren först att tala med dig i detalj för att ta din medicinska historia (anamnes). Möjliga frågor är:
- Vilka klagomål har du?
- Känner du dig utmattad och trött?
- Har du gått ner i vikt den senaste tiden?
- Svettas du mycket på natten?
- Är din temperatur höjd?
- Har du märkt några förändringar i huden (t.ex. punktformig rodnad)?
- Känner du smärta? Om så är fallet, var och hur skulle du beskriva denna smärta (dunkande, stickande, etc.)?
- Har du eller har du nyligen haft en influensaliknande infektion? Måste du fortfarande hosta, möjligen blod också?
- Lider du av underliggande sjukdomar, såsom reumatism?
- Är du känd för att ha infektioner (t.ex. med hepatitvirus)?
- Vilka mediciner tar du?
Fysisk undersökning
Detta följs av en fysisk undersökning. Beroende på symtomen kommer läkaren till exempel att lyssna på eller känna hjärtat, lungorna och buken. Han kommer också att mäta blodtrycket på båda armarna och pulsen på olika delar av kroppen. Han kontrollerar också huden för förändringar som ovanlig rodnad.
Öra, näsa och halsvägar undersöks också för att utesluta eventuell inflammation. Om en patient lider av yrsel, svimningsanfall eller onormala känslor i huden kan olika tester användas för att kontrollera den neurologiska statusen.
Beroende på vilka delar av kroppen som är särskilt påverkade kan en viss form av vaskulit misstänkas. För att bekräfta eller utesluta andra möjliga orsaker till symtomen (såsom virus- eller bakterieinfektioner) kommer läkaren att utföra ytterligare tester och undersökningar.
Laboratorietester
Vaskulit förändrar ofta blod- och urinnivåer. Därför undersöks blod- och urinprov i laboratoriet för vissa parametrar som är typiska för vaskulit. Vid vaskulit, till exempel, stiger inflammationsvärdena (CRP, sedimentationshastighet, leukocyter) ofta. Karakteristiska proteiner i immunsystemet, auto-antikroppar eller immunkomplex är av särskild betydelse.
|
sjukdom |
Viktiga laboratoriefynd |
|
Polyangiit med granulomatos |
|
|
Eosinofil granulomatos med polyangiit |
|
|
Mikroskopisk panarterit |
|
|
Anafylaktoid vaskulit (Henoch-Schönlein purpura) |
|
|
Vaskulit med essentiell kryoglobulinemi |
|
|
Kutan leukocytoklastisk angiit |
|
|
Panarteritis nodosa |
|
|
Kawasakis syndrom |
|
|
Giant cell arterit |
|
|
Takayasu arterit |
|
Vävnadsundersökning
För att bekräfta diagnosen en specifik vaskulit tar läkaren ofta ett vävnadsprov (biopsi) från det drabbade området av kroppen:
- Prover från huden, slemhinnan eller njuren tas under lokalbedövning. Proceduren tar vanligtvis 15 till 30 minuter.
- Lungvävnad erhålls vanligtvis genom en lungoskopi (bronkoskopi).
- Om misstanke om gigantisk cellvaskulit i temporala artären misstänks ta bort en bit av detta kärl som är minst 20 millimeter långt.
Vävnadsproverna undersöks fint (histologiskt) i laboratoriet. Vid vaskulit, till exempel, finns försvarsceller (som eosinofiler eller neutrofiler, antikroppar och immunkomplex), granulom och andra små förändringar.
Imaging
Bildtest hjälper till att utesluta andra orsaker till symtomen som uppstår, såsom cancer, blödning eller vaskulära förändringar. Till exempel används magnetisk resonansavbildning (MRT) eller datortomografi (CT) - ofta i kombination med kontrastmedel för att bättre kunna visualisera kärl (angiografi). En annan metod för avbildning är positronemissionstomografi (PET).
Röntgenundersökningar kan också vara till hjälp under vissa omständigheter - till exempel att synliggöra runda skuggor i lungvävnaden i Wegeners granulomatos (granulomatos med polyangiit).
En annan bildundersökning är ultraljud (sonografi), kallad ekokardiografi på hjärtat. Detta kan till exempel användas för att kontrollera blodflödet (färg duplex sonografi) och vaskulära sammandragningar eller utbuktningar. Ultraljud är också lämpligt för gemensamma undersökningar.
Ytterligare utredningar
I synnerhet om Behçet vaskulit misstänks utför läkaren det så kallade pathergy-testet. För att göra detta injicerar han en liten mängd saltlösning i huden på patientens underarm. Hos sjuka uppträder en överdriven hudreaktion inom 48 timmar (klar rodnad, bildning av en synlig och påtaglig knöl, ibland även pusfyllda blåsor). En liknande reaktion kan ses vid leukocytoklastisk vaskulit och granulomatos med polyangiit.
Om patienten visar symtom på vaskulit i hjärnan eller ryggmärgen, tar läkaren ett prov av nervvätskan (sprit) för att kunna analysera det mer exakt i laboratoriet (spritdiagnostik).
Kriterier för diagnos av vaskulit
Viss inflammation i blodkärlen kan bara diagnostiseras om vissa villkor (delvis) är uppfyllda. American College of Rheumatology (ACR, tidigare ARA) utvecklade dessa kriterier. Det finns följande kärlsjukdomar:
- Polyangiit med granulomatos
- Eosinofil granulomatos med polyangiit
- Panarteritis nodosa
- Giant cell arterit
- Takayasu arterit
Vaskulit: behandling
Det finns inget botemedel mot vaskulit. Men medicinering kan lindra symtomen och förbättra livskvaliteten. För detta ändamål används aktiva ingredienser som undertrycker eller påverkar immunsystemet (immunsuppressiva medel eller immunmodulatorer). Vilka ämnen läkaren ordinerar beror på formen av vaskulit och dess svårighetsgrad.
Dessutom kan kirurgiska ingrepp på kärl vara nödvändiga i vissa fall (till exempel vid Takayasu arterit).
Vid behandling av sekundär vaskulär inflammation behandlas den underliggande sjukdomen främst. Vissa triggers elimineras och bör undvikas efteråt (t.ex. vissa mediciner eller livsmedelstillsatser).
Antihistaminer och icke-steroida antiinflammatoriska läkemedel (NSAID) hjälper mot allmänna vaskulitssymtom som smärta eller överdrivna inflammatoriska reaktioner.
Behandling av vaskulit i små kärl
Granulomatos med polyangiitpatienter får immunsuppressiva medel, t.ex. kortisonpreparat (glukokortikosteroider / steroider som prednisolon), till exempel beroende på sjukdomsstadiet. Dessutom eller alternativt kan till exempel metotrexat eller cyklofosfamid ordineras. Båda aktiva ingredienserna används som cytostatika (celldelningshämmare) och immunsuppressiva medel. Ibland används också antikroppar (immunglobuliner) som rituximab eller infliximab.
För anafylaktoid vaskulit (Henoch-Schönlein purpura) föreskriver läkare kortison, särskilt steroider för allvarlig hudinblandning. Alternativt används immunsuppressiva medel (azatioprin eller cyklofosfamid) eller immunglobuliner. Om njurarna är skadade använder läkare också ACE -hämmare (eller angiotension II -blockerare). De har en blodtryckssänkande effekt.
Läkare behandlar essentiell kryoglobulinemi med metotrexat och i avancerade skeden med cyklofosfamid och steroider. Immunsuppressiv vaskulitbehandling rekommenderas också för kutan leukocytoklastisk angiit.
I en pågående studie visade anti-interleukin-5-behandling med antikroppen mepolizomab vid eosinofil granulomatos med polyangiit (EGPA) lovande resultat.
Behandling av medelstor kärlkärl
Panarteritis nodosa behandlas främst med metotrexat. Om sjukdomen fortskrider, ordinerar läkare en kombination av cyklofosfamid och kortisonpreparat. Vid ytterligare hepatit B-infektion utförs en lågdossteroidbehandling i kombination med antivirala medel (interferon-alfa, vidarabin, lamivudin, famciklovir),
Vid Kawasakis syndrom administreras höga doser immunglobuliner (antikroppar) via venen. Dessutom är det den enda kliniska bilden där barn kan och bör ta acetylsalicylsyra (ASA) (det rekommenderas inte för andra sjukdomar, eftersom livshotande Reyes syndrom annars kan utvecklas i sällsynta fall). Kortisonpreparat, å andra sidan, förvärrar denna vaskulit, varför de inte används.
Behandling av kärlkärlkärl
Kortisontillskott är det valda läkemedlet för gigantisk cellartrit. Antikroppen tocilizumab (TOC) för behandling av denna form av vaskulit har också godkänts i Tyskland sedan september 2017. Den aktiva ingrediensen administreras subkutant, d.v.s. injiceras under huden. En studie visade att veckovis subkutan TOC -administrering kan minska den nödvändiga kortikosteroiddosen och behandlingslängden för gigantisk cellartrit.
Takayasus arterit behandlas också immunsuppressivt. Vanligtvis används kortisonpreparat eller metotrexat. Eftersom stora artärer påverkas i denna form av vaskulit, ordinerar läkare också ASA för att förhindra att farliga blodproppar bildas.
Vaskulära ingrepp kan vara nödvändiga, särskilt med Takayasu arterit, men också med andra former av vaskulit, genom vilka tillgängliga artärer tränger ihop. Till exempel kan kirurgen använda "kärlstöd" (stenter) för att hålla ett kärl öppet och passabelt. Användningen av en kärlväggsprotes kan också vara användbar vid en farlig kärlsäck (aneurysm).
Behandling av andra former av vaskulit
Behçets sjukdom behandlas huvudsakligen med glukokortikosteroider, vanligtvis i kombination med azatioprin eller ciklosporin A (båda immunsuppressiva). Alternativt använder läkare giktläkemedlet colchicine. Det immunsuppressiva medlet talidomid används också i Behçets vaskulitterapi. Läkare ordinerar också interferoner (IFN2alpha), särskilt om ögonen är inblandade. I allvarliga fall används så kallade TNF-alfa-blockerare eller cyklofosfamid.
Läkare ordinerar också kortisonpreparat för endangiitis obliterans. Dessutom ordineras ibland vasodilaterande ämnen som prostaglandiner - trots deras osäkra effekter. Den viktigaste grundläggande åtgärden för denna vaskulit är dock att avstå från nikotin.
Cerebral vaskulit behandlas med en kombination av kortisontillskott och cyklofosfamid - men bara i tre till sex månader på grund av risken för allvarliga biverkningar. Därefter fortsätter vaskulitterapin med de immunsuppressiva läkemedlen azatioprin och metotrexat.
Allvarliga komplikationer från vaskulit som stroke, hjärtinfarkt, njursvikt, aneurysmbrott eller andra organskador måste också behandlas på lämpligt sätt.
Vaskulit: sjukdomskurs och prognos
Vaskulitförloppet kan vara mycket olika, särskilt beroende på typen av vaskulär inflammation. Även om ett botemedel vanligtvis inte är möjligt, kan symtomen lindras med rätt behandling. Det är också viktigt att starta behandlingen så tidigt som möjligt. Detta ökar livslängden för patienter med vaskulit.
Förutom läkemedelsbehandling rekommenderar experter vaskulitpatienter ..
- att träna regelbundet,
- att uppmärksamma en hälsosam kost (vegetabiliska oljor av hög kvalitet, lite kött, proteinrik mat, anpassad till njurfunktion) och
- att avstå från nikotin.
Utbyte av idéer med andra drabbade (t.ex. i självhjälpsgrupper eller online i ett vaculitforum) kan också hjälpa till att hantera konsekvenserna av vaskulit bättre.
Allmän prognos för olika former av vaskulit
|
sjukdom |
prognos |
|
Polyangiit med granulomatos |
|
|
Eosinofil granulomatos med polyangiit |
|
|
Mikroskopisk panarterit |
|
|
Anafylaktoid vaskulit (Henoch-Schönlein purpura) |
|
|
Vaskulit med essentiell kryoglobulinemi |
|
|
Kutan leukocytoklastisk angiit |
|
|
Panarteritis nodosa |
|
|
Kawasakis syndrom |
|
|
Giant cell arterit |
|
|
Takayasu arterit |
|
|
Behçets sjukdom |
|
|
Cerebral vaskulit (PACNS) |
|
|
Trombangit obliterans |
|
I grund och botten bör vaskulitpatienter överväga följande:
- Den vaskulära inflammationen kan återkomma när som helst och orsaka obehag. Denna förnyade uppblåsning är ofta kännetecknad av allmänna influensaliknande symptom.
- Klassiska infektioner som förkylning kan återuppliva sjukdomen.
I båda fallen bör du kontakta en läkare så snart som möjligt för att lindra symtomen tidigt och motverka förvärringen av vaskulit.
Tagg: bebis hudvård Nyheter
.jpg)
