Conn syndrom

Allt -innehåll kontrolleras av medicinska journalister.

Conn syndrom - medicinskt även kallat primär aldosteronism - är en sjukdom där binjurarna producerar en ökad mängd hormon aldosteron. Aldosteron är involverad i att hålla blodtrycket på en viss nivå. Vid Conn syndrom är patientens blodtryck permanent för högt. Läs mer här.

ICD -koder för denna sjukdom: ICD -koder är internationellt erkända koder för medicinska diagnoser. De finns till exempel i läkarbrev eller på intyg om arbetsoförmåga. E26

Conn syndrom: beskrivning

Conn syndrom (primär hyperaldosteronism) är en sjukdom i binjurarna där blodtrycket är permanent för högt (hypertoni). Hormonet aldosteron spelar en viktig roll - ett av hormonerna som reglerar koncentrationen av salter som natrium och kalium i blodet. I Conn syndrom producerar binjurebarken för mycket aldosteron. Som ett resultat utsöndras mindre natrium i urinen, men mer kalium. Detta innebär också att mer vatten finns kvar i blodomloppet - högt blodtryck utvecklas som är svårt att behandla.

Primär hyperaldosteronism - kroppens egen produktion av för mycket aldosteron - beskrevs först 1955 av den amerikanska läkaren Jerome Conn. Under lång tid ansåg experter Conn syndrom vara en mycket sällsynt sjukdom; men nu antas det att det kan vara orsaken till upp till 13 procent av alla fall av högt blodtryck. Många människor med Conn syndrom känns dock inte igen eftersom de inte har en märkbart låg kaliumnivå.

Conn syndrom är den vanligaste orsaken till sekundär hypertoni - det vill säga för de fall av högt blodtryck som är relaterade till en specifik underliggande sjukdom. Den mest utbredda är dock fortfarande primär hypertoni, som kan spåras tillbaka till en ogynnsam livsstil och ärftliga faktorer.

Conn syndrom: symptom

Huvudsymptomen vid Conn syndrom är mätbart högt blodtryck. Primär hyperaldosteronism utlöser inte nödvändigtvis märkbara symptom. Endast några av de drabbade klagar över specifika högt blodtryckssymtom:

huvudvärk
rött och varmt ansikte
Buller i öronen
Näsblod
Synstörningar
Andnöd
minskad prestanda

Det permanenta höga blodtrycket i Conn syndrom kan dock skada olika organ, särskilt hjärtat, njurarna och ögonen. Många drabbade utvecklar njurproblem eller hjärt -kärlsjukdomar över tid. Din risk för härdning av artärerna (åderförkalkning eller åderförkalkning), hjärtinfarkt och stroke är ännu högre än hos personer med primär hypertoni, dvs "normalt" högt blodtryck utan sjukdom i binjurarna.

Ungefär var tionde patient med Conn syndrom har också en kaliumbrist (hypokalemi). Kalium är ett mineral som fyller många viktiga funktioner i kroppen, inklusive muskler, matsmältning och reglering av hjärtrytmen. För låg kaliumnivå i blodet kan leda till muskelsvaghet, kramper, hjärtarytmier, förstoppning, ökad törst (polydipsi) och frekvent urinering (polyuri) vid Conn syndrom.

Conn syndrom: orsaker och riskfaktorer

Conn syndrom orsakas av en störning i binjurebarken. Detta är den yttre delen av binjurarna, två små organ som sitter ovanpå de två njurarna. Binjurebarken är en av de viktigaste produktionsställena för en mängd olika hormoner, kroppens signalämnen. Bland annat producerar den den antiinflammatoriska och metaboliskt aktiva kortisolen, men också olika könshormoner - och aldosteron.

Aldosteron fungerar tillsammans med andra hormoner - renin och angiotensin - för att reglera kroppens blodtryck och vattenbalans. Läkare talar därför också om renin-angiotensin-aldosteronsystemet, eller kort sagt RAAS.

Hur RAAS fungerar

För att uttrycka det enkelt fungerar RAAS enligt följande: Om njurarna av någon anledning inte tillförs tillräckligt med blod (t.ex. otillräckliga natriumnivåer, otillräckligt vätskeintag), producerar vissa celler i njurarna renin, ett enzym med hormonella effekter. Detta enzym delar upp angiotensinogen som bildas i levern - hormonet angiotensin I produceras. Angiotensin I omvandlas till angiotensin II av ett annat enzym, det angiotensinomvandlande enzymet (ACE). Detta i sin tur får blodkärlen att dra ihop sig. Detta ökar blodtrycket. Samtidigt stimulerar angiotensin II binjurebarken att producera aldosteron. Aldosteron säkerställer att mer vatten och natrium finns kvar i kroppen. Detta ökar också blodtrycket när blodvolymen i kärlen ökar. Njurarna tillförs bättre blod igen och släpper ut mindre renin igen.

Störningar i binjurebarken

Vid Conn syndrom blir RAAS obalanserad eftersom binjurarna producerar för mycket aldosteron. Detta kan ha olika orsaker:

en godartad tumör (adenom) i binjurebarken som producerar aldosteron
en liten förstoring av binjurarna på båda sidor (bilateral adrenal hyperplasi)
ensidig utvidgning av binjurarna (ensidig hyperplasi)
en malign tumör (karcinom) i binjurebarken som producerar aldosteron

Emellertid är ensidig hyperplasi och binjurecancer mycket sällsynta orsaker till Conn syndrom.

Familjell hyperaldosteronism

Det finns mycket sällan en ärftlig orsak bakom Conn syndrom, det vill säga den kroniskt ökade aldosteronproduktionen - då talar man om familjär hyperaldosteronism av typ I eller typ II. Vid typ I finns det en defekt i det genetiska materialet, vilket resulterar i att hypofysen körteln producerar för mycket av en annan budbärarsubstans - det adrenokortikotropa hormonet (ACTH). ACTH stimulerar binjurebarken att producera aldosteron. Vid familjär hyperaldosteronism typ II har den genetiska orsaken ännu inte klargjorts.

Conn syndrom: undersökningar och diagnos

Conn syndrom börjar vanligtvis med en diagnos av högt blodtryck. Det är inte ovanligt att de drabbade har varit i behandling i månader eller år innan Conn syndrom diagnostiseras. Ibland sticker de ut eftersom högt blodtryck är svårt att kontrollera med olika läkemedel. För det mesta diagnostiseras dock primär hyperaldosteronism om en låg kaliumnivå märks av typiska symptom eller av en slump under ett blodprov. Andra blodvärden skiftar också i Conn -syndromet: natriumhalten stiger, magnesiumnivån sjunker och blodets pH -värde förskjuts något till grundintervallet (alkalos).

Primär hyperaldosteronism kan endast diagnostiseras med säkerhet genom en specifik undersökning av hormonkoncentrationerna i blodplasma. Läkaren kan bevisa ett Conn -syndrom om aldosteronkoncentrationen ökar och reninhalten minskar. De två värdena jämförs med den så kallade aldosteron / reninkvoten. Ett värde över 50 indikerar ett möjligt Conn -syndrom. Värdena kan dock fluktuera och påverkas av medicinering - inklusive högt blodtrycksläkemedel som diuretika, betablockerare och ACE -hämmare - så att flera hormontester ofta är nödvändiga för diagnos.

För att bekräfta diagnosen Conn syndrom kan ett saltstresstest vara användbart. Den drabbade personen måste ligga tyst i cirka fyra timmar och under denna tid får de en infusion med en saltlösning. Hos patienter med en frisk binjur säkerställer detta att kroppen stryper aldosteronproduktionen och hormonnivån sjunker till hälften, medan i Conn syndrom aldosteronproduktionen knappast påverkas. Ibland testas också effekten av andra aktiva substanser på aldosteronnivån, till exempel med ett fludrokortisonundertryckningstest och ett captopriltest.

Ytterligare studier syftar till att ta reda på de exakta orsakerna till Conn syndrom, såsom ett adenom eller en förstorad binjurebark. Avbildningsmetoder som datortomografi (CT) eller magnetisk resonans -tomografi (MRT) är lämpliga för detta. På tvärsnittsbilderna kan läkaren identifiera eventuella tumörer och andra abnormiteter i binjurebarken som orsakar Conn syndrom.

Ett ortostasstest kan också vara till hjälp för att hitta utlösaren för Conn syndrom. Detta mäter hur renin- och aldosteronvärdena ändras om personen i fråga stannar i sängen eller tillbringar flera timmar i upprätt ställning (gå och stå). Med en förstorad binjur kan kroppen reglera hormonproduktionen lite bättre än med ett aldosteronproducerande adenom.

Conn syndrom: behandling

När det gäller ben -syndrom beror terapin på dess orsak:

Vid bilateral adrenal hyperplasi, dvs. en binjurebark som är förstorad på båda sidor, är olika mediciner till hjälp. Framför allt inkluderar detta aldosteron -motsvarigheten spironolakton. Det blockerar "dockningsställen" (receptorer) för aldosteron och förhindrar därmed ökad kaliumutsöndring och natrium kvar. Detta minskar också vätskevolymen i kärlen, kaliumnivån förblir konstant och blodtrycket sjunker. Andra blodtryckssänkande läkemedel kan också användas för att få högt blodtryck under kontroll.

Om Conn syndrom beror på ett aldosteronproducerande adenom tar läkare bort tumören i en operation - vanligtvis tillsammans med hela den drabbade binjuren. Den friska binjurarna tar sedan över sina uppgifter. Medan kaliumbalansen vanligtvis normaliseras omedelbart, sjunker blodtrycket på lång sikt under månaderna efter operationen. Även om en malign tumör i binjurebarken ligger bakom Conn syndrom måste kirurgi vanligtvis utföras.

I sällsynta fall är familjär hyperaldosteronism typ I utlösaren för Conn syndrom. I detta fall säkerställer hormonet ACTH att binjurebarken producerar mer aldosteron. Kortisonliknande läkemedel (glukokortikoider) kan undertrycka effekterna av ACTH i typ I; i typ II är de ineffektiva.

Conn syndrom: sjukdomsförlopp och prognos

Prognosen för Conn syndrom beror på den bakomliggande orsaken, hur väl det kan behandlas och om det är möjligt att sänka blodtrycket till ett hälsosamt område på lång sikt. Problemet är att Conn syndrom ofta inte känns igen när kaliumnivån fortfarande är i det normala intervallet - detta är ofta fallet med bilateral adrenal hyperplasi. Korrekt diagnos och behandling förbättrar prognosen avsevärt.

Det största problemet med Conn syndrom är inte själva binjurebarkens sjukdom, utan dess följdskada: risken för hjärt -kärlsjukdomar, ögon- och njurskador ökar. Därför bör Conn syndrom definitivt behandlas.

Tagg: Babybarn alternativ medicin sexpartnerskap