Craniopharyngioma

Ricarda Schwarz studerade medicin i Würzburg, där hon också avslutade sin doktorsexamen. Efter ett brett spektrum av uppgifter inom praktisk medicinsk utbildning (PJ) i Flensburg, Hamburg och Nya Zeeland arbetar hon nu inom neuroradiologi och radiologi vid Tübingen universitetssjukhus.

Mer om -experterna Allt -innehåll kontrolleras av medicinska journalister.

Craniopharyngioma är en godartad tumör i huvudet. Det förekommer oftast hos barn och orsakar hormonella obalanser, synstörningar och / eller huvudvärk. Kirurgi och läkemedelsbehandling kan i många fall bota denna hjärntumör. Här kan du läsa allt du behöver veta om craniopharyngioma.

ICD -koder för denna sjukdom: ICD -koder är internationellt erkända koder för medicinska diagnoser. De finns till exempel i läkarbrev eller på intyg om arbetsoförmåga. D43C71D33

Craniopharyngioma: beskrivning

Craniopharyngioma är en godartad tumör i huvudet. Det utvecklas från cellrester från embryonal utveckling. Eftersom craniopharyngioma växer mycket långsamt, uppträder vanligtvis de första symtomen hos barn mellan fem och tio år. Men vuxna kan också utveckla denna tumör. Det förekommer oftast mellan 50 och 75 år. Totalt sett är dock craniopharyngioma ganska sällsynt. Hos barn utgör det fem till tio procent, hos vuxna endast tre till fem procent av alla tumörer i skallen.

Läkare skiljer mellan två former av craniopharyngioma:

• Det adamantinomatösa craniopharyngioma drabbar främst barn och ungdomar. Det varvas med många små, ofta vätskefyllda inneslutningar. Dessutom finns det hornceller och kalcium, som ofta syns bra vid avbildningsprocedurer.
• Papillär kraniopharyngiom förekommer främst hos vuxna. Det keratiniserar eller förkalkar sällan.

Trots deras skillnader behandlas båda typerna av tumörer lika.

Craniopharyngioma: symptom

Även om det i grunden är en godartad tumör, beroende på dess plats och storlek, kan craniopharyngioma ibland utlösa farliga symptom. Om den till exempel trycker på synnerven kan synstörningar uppstå. För det mesta misslyckas de yttre synfälten först. Större tumörer kan till och med få de drabbade att bli blinda.

De tidiga tecknen på ett kraniopharyngiom är ofta förändringar i personlighet, koncentration och minne, ofta månader före diagnosen. Hos barn är den första märkbara förekomsten av tumören en tillväxtstörning eller ett misslyckande med att gå igenom puberteten. Orsakerna till detta är störningar i hormonbalansen:

Hormonella störningar orsakade av ett kraniofaryngiom

Kraniofaryngiom kan störa hypofysens funktion (hypofysen) och dess överordnade centrum (hypothalamus). Båda producerar hormoner, som i sin tur reglerar produktionen av hormoner i andra körtlar i kroppen (som sköldkörteln). Craniopharyngioma kan i slutändan påverka bildandet av olika hormoner i kroppen och därefter utlösa en mängd olika klagomål. De vanligaste är kort växtlighet, fetma (fetma), diabetes insipidus och ätstörningar.

Tillväxtstörningar som kort eller hög statur kan uppstå när kraniofaryngiom påverkar produktionen av tillväxthormon i hypofysen. Hos vuxna kan detta leda till störningar i lipidmetabolismen och akromegali (förstorade tår, fingrar, haka och näsa, högt blodtryck, ökad svettning, etc.).

Övervikt och undervikt, osteoporos och ökad eller minskad hårighet är möjliga konsekvenser om kraniofaryngiom stör produktionen av stresshormonet kortisol i binjurarna genom att försämra hypofysen.

Kraniofaryngiom kan också störa kroppens vätskebalans: Detta regleras av det antidiuretiska hormonet (ADH), som bildas i hypotalamus, lagras i hypofysen och släpps ut i blodet därifrån vid behov. Det säkerställer att inte för mycket vatten utsöndras med urinen. På detta sätt påverkar ADH också blodsaltnivåer och blodtryck. Om tumören utlöser en ADH -brist utvecklas diabetes insipidus: I denna hormonbristsjukdom utsöndrar de drabbade många liter klar urin (polyuri) och måste dricka mycket för att inte torka ut (polydipsi).

Frisättningen av kvinnliga (östrogener) och manliga (testosteron) könshormoner, som styrs av hypofysen, kan också påverka ett kraniofaryngiom. Möjliga konsekvenser är till exempel att puberteten är försenad eller frånvarande, eller att menstruationsblödning störs eller stoppas.

Genom att påverka hypofysen kan ett kraniopharyngiom också försämra funktionen och hormonsekretionen av sköldkörteln. Till exempel kan ett överskott av sköldkörtelhormoner leda till hjärtklappning, diarré och överdriven svettning. Om det däremot produceras för få sköldkörtelhormoner, fryser många metaboliska processer. De drabbade är kalla, förstoppade, trötta och saknar motivation.

Allmänna symptom på en hjärntumör

Som med andra hjärntumörer kan symtom som huvudvärk, illamående, kräkningar, muskelförlamning och vattenhuvud också uppstå med ett kraniopharyngiom. Sådana symtom uppträder vanligtvis bara i stora tumörer.

Craniopharyngioma: orsaker och riskfaktorer

Craniopharyngioma härrör från celler som bildade en anslutningskanal mellan hjärnan och halsen (ductus craniopharyngeus) under embryonisk utveckling. Ett kraniofaryngiom kan utvecklas från rester av dessa celler hos barn och vuxna till följd av plötslig, okontrollerad multiplikation. Den växer i den så kallade turkiska sadeln (Sella turcica). Detta är en benig ihålig i den främre basen av skallen där hypofysen är belägen. De två optiska nerverna korsas i omedelbar närhet. De flesta av symptomen på denna tumör beror på förskjutning av angränsande strukturer.

Det är ännu inte känt varför cellen förblir degenererad och bildar ett kraniopharyngiom.

Craniopharyngioma: undersökningar och diagnos

Om man misstänker ett kraniofaryngiom är ett besök hos en endokrinolog, specialist på hormonstörningar, särskilt viktigt. Han kommer att få patientens klagomål beskrivna i detalj för att få indikationer på att vissa hormoner störs. Mätningen av olika hormonkoncentrationer i blod, saliv eller urin är också informativ.

Den viktigaste avbildningstekniken för ett kraniofaryngiom är magnetisk resonanstomografi (MRI). Den exakta platsen och storleken på tumören kan bestämmas. Om en MR inte är möjlig av vissa skäl (t.ex. eftersom patienten lider av klaustrofobi eller har en pacemaker) kan datortomografi (CT) utföras som ett alternativ. Även här kan ett kraniopharyngiom inklusive dess typiska förkalkningar visas exakt.

En undersökning av ögonläkaren tjänar till att klargöra eventuella synstörningar. Ett besök hos neurologen (neurologen) krävs om patienten har ökat intrakraniellt tryck eller kranialt nervbrist.

Craniopharyngioma: behandling

Behandlingsalternativ för kraniopharyngiom inkluderar läkemedelsbehandling, kirurgi och strålbehandling. Den exakta terapiplanen är individuellt anpassad för patienten.

Läkemedelsbehandling för kraniopharyngiom syftar inte till att utrota tumören (läkemedel kan inte göra detta). Snarare kompenseras en brist på hormoner som orsakas av tumören (hormonersättningsterapi). Till exempel kan ADH, sköldkörtel, tillväxt, köns- och stresshormoner ersättas med läkemedel. Den exakta dosen är inte särskilt lätt, eftersom de enskilda hormonerna bildas i olika mängder under dagen och beroende på respektive livsfas. Detta bör beaktas så optimalt som möjligt vid dosering. Detta kräver regelbunden övervakning av behandlingen.

Under en operation görs ett försök att ta bort craniopharyngioma så fullständigt som möjligt. Åtkomst sker helst via näsan (transnasal operation).

Ibland är det dock inte möjligt att ta bort tumören fullständigt eftersom risken för komplikationer skulle vara för stor (utveckling av personlighetsstörningar, permanent diabetes insipidus, etc.). Så du tar bara bort en del av tumören och behandlar den återstående tumören med strålbehandling. Bestrålning kan också vara användbar vid återkommande kraniofaryngiom (återfall) och för att tömma vätskefyllda hålrum (cystor) i tumören.

Undersökning och behandling

För mer information om undersökning och behandling, läs artikeln om hjärncancer.

Craniopharyngioma: sjukdomsförlopp och prognos

Prognosen för ett kraniofaryngiom beror till stor del på om det upptäcks tidigt och kan tas bort helt kirurgiskt. På lång sikt är det mycket bra för små, kompakta och lätt borttagbara tumörer. 80 till 90 procent av patienterna måste dock kompensera för befintliga hormonsvikt med hjälp av hormonersättningspreparat för resten av livet.

Om ett kraniofaryngiom behandlas med kirurgi och efterföljande strålning, är botfrekvensen efter tio år 70 till 83 procent. En långsiktig följd av strålningen kan också vara hormonsvikt, som måste behandlas med medicin under resten av livet.

Störningar i syn, minne och minne som fanns före operationen kan vanligtvis inte åtgärdas av operationen.

Cirka 30 procent av patienterna med craniopharyngioma är allvarligt feta. Risken för sekundära sjukdomar som diabetes mellitus och hjärtsjukdomar är därför hög.

Generellt gäller följande: Patienter med kraniofaryngiom är beroende av livslång uppföljning - inte bara på grund av den hormonersättningsterapi som många patienter behöver och risken för komplikationer från fetma. Den höga återfallshastigheten vid craniopharyngioma bör inte underskattas.

Tagg:  hud graviditetsfödelse tidskrift