Hemolytisk anemi

Astrid Leitner studerade veterinärmedicin i Wien. Efter tio år i veterinärmedicin och födelsen av hennes dotter bytte hon - mer av en slump - till medicinsk journalistik. Det blev snabbt klart att hennes intresse för medicinska ämnen och hennes kärlek till att skriva var den perfekta kombinationen för henne. Astrid Leitner bor med dotter, hund och katt i Wien och Övre Österrike.

Mer om -experterna Allt -innehåll kontrolleras av medicinska journalister.

Hemolytisk anemi är när röda blodkroppar förstörs eller bryts ner för tidigt. Orsakerna är många. Typiska symptom är blekhet, trötthet, gulning av hud och slemhinnor och en förstorad mjälte. Läs här hur hemolytisk anemi fungerar och vad läkare gör åt det!

ICD -koder för denna sjukdom: ICD -koder är internationellt erkända koder för medicinska diagnoser.De finns till exempel i läkarbrev eller på intyg om arbetsoförmåga. D57D59D56D55D58

Kort överblick:

Vad är hemolytisk anemi? Anemi på grund av förstörelse eller för tidig nedbrytning av röda blodkroppar (erytrocyter)
Sjukdomsförloppet och prognosen: Förloppet och prognosen beror på den bakomliggande orsaken.
Symtom: blekhet, svaghet, cirkulationsproblem upp till svimning, huvudvärk, buksmärta, ryggsmärta, gulning av hud och slemhinnor (gulsot), utvidgning av mjälten (mjälte)
Orsaker: medfödda eller förvärvade sjukdomar, medicinering, läkemedel
Diagnos: Typiska symptom, blodprov, blodprov, Coombs -test, ultraljud, benmärgsbiopsi
Behandling: glukokortikoider (kortison), immunsuppressiva medel (läkemedel som minskar immunsystemet), benmärgstransplantation, avlägsnande av mjälten, administrering av folsyra och järn
Förebyggande: Inga specifika förebyggande åtgärder är möjliga.

Vad är hemolytisk anemi?

Läkare kallar hemolytisk anemi, som orsakas av förstörelse eller för tidig nedbrytning av röda blodkroppar (erytrocyter). Nedbrytning och regenerering av röda blodkroppar är normalt föremål för en cykel: friska erytrocyter har en livscykel på cirka 120 dagar (70 till 90 dagar för nyfödda) innan de bryts ner och regenereras i benmärgen.

Vid hemolytisk anemi förkortas denna cykel: de röda blodkropparna bryts ned i förtid (i genomsnitt efter cirka 30 dagar), bildandet av nya i benmärgen släpar efter. Sammantaget finns det för få erytrocyter i blodet och nedbrytningsprodukter från blodcellerna deponeras i kroppen. Typiska tecken på hemolytisk anemi är blekhet, trötthet, yrsel, cirkulationsproblem, gulning av huden och förstorad mjälte.

Hemolytisk anemi har många möjliga orsaker, vissa är medfödda (till exempel talassemi, sicklecellanemi, sfäroidal cellanemi, favism), andra förvärvas endast under livets gång. Exempel på förvärvade hemolytiska anemier är autoimmun hemolytisk anemi, rhesusintolerans, malaria, blyförgiftning, inkompatibla blodtransfusioner, kraftigt ökade kopparnivåer och paroxysmal nattlig hemoglobinuri.

Läkare skiljer också mellan om orsaken till hemolys ligger i själva de röda blodkropparna (korpuskulär anemi) eller utanför blodkropparna (extrakorpuskulär anemi).

Vad är hemolys?

Hemolys är upplösningen av röda blodkroppar. Detta förstör skalet (cellmembranet) som omger de röda blodkropparna. Hemolys i sig är inte en sjukdom; den förekommer hela tiden i varje kropp: röda blodkroppar har en livscykel på cirka 120 dagar. Sedan demonteras de och ersätts med nya. Benmärgen är ansvarig för bildandet av nya röda blodkroppar: Det är här nya erytrocyter uppstår från prekursorceller (megakaryocyter). Nedbrytning och regenerering av röda blodkroppar går vanligtvis hand i hand. Detta säkerställer att tillräckliga blodkroppar alltid finns tillgängliga.

Den regelbundna nedbrytningen av gamla erytrocyter sker av så kallade scavenger-celler (makrofager) i mjälten, och i mindre utsträckning i levern. De löser upp och bryter ner skalet av de röda blodkropparna. Makrofager förekommer i olika vävnader; läkare kallar dem i sin helhet som "retikuloendotelialsystemet".

Erytrocyter har till uppgift att binda syre till sig själva och leverera det till hela kroppen. Huvudkomponenten i röda blodkroppar är det röda blodpigmentet hemoglobin. När blodkropparna bryts ned bryts hemoglobinet ned. Nedbrytningsprodukten bilirubin produceras, som når gallan via levern och utsöndras därifrån i avföringen och i mindre utsträckning i urinen.

Vid hemolytisk anemi bryts fler röda blodkroppar ner än vanligt, medan benmärgen släpar efter i bildandet av nya celler. Resultatet är att det finns för få erytrocyter totalt sett.

Levern är överväldigad av den ökade nedbrytningen av röda blodkroppar: så många nedbrytningsprodukter som bilirubin ackumuleras att de inte längre kan utsöndras tillräckligt snabbt i avföringen (och i mindre utsträckning i urinen). Istället byggs bilirubin upp i slemhinnorna och huden. Detta leder till typisk gulning av hud och slemhinnor.

Vad är anemi

Man talar om anemi när antalet röda blodkroppar (och därmed också det röda blodpigmentet hemoglobin) är under det ålders- och könsspecifika referensvärdet.

Anemi har många olika orsaker: det orsakas antingen av snabb nedbrytning av röda blodkroppar (hemolys), enzym- eller membranfel i blodkropparna, en fördelningsstörning (t.ex. graviditetsanemi eller hypersplenism på grund av förstorad mjälte) eller en autoimmun reaktion där immunsystemet felaktigt bildar försvarsorgan (antikroppar) mot röda blodkroppar. Andra orsaker till anemi är vissa kroniska sjukdomar eller cancer.

Sjukdomsförlopp och prognos

Både förloppet och prognosen för hemolytisk anemi beror på den bakomliggande orsaken.

Till exempel har autoimmun hemolytisk anemi en god prognos, särskilt efter att mjälten har tagits bort. Detsamma gäller för medfödd sfäroidal cellanemi: efter avlägsnande av mjälten förbättras symtomen på sjukdomen avsevärt. Sammantaget har behandlingen av medfödd anemi förbättrats avsevärt under de senaste decennierna. Sekundära sjukdomar och komplikationer är i stort sett hanterbara och livslängden har ökat kraftigt. Äldre patienter med ytterligare kardiovaskulära sjukdomar har i synnerhet en mindre gynnsam prognos.

Det är i alla fall viktigt med regelbundna kontroller. Vid kronisk hemolys undersöker läkaren noga blodet.

Vilka är symtomen på hemolytisk anemi?

Det finns olika orsaker till hemolytisk anemi. Symptomen som uppstår beror på orsaken till sjukdomen.

Vad de alla har gemensamt är de symptom som utlöses av överdriven nedbrytning och nedbrytning av erytrocyterna. Dess svårighetsgrad beror på hur snabbt anemi utvecklas: ju snabbare, desto mer uttalade symptom. Om anemi är medfödd eller utvecklas långsamt, anpassar sig kroppen till anemi och utvecklar ibland inga eller bara svaga symptom.

Följande symptom indikerar hemolytisk anemi:

blekhet
Trötthet
Minskad prestanda
Lågt blodtryck (hypotoni)
yrsel
huvudvärk
tinnitus
Cirkulationsproblem upp till svimning
Hjärtklappning
Svårt att andas
Gulning av slemhinnor och hud (gulsot): orsakad av nedbrytning av det röda blodpigmentet (hemoglobin) i de röda blodkropparna. Den gulaktiga färgen orsakas av bilirubin, nedbrytningsprodukt av hemoglobin.
Förstoring av mjälten (splenomegali)

Möjliga komplikationer av hemolytisk anemi

Hemolytisk kris: En hemolytisk kris uppstår när ett stort antal röda blodkroppar löses upp på kort tid. Sådana kriser är möjliga med favism, sicklecellanemi och blodtransfusioner. Tecken på en hemolytisk kris är:

feber
frossa
svaghet
Cirkulationsproblem upp till chock
magont
Ryggont
huvudvärk
Röd eller rödbrun urin (när hemoglobin utsöndras i urinen)
Senare gulning av slemhinnor och hud

En hemolytisk kris är en medicinsk nödsituation. Ring en akutläkare vid första tecknet!

Gallstenar: Gallstenar utvecklas hos vissa patienter till följd av kronisk hemolytisk anemi. De uppstår eftersom bilirubin ackumuleras när det röda blodpigmentet (hemoglobin) bryts ner. Den samlas i gallblåsan och hos vissa patienter bildas så kallade "pigmentstenar".

Folinsyrabrist: benmärgen behöver folsyra för att producera nya, friska röda blodkroppar. En permanent ökad bildning av nya erytrocyter kan leda till en långsiktig folsyrabrist.

Järnbrist: Om för många röda blodkroppar går förlorade uppstår järnbrist på lång sikt. Järn är en del av det röda blodpigmentet hemoglobin.

Orsak och riskfaktorer

Korpuskulär hemolytisk anemi

Vid korpuskulär hemolytisk anemi ligger orsaken i själva de röda blodkropparna. Denna form av hemolytisk anemi är vanligtvis ärftlig och manifesterar sig i barndomen eller tonåren. Olika blodkroppsdefekter utlöser hemolytisk anemi här:

Medfödd cellmembranstörning: sfäroidal cellanemi (ärftlig sfärocytos)
Förvärvad cellmembranstörning: paroxysmal nattlig hemoglobinuri
Störning i erytrocytmetabolismen: favism (glukos-6-fosfatdehydrogenasbrist)
Hemoglobinopati: sicklecellsjukdom, talassemi

Extrakorpuskulär hemolytisk anemi

Extrakorpuskulär anemi orsakas inte av de röda blodkropparna själva, utan av yttre faktorer. Denna form av hemolytisk anemi är vanligtvis inte medfödd, utan utvecklas snarare under livets gång.

Möjliga orsaker är:

Läkemedel: Vissa aktiva ingredienser som kinin och meflokin (malaria), penicillin, antibiotika som metronidazol, psykotropa läkemedel som bupropion eller smärtstillande medel (NSAID) som ibuprofen kan utlösa hemolytisk anemi.

Autoimmuna sjukdomar: Vid en autoimmun sjukdom bildar immunsystemet falskt försvar (antikroppar) mot ofarliga endogena ämnen, till exempel mot röda blodkroppar. Exempel är immuntrombocytopeni (ITP) och autoimmun hemolytisk anemi av den kalla typen.

Infektioner: I vissa fall orsakar infektioner hemolytisk anemi. De vanligaste patogenerna inkluderar Clostridium perfringens, streptokocker, meningokocker, plasmodia, Bartonella, Epstein-Barr-virus och mykoplasma.

Mekaniska skador på erytrocyterna: Här skadas och förstörs de röda blodkropparna av mekaniska hinder i blodcirkulationen (t.ex. artificiella hjärtklaffar).

Förstoring och ökad aktivitet hos mjälten (hypersplenism): När mjälten förstoras bryts fler blodkroppar ned.

Gift (toxiner): Förgiftning med bly eller koppar leder till att fler röda blodkroppar bryts ner.

Läkemedel: Läkemedel som ecstasy eller kokain kan orsaka hemolytisk anemi.

Utredning och diagnos

Medfödda hemolytiska anemier som sicklecellanemi eller globulär cellanemi diagnostiseras vanligtvis i barndomen eller tonåren. I många fall upptäcker läkare bara förvärvad anemi av en slump under blodprov, till exempel under en förebyggande medicinsk kontroll. Om hemolytisk anemi redan är framskriden är vanligtvis gulningen av huden eller blodet i urinen vanligtvis orsaken till det första läkarbesöket. Den första kontaktpunkten är, beroende på patientens ålder, barnläkaren eller husläkaren.

anamnese

I den första konsultationen frågar läkaren om de aktuella symptomen och frågar hur länge de har funnits. Om misstänkt hemolytisk anemi baseras på ett blodprov kommer läkaren att fråga om ytterligare avvikelser. Dessa inkluderar:

Familjens historia: Har det funnits en familjehistoria av hemolytisk anemi (såsom talassemi, sicklecellanemi eller favism)?
Har du feber eller andra symptom?
Tar patienten någon medicin? Om ja, vilken?
Tar patienten droger? Om så är fallet, vilka (särskilt kokain)?

Blodprov

Om inga aktuella blodresultat finns tillgängliga kommer läkaren att ta blod från patienten och ägna särskild uppmärksamhet åt följande värden:

Lågt antal röda blodkroppar (erytrocyter) och rött blodpigment (hemoglobin)
Ökat antal retikulocyter (retikulocytos, prekursorceller för de röda blodkropparna i benmärgen)
Lågt haptoglobin (transportprotein för rött blodpigment hemoglobin)
Ökat bilirubin (gallens pigment, ett tecken på ökad hemoglobinnedbrytning)
Förhöjd LDH (tecken på ökad cellnedbrytning)
Folinsyra eller järnbrist

Blodutstryk

För ett blodprov lägger läkaren en droppe blod på en glasskiva och undersöker de enskilda blodkropparna under mikroskopet för förändringar. Vissa förändringar i de röda blodkropparnas form indikerar specifika sjukdomar som orsakar hemolytisk anemi. Vid sfärisk cellanemi, till exempel, är erytrocyterna sfäriska istället för platta.

Urinprov

Huvuddelen av det röda blodpigmentet - eller dess nedbrytningsprodukt bilirubin - utsöndras i avföringen, en liten del i urinen. Om bilirubin hittas i urinen är det ett tecken på en ökad nedbrytning av röda blodkroppar. Läkare talar om "urobilinogen".

Coombs test

Coombs -testet är ett blodprov som upptäcker antikroppar mot röda blodkroppar. Läkaren använder detta för att kontrollera om det finns antikroppar mot de röda blodkropparna i patientens blod.

Ultraljudsundersökning

En ultraljudsundersökning av buken visar om mjälten och / eller levern är förstorad.

behandling

Hur läkaren behandlar hemolytisk anemi beror på den bakomliggande orsaken. Oavsett orsaken till sjukdomen är målet med behandlingen att utrota anemi och kontrollera sjukdomen.

Glukokortikoider och immunsuppressiva medel: Glukokortikoider (kortison) och immunsuppressiva (läkemedel som undertrycker en överdriven reaktion av kroppens eget immunsystem) hjälper till med autoimmun hemolytisk anemi.

Borttagning av mjälten (mjältektomi): När mjälten avlägsnas bryts färre röda blodkroppar ned. Detta hjälper till att lindra symtomen, men gör människor mer mottagliga för infektioner. Av denna anledning vaccineras patienter mot vissa sjukdomar (som influensa, pneumokocker, meningokocker och Haemophilus influenzae -infektioner) några veckor före operationen.

Undvikande av utlösande läkemedel: Om orsaken till hemolytisk anemi ligger i en viss aktiv ingrediens, kommer läkaren att byta läkemedel och vid behov byta till ett annat, likvärdigt preparat.

Folsyra: Vid hemolytisk anemi behöver kroppen mer folsyra för att stimulera produktionen av röda blodkroppar i benmärgen. Läkare rekommenderar en kost med hög folsyra, inklusive spenat, sallad, kål, frukt, fullkorn, vetegroddar, sojabönor, baljväxter och lever. Om detta inte räcker är det vettigt att ta ett folsyratillskott.

Benmärgstransplantation: Sickelcellanemi och talassemi kan botas med en benmärgstransplantation. Benmärg överförs från en frisk donator till patienten.

Fototerapi: Spädbarn födda med favism eller rhesusintolerans kan ha nytta av fototerapi. Barnen bestrålas med kortvågigt ljus, som omvandlar bilirubinet i huden och utsöndrar det sedan genom gallan och njurarna.

Skydd mot förkylning: Vid kronisk autoimmun hemolytisk anemi av den kalla typen är den viktigaste åtgärden att skydda de som drabbats av förkylningen.

Förhindra

Eftersom hemolytisk anemi har olika orsaker kan det endast i begränsad utsträckning förebyggas. Det är i alla fall viktigt att motverka näringsbristssymtom. Ät en balanserad kost och konsumera tillräckligt med folsyra - som finns i spenat, bönor, kål och lever. Detsamma gäller vitamin B12: det finns i fisk, mejeriprodukter, kött och ägg. Läkare rekommenderar att kvinnor konsumerar mat som innehåller järn under menstruationen. Rött kött, fullkornsprodukter, baljväxter och nötter är perfekta.

Tagg: förebyggande resemedicin gpp