Medulloblastom

Ricarda Schwarz studerade medicin i Würzburg, där hon också avslutade sin doktorsexamen. Efter ett brett spektrum av uppgifter inom praktisk medicinsk utbildning (PJ) i Flensburg, Hamburg och Nya Zeeland arbetar hon nu inom neuroradiologi och radiologi vid Tübingen universitetssjukhus.

Mer om -experterna Allt -innehåll kontrolleras av medicinska journalister.

Medulloblastom är den vanligaste maligna hjärntumören hos barn och ungdomar. Den växer mycket snabbt i lillhjärnområdet och orsakar ofta ökat intrakraniellt tryck med huvudvärk och illamående. Tumören kan opereras, bestrålas och behandlas med kemoterapimedicin. Ungefär hälften av de drabbade kan botas med denna intensiva terapi. Här kan du läsa allt du behöver veta om medulloblastom.

ICD -koder för denna sjukdom: ICD -koder är internationellt erkända koder för medicinska diagnoser. De finns till exempel i läkarbrev eller på intyg om arbetsoförmåga. D43C71D33

Medulloblastoma: beskrivning

Med en andel på 20 procent är medulloblastom den vanligaste maligna hjärntumören hos barn och ungdomar. I en storstad som Köln med cirka en miljon invånare insjuknar cirka fem barn under 15 år varje år. Oftast diagnostiseras medulloblastom mellan fem och åtta år. Pojkar drabbas oftare än flickor. Tumören är mycket mindre vanlig hos vuxna. Medulloblastom utgör bara cirka en procent av alla hjärntumörer i dem.

Tumörerna utvecklas främst i den bakre fossan. Hos barn är de mestadels i mitten, hos vuxna är de mer benägna att hittas i sidled i lillhjärnan. Hos många av de drabbade växer medulloblastom in i cerebrala vattenvägar. Detta gör att tumörceller sprids mycket enkelt via cerebralvätskan i resten av hjärnan och även i ryggradskanalen. Om dessa celler bosätter sig på en ny plats och bildar en dottertumör där, talar man om metastaser. I var tredje påverkad person hade medulloblastom redan spridit sig vid diagnos. De flesta tumörsättningarna finns i centrala nervsystemet (hjärna och ryggmärg). Mycket sällan uppstår de i ett ben eller i benmärgen.

Medulloblastom förstoras mycket snabbt och kan växa in i den omgivande vävnaden. Därför klassificeras det som mycket malignt (grad IV) av Världshälsoorganisationen (WHO). Dessutom bryts medulloblastom ner igen efter deras vävnadstyp:

• klassiskt medulloblastom
• desmoplastiskt medulloblastom
• nodulärt (nodulärt) medulloblastom
• anaplastiskt medulloblastom
• storcellsmedulloblastom

Terapi och prognos kan skilja sig åt mellan dessa individuella tumörtyper.

Medulloblastom: symtom

Eftersom ett medulloblastom växer mycket snabbt, utvecklas symtomen tidigt. Tumören tar plats i huvudet och blockerar ofta cerebrala vattenvägar - det vill säga att cerebralt vatten inte längre kan flyta ordentligt. Det byggs upp, vilket ökar intrakraniellt tryck, och ett vattendrag (hydrocephalus) kan utvecklas. Huvudvärk, morgonsjuka och kräkningar och yrsel i synnerhet är typiska tecken på tryckökningen i skallen. Dessutom kan de drabbade få svårt att koncentrera sig, känna sig trötta och ha svårt att sova. Vissa utvecklar synproblem.

Medulloblastom förskjuter mestadels cerebellära strukturer. Som ett resultat kan patienter ofta inte samordna sina rörelser ordentligt och har svårt att gå. I princip kan också olika muskelgrupper förlamas.

Medulloblastom: orsaker och riskfaktorer

Medulloblastom bildas av embryonala celler (dvs. från mycket omogna och odifferentierade celler) i centrala nervsystemet. Det har ännu inte klargjorts varför sådana celler plötsligt börjar föröka sig på ett okontrollerat sätt. Det har dock observerats att tumören förekommer oftare i samband med vissa kromosomförändringar. Joniserande strålning anses vara en riskfaktor för ett medulloblastom: Barn som redan har fått bestrålning för en annan malign sjukdom löper därför en ökad risk för sjukdomen.

Medulloblastom: undersökningar och diagnos

Patienter med symtom på hjärncancer träffar ofta sin husläkare eller barnläkare först. Han frågar om de exakta klagomålen och deras väg. Om han hittar tecken på en malign tumör i centrala nervsystemet hänvisar han vanligtvis patienten till ett specialiserat centrum för cancer (onkologi) för ytterligare undersökningar. Läkare från olika discipliner samarbetar där för att ställa rätt diagnos. För detta krävs en exakt undersökning av den medicinska historien (anamnes) och olika undersökningar. Det viktigaste :

MR och CT

Det bästa sättet att visualisera ett medulloblastom är magnetisk resonanstomografi (MRT). För det mesta injiceras ett kontrastmedel i patientens ven innan undersökningen. Tumören absorberar detta kontrastmedel och tänds oregelbundet i MR -bilden. Detta gör att du kan bestämma dess plats, storlek och omfattning mycket bra. Eftersom ett medulloblastom också kan sprida sig in i ryggradskanalen tas också en bild av huvudet.

Om en MR inte är möjlig av vissa skäl eller om en snabb diagnos måste göras på grund av en nödsituation visualiseras hjärnan med datortomografi (CT).

Undersökning av cerebrospinalvätskan

Cerebralvattenundersökningen (spritdiagnos) kompletterar en detaljerad diagnos vid medulloblastom. Läkaren tar lite cerebral vätska med en fin ihålig nål, vanligtvis från ryggradskanalen (ländryggen). Provet undersöks för tumörceller och därmed för närvaro av metastaser i ryggmärgen.

biopsi

Dessutom tas vanligtvis ett vävnadsprov från tumören (biopsi) och undersöks under ett mikroskop. Detta är nödvändigt för att optimalt kunna utforma den efterföljande behandlingen för patienten.

Medulloblastom: behandling

På grund av sin malignitet kräver medulloblastom snabb och intensiv behandling.

Medulloblastom: kirurgi

Valet av behandling för medulloblastom är kirurgi. Kirurgerna försöker ta bort hela tumören om möjligt. Eftersom medulloblastom mestadels växer in i de omgivande hjärnstrukturerna kan detta mål nästan aldrig uppnås. Det är därför det alltid finns ytterligare behandlingar efter en operation.

Medulloblastom: strålning och kemoterapi

Om det inte finns några tumöravlagringar (metastaser) bestrålas barn i tre till fem år efter operationen i huvudet och ryggmärgen och behandlas sedan med kemoterapeutiska medel. Detta bör också förstöra enskilda tumörceller i cerebrala vattenvägar.

Om medulloblastom redan har metastaserat, utvecklas en individuell och mer intensiv behandlingsplan.

Barn under tre till fem år ska inte bestrålas om möjligt. Du kommer att få cellgiftsbehandling direkt efter operationen. I de flesta fall kombineras flera läkemedel som ska döda cancercellerna med varandra. Exempel är kemoterapimedicin som vincristine, CCNU och cisplatin.

Shuntimplantation

Ibland hindrar medulloblastom cerebrala vattenvägar. Om dessa inte kan öppnas igen även efter en operation måste hjärnvattnet tömmas artificiellt. För att göra detta placerar kirurgerna ett litet rör i cerebrala vattenvägar (liquorshunt). Hjärnvattnet kan sedan antingen rinna ut i en yttre behållare eller in i kroppen. I 80 procent av fallen behöver spritjakten inte lämnas permanent. Så snart hjärnvattnet rinner ut tillräckligt mycket av sig själv kan det tas bort igen.

Medföljande terapimått

Dessutom kan intrakraniella trycksymtom behandlas med kortisonpreparatet dexametason. Oftast används det under perioden med kirurgi och strålbehandling.

Beroende på symtomen kan den akuta behandlingen på sjukhuset följas av rehabiliteringsåtgärder. De flesta sjukhus erbjuder också psykosocial vård för patienter och deras familjer.

Undersökning och behandling

Du kan läsa mer information om undersökning och behandling i artikeln Hjärntumör.

Medulloblastom: sjukdomsförlopp och prognos

Sjukdomsförloppet och prognosen för ett medulloblastom beror på olika kriterier. Det är fördelaktigt om tumören kan avlägsnas helt kirurgiskt, det finns inga metastaser och det finns inga tumörceller i cerebralvätskan. Om enskilda tumörceller finns kvar i huvudet efter operationen kan tumören växa igen (återfall). Återfall sker vanligtvis under de första tre åren, men kan i sällsynta fall inträffa tio år efter framgångsrik behandling. Därför bör kontroller utföras för alla patienter år efter en framgångsrik behandling. Med intensiv terapi kan mer än hälften av barnen med medulloblastom botas idag.

Tagg:  alkoholdroger första hjälpen Menstruation