Hårig cell leukemi
och Martina Feichter, medicinsk redaktör och biologMartina Feichter studerade biologi med ett valbart ämne apotek i Innsbruck och fördjupade sig också i en medicinsk växts värld. Därifrån var det inte långt till andra medicinska ämnen som fortfarande fängslar henne till denna dag. Hon utbildade sig till journalist vid Axel Springer Academy i Hamburg och har arbetat för sedan 2007 - först som redaktör och sedan 2012 som frilansskribent.
Mer om -experterna Allt -innehåll kontrolleras av medicinska journalister.
Hairy cell leukemia (HZL) är en sällsynt cancer. Det utgår från de så kallade B-lymfocyterna, en undergrupp av de vita blodkropparna (leukocyter). Namnet "hårig cellleukemi" härrör från utseendet på de sjuka blodkropparna: Dessa har många fina förlängningar och ser därför ut som om de har hår. Läs mer om hårcellleukemi här!
ICD -koder för denna sjukdom: ICD -koder är internationellt erkända koder för medicinska diagnoser. De finns till exempel i läkarbrev eller på intyg om arbetsoförmåga. C91
Vad är hårcellleukemi?
Hårig cell leukemi (HZL eller HCL från "hårig cell leukemi") är en kronisk cancer. Hos patienter degenererar vissa vita blodkroppar (B -lymfocyter) och börjar föröka sig på ett okontrollerat sätt.
Trots delen av namnet "leukemi" är HZL inte en blodcancersjukdom (leukemi), utan en lymfkörtelcancersjukdom (malignt lymfom). Strängt taget tilldelas hårig cell leukemi till non -Hodgkin lymfom - precis som kronisk lymfatisk leukemi (CLL), bland andra.
Obs: Läkare skiljer mellan den klassiska håriga cellleukemin och den håriga cellleukemivarianten (HZL-V). Det senare är mycket sällsyntare, men det är mer aggressivt.
Orsaker och frekvens av HZL
Orsakerna till hårcellleukemi är okända. Experter misstänker att bland annat insektsmedel (insekticider) och bekämpningsmedel (herbicider) kan främja utvecklingen av denna cancerform. Människor som arbetar inom jordbrukssektorn har en ökad risk för sjukdom.
Hårig cell leukemi är sällsynt: bara tre av en miljon människor utvecklar det varje år. De flesta av dessa är män: De är tre till fyra gånger mer benägna att drabbas av hårig cellleukemi än kvinnor. Medelåldern för debut är mellan 50 och 55 år. Men det kan också drabba yngre eller äldre vuxna. Hårig cell leukemi förekommer inte hos barn.
Hårig cell leukemi: symptom
Hårcellsleukemi är en kronisk cancersjukdom som vanligtvis är långsam. De flesta av de drabbade märker initialt lite av sin sjukdom under lång tid. Gradvis förskjuter dock cancercellerna ("hårceller") de friska blodkropparna hos de flesta patienter, dvs de normala vita och röda blodkropparna och trombocyterna. Hos cirka 70 procent av alla patienter med hårig cellleukemi är antalet alla tre typerna av blodkroppar under deras respektive nedre gräns. Läkare talar då om pancytopeni.
Det utlöser olika symptom: Bristen på röda blodkroppar orsakar anemi. Typiska tecken på detta är svaghet, trötthet, minskad motståndskraft och blek hud. Bristen på funktionella vita blodkroppar försvagar immunsystemet: patienter är mottagliga för infektioner. Bristen på blodplättar ökar blödningsbenägenheten: Till exempel kan blödning från tandköttet eller näsan lätt uppstå. Blå fläckar (hematom) är också mer benägna att bildas.
Förutom brist på friska blodkroppar är en förstorad mjälte (splenomegali) typisk för hårcellsleukemi. Det märks ibland av en känsla av tryck i vänstra övre buken.
Mindre vanliga tecken på hårcellsleukemi är en förstorad lever och svullna lymfkörtlar. De tre så kallade B-symptomen är också sällsynta: feber över 38 grader Celsius, viktminskning och nattliga svettningar. Denna trio av symtom är annars vanlig vid cancer och olika infektionssjukdomar.
Hårig cellleukemi: undersökningar och diagnos
Hos patienter med symtomen som beskrivs ovan kommer läkaren först att ha en sjukdomshistoria (anamnes). Han har de symtom som beskrivs i detalj, frågar om tidigare eller underliggande sjukdomar och om patienten har utsatts för några giftiga ämnen (t.ex. insekticider).
Detta följs av en grundlig fysisk undersökning. Bland annat kommer läkaren att avgöra om lymfkörtlarna (t.ex. i nackregionen eller under armhålorna) är svullna. Han känner också av bukväggen för att kontrollera om mjälten är förstorad. Detta kan bedömas mer exakt med en ultraljudsundersökning av buken.
En tillförlitlig diagnos av hårig cell leukemi är dock endast möjlig genom blodprov. Hos de flesta drabbade kan de degenererade B -cellerna med sitt "håriga" utseende detekteras. Blodproven hjälper också till att skilja mellan de två undertyperna av hårig cellleukemi:
De flesta patienter har klassisk hårcellsleukemi. Det kännetecknas bland annat av att antalet lymfocyter (en form av vita blodkroppar) och trombocyter vanligtvis reduceras. Situationen är annorlunda med den sällsynta håriga cellleukemivarianten: lymfocyterna ökar betydligt här. Blodplättavläsningarna är vanligtvis normala.
En undersökning av benmärgen är också viktig vid hårig cellleukemi: läkaren tar ett prov av benmärgen (benmärgspunktering) och får det analyserat i detalj i laboratoriet.
Hårig cell leukemi: behandling
Så länge hårcellleukemi inte orsakar några symptom och antalet friska blodkroppar ännu inte har minskat är det viktigt att vänta och se. Ingen terapi är nödvändig vid detta stadium av sjukdomen. Istället kommer läkaren att göra regelbundna blodprov (minst var tredje månad).
Om blodcellsavläsningarna minskar och / eller symtom uppstår bör patienter behandlas. Kemoterapi påbörjas vanligtvis: Patienterna får vissa cancerläkemedel (cytostatika), som hindrar cancercellerna från att föröka sig. De bästa aktiva ingredienserna vid hårcellsleukemi är kladribin (2-klorodeoxyadenosin, 2-CDA) och pentostatin (deoxykoformicin, DCF). De är bland de så kallade purinanalogerna.
I vissa fall är andra terapialternativ också möjliga:
Ett exempel är den aktiva ingrediensen interferon-alfa. Det hämmar multiplikationen av cancerceller och aktiverar immunsystemets försvarsceller. Läkemedlet måste injiceras under huden flera gånger i veckan, ofta i flera år. Interferon-alfa används till exempel för att behandla patienter som av vissa skäl inte får ta purinanaloger för kemoterapi. Läkemedlet kan också vara till hjälp vid canceråterfall om kemoterapi inte hjälper.
Ett annat behandlingsalternativ för hårcellsleukemi är immunterapi med så kallade monoklonala antikroppar (t.ex. rituximab). Dessa är artificiellt producerade antikroppar som kan påverka kroppens immunsystem: De binder specifikt till cancercellerna och signalerar således immunsystemets försvarsceller att förstöra den degenererade cellen. Rituximab ges direkt i en ven varannan till varannan vecka. Det kan ordineras för hårig cell leukemi när en patient inte kan ta emot eller inte kan tolerera purinanaloger (kemoterapi) och interferon-alfa av medicinska skäl.
Ibland vid hårcellleukemi kan det också vara användbart att kombinera kemoterapi (med purinanaloger) och immunterapi (med rituximab). Läkare talar sedan om kemoimmunoterapi.
Hos nästan alla patienter med klassisk hårig cellleukemi visar cancercellerna en viss genetisk förändring (mutation). Hon heter BRAF V600E utsedd. Då kan så kallade BRAF-hämmare hjälpa till mot cancer. Användningen av dessa läkemedel behöver dock fortfarande undersökas mer i detalj, till exempel när det gäller optimal dosering och behandlingstid. Emellertid används de ibland när andra terapier (kemoterapi, interferon-alfa, moboklonala antikroppar) till exempel inte får användas eller inte kan tolereras.
Hårig cell leukemi variant
Den mycket sällsynta hårcellleukemi-varianten (HZL-V) svarar inte så bra på kemoterapi med purinanaloger. Interferon-alfa är inte heller särskilt effektivt. Till exempel är kemoimmunoterapi (kemoterapi med purinanaloger plus rituximab) mer lämplig.Om det finns ett kortvarigt återfall kan patientens mjälte avlägsnas (splenektomi). Detta kan förbättra blodvärdena hos cancerpatienter. Operationen kan också vara användbar om en patient inte kan få kemoterapi med purinanaloger av medicinska skäl.
Hårig cell leukemi: prognos
Prognosen för klassisk hårcellsleukemi är generellt bra. De flesta patienter reagerar bra på behandling av det kroniska tillståndet. Till exempel kan många av de drabbade fortsätta jobba. Dessutom kan du förvänta dig en normal livslängd om behandlingen fungerar bra.
Prognosen för hårcellleukemi-varianten (HZL-V) är mindre gynnsam. Det är mer aggressivt än den kroniska, lömska klassiska håriga cellleukemin. De vanliga behandlingarna fungerar vanligtvis inte så bra med HZL-V. Detta kan förkorta överlevnadstiden för de drabbade.
Tagg: symptom anatomi påfrestning
