Narkolepsi

Ingrid Müller är kemist och medicinsk journalist. Hon var chefredaktör för i tolv år. Sedan mars 2014 har hon arbetat som frilansjournalist och författare för Focus Gesundheit, hälsoportalen ellviva.de, förlaget living crossmedia och hälsokanalen för rtv.de.

Mer om -experterna Allt -innehåll kontrolleras av medicinska journalister.

Narkolepsi är en neurologisk störning där människor attackeras av sömnattacker vid dagsljus. När du pratar, äter, vid ditt skrivbord eller i tunnelbanan nickar du ofta helt plötsligt och plötsligt kollapsar. Särskilt i trafiken eller vid användning av maskiner kan detta leda till mycket farliga situationer. Patienter med narkolepsi kan inte göra något åt dessa sömnattacker. Läs allt om "sömnberoende" här!

ICD -koder för denna sjukdom: ICD -koder är internationellt erkända koder för medicinska diagnoser. De finns till exempel i läkarbrev eller på intyg om arbetsoförmåga. G47

Narkolepsi: beskrivning

Narkolepsi kallas populärt för "sömnberoende" eller "sömnberoende". Det kan klassificeras i gruppen sömnberoende (hypersomni).

Läkare skiljer mellan följande former:

Narkolepsi med kataplexi (muskelavslappning) = klassisk narkolepsi
Narkolepsi utan kataplexi
Sekundär narkolepsi (orsakad av skador på hypothalamus eller hjärnstam, t.ex. till följd av otillräckligt blodflöde, tumör eller neurosarkoidos)

Narkolepsi är en sällsynt neurologisk sjukdom som inte kan botas. Det följer med människor livet ut, men är inte livshotande. Experter uppskattar antalet personer med narkolepsi i Tyskland till cirka 40 000 - men antalet orapporterade fall sägs vara mycket högt. En anledning är att det ofta tar flera år att korrekt diagnostisera ”narkolepsi”.

Narkolepsi: symptom

Hos personer med hypersomni störs den del av hjärnan som styr sömn-vakna-cykeln. Det är typiskt för narkolepsi att patienter plötsligt somnar i de mest omöjliga situationer, till exempel mitt i ett samtal, medan de äter eller sitter i en kontorsstol. Hos många narkolepsipatienter läggs kataplexi till sömnattackerna. Här tappas kontrollen över muskeltonen och musklerna slappnar plötsligt av - patienten faller plötsligt ihop, men är helt medveten.

Följande symtom är typiska för narkolepsi och måste ha pågått i mer än sex månader för att diagnosen narkolepsi ska kunna ställas. Symtom på hypersomni är:

Extremt sömnighet på dagtid och stort sömnbehov: Detta är huvudsymtomen på narkolepsi och påverkar alla. Vissa situationer som gör att även friska människor blundar utlöser ett oemotståndligt sömnbehov hos narkoleptiker. Ett exempel är skymning: Händelser i mörka rum (föreläsningar, konferenser, bio, etc.) blir tortyr eller är helt omöjliga. Tråkiga, monotona, enhetliga situationer är särskilt kritiska. Passivitet, till exempel att sitta eller lyssna länge, gör dig också sömnig. Du kan väcka narkoleptiken. Men om han inte har sovit tillräckligt, somnar han omedelbart.

Om narkoleptiker överväldigas av extrem sömnighet blir deras gång ostadig (de svajar eller vacklar), uttalet blir otydligt (de babblar ibland) och de får ett glasartat och lugnt utseende. För utomstående verkar det ofta som om narkoleptiken är full. Det är därför människorna omkring dem ofta har liten förståelse för personer med narkolepsi.

Kataplexi: Hos 80 till 90 procent av de drabbade läggs kataplexi till narkolepsi - det är det andra huvudsymtomet. Musklerna slappnar plötsligt av eftersom kontrollen över muskelspänningar (muskelton) går förlorad. Medvetandet är inte grumligt, men patienten kan inte kommunicera med sina medmänniskor. Patienter minns vanligtvis fullt ut allt som hände under kataplexin. Typiska utlösare för kataplexi är våldsamma känslor som skratt, glädje, överraskning, skräck eller rädsla.

En kataplexi brukar bara vara några sekunder. Om det påverkar hela muskulaturen kollapsar eller faller narkoleptiken. Lättare kataplexer, å andra sidan, påverkar ofta bara enskilda muskelgrupper. Den narkoleptiska droppar föremål på grund av bristande muskelspänning i händer eller armar. Han kan också tala "suddig" och otydligt när ansikts- och käkmusklerna påverkas.

Störd nattsömn: Detta symptom påverkar cirka 50 procent av narkoleptikerna. Det brukar inte dyka upp direkt i början av narkolepsi, men utvecklas gradvis när sjukdomen fortskrider. Patienterna vaknar ofta på natten eller ligger vakna i sängen länge. Dessutom är sömnen relativt lätt och inte särskilt vilsam - patienter är vanligtvis trötta på morgonen. Vissa patienter med narkolepsi känner en önskan att röra sig i sängen (motorisk rastlöshet) och drabbas av mardrömmar. Några sömngångar eller pratar i sömnen. Detta är ofta också en utmaning för partnerna.

Sömnförlamning förekommer hos cirka 50 procent av narkolepsipatienterna. Här kan patienterna inte röra sig eller tala under övergången från det vakna tillståndet till att sova eller tvärtom. Sömnförlamning varar från sekunder till några minuter och orsakar extrem ångest. De slutar vanligtvis spontant, men släktingar kan också avsluta dem genom att tala högt eller genom att röra vid dem.

Hallucinationer har upp till 50 procent av patienterna. Sådana hallucinationer kan också uppstå under övergången från att vakna till att sova (hypnagogiska hallucinationer) eller vice versa när man vaknar (hypnopompiska hallucinationer). De brukar ta några minuter. Hallucinationernas innehåll kan vara väldigt olika, men är ofta ganska realistiskt.

Automatiskt beteende kan uppstå när personen är extremt trött och försöker att inte ge efter för sömntrycket. Han fortsätter helt enkelt att utföra åtgärder som redan har startats - detta kan också leda till farliga situationer. Till exempel korsar en narkoleptiker en gata vid rött ljus och uppmärksammar inte trafiken. I tillstånd av automatiskt beteende registrerar det inte längre sin miljö och farliga situationer. Farliga situationer finns också i hushållet, till exempel när personer med narkolepsi hanterar knivar eller klättrar upp en stege. Skador är inte ovanliga. Den narkoleptiska kan vanligtvis inte komma ihåg tiden för det automatiska beteendet.

Förutom dessa symtom kan andra biverkningar av narkolepsi uppstå. Dessa inkluderar till exempel huvudvärk eller migrän, minnes- och koncentrationsstörningar, olyckor, depression, erektil dysfunktion och personlighetsförändringar.

Narkolepsi: orsaker och riskfaktorer

Orsakerna till narkolepsi är fortfarande oklara (idiopatisk hypersomni). Läkare diskuterar att narkolepsi är en autoimmun sjukdom - här riktas immunförsvaret mot kroppens egna strukturer. Smittsamma triggers som influensavirus eller streptokocker kan också spela en roll.

Många patienter med narkolepsi har lägre nivåer av hypokretin / orexin i cerebral och spinalvätska. Dessa är neuropeptidhormoner som bildas i diencephalon (hypothalamus) och påverkar till exempel ätbeteende och sömnrytm.

I nästan alla narkoleptika (98 procent) är det genetiska testet för HLA DRB1 * 1501 och HLA DQB1 * 0602 positivt. HLA står för det humana leukocytantigensystemet (HLA -systemet). Det är en grupp mänskliga gener som är extremt viktiga för att immunsystemet ska fungera. Dessa genplatser (alleler) är dock inte specifika för diagnosen narkolepsi, eftersom de också kan detekteras hos 25 till 35 procent av den normala befolkningen. Detta genetiska test är därför inte tillräckligt för den enda diagnosen.

Narkolepsi: undersökningar och diagnos

Narkolepsi hör hemma hos specialister. Det bör diagnostiseras i ett sömnlaboratorium eller av en erfaren neurolog eller sömnspecialist (somnolog). Först kommer läkaren att fråga dig om din medicinska historia (anamnes). Det är också viktigt vilka sjukdomar de har. Symtomen på sömnighet och kataplexi på dagtid är i förgrunden. Nära människor och familjemedlemmar kan också ge bra information här.

Sömnfrågeformulär och sömndagböcker används: Epworth Sleepiness Score (ESS), Stanford Narcolepsy Questionnaire, Ullanlinna Narolepsy Score (UNS) och Swiss Narcolepsy Score (SNS) är viktiga. De registrerar subjektivt hur bra sömnkvaliteten är och vilka sömnproblem det finns.

Polysomnografi: En mängd olika kroppsfunktioner övervakas kontinuerligt på natten. Normalt görs polysomnografi i ett sömnlaboratorium.För att mäta biosignalerna sitter elektroder fast på huden. Hjärnkurvor, muskelaktivitet, hjärtfunktion och ögonrörelser registreras under sömnen. Med hjälp av dessa data kan en individuell sömnprofil skapas och eventuella sömnstörningar diagnostiseras.

Multiple Sleep Latency Test (MSLT): Patienten ska ta en kort tupplur på cirka 20 minuter fyra till fem gånger varannan timme. Detta test kan användas för att testa tendensen att somna och för tidig förekomst av REM -sömn (SOREM). Det är typiskt för narkolepsi att sömntiden är mycket kort. Många patienter visar två eller flera SOREM -faser på MSLT.

Hos vissa patienter bestäms också hypokretin / orexinnivån i CSF. Dessutom kan en genetisk HLA -typning utföras (HLA DRB1 * 1501 och HLA DQB1 * 0602 med hjälp av en oral pinne eller ett blodprov). Om man misstänker sekundär narkolepsi tas bilder av hjärnan.

Narkolepsi: behandling

Narkolepsi kan inte botas, men det är behandlingsbart. Symtomen kan förbättras till en viss grad. Vissa läkemedel används för detta.

Sömnighet dagtid kan behandlas med stimulanser. Läkemedlen av förstahandsval är Modafinil eller natriumoxibat (gamma-hydroxismörsyra). ADHD -läkemedlet metylfenidat kan också hjälpa vissa patienter.

Andra linjens läkemedel är efedrin, dextroamfetamin och ibland MAO -hämmare, som används för att behandla depression. Dessa är inte godkända för narkolepsi ("off-label use").

Läkemedlen måste vanligtvis tas permanent, vissa är föremål för narkotikalagen (BtmG). Det är viktigt att patienterna regelbundet kontrollerar en läkare.

Kataplexi, sömnförlamning och hallucinationer behandlas med natriumoxibat eller antidepressiva medel.

Icke-läkemedelsbehandlingar kan också hjälpa narkolepsipatienter.

En vanlig sömn / väckningsrytm är viktig. Det är bäst att gå upp och sova vid samma tidpunkt varje dag.
Ta en eller två korta tupplurar under dagen när sömnbehovet överväldigar dig.
Undvik situationer med ökad risk för skada eller olycka. Till exempel är det bäst att laga mat vid en tidpunkt då det är mest troligt att du är vaken. Ett schema hjälper här.
Det är också viktigt att informera omgivningen om narkolepsi. När vänner och familj vet är det mindre missförstånd och konflikter. Eftersom många tolkar ett sömnberoende mer som latskap, depression eller personlig oförmåga.

Narkolepsi är en livslång följeslagare. Lär dig därför strategier för bättre acceptans och hantering av narkolepsi.

Sjukdomsförlopp och prognos

Narkolepsi kan visas för första gången i alla åldrar. Forskare har dock identifierat två frekvenstoppar: under det andra decenniet mellan det 10: e och det 20: e och i det fjärde decenniet mellan det 30: e och 40: e levnadsåret. Hos cirka 20 procent av de drabbade manifesterar sjukdomen sig under de första tio åren av livet.

Narkolepsi kan börja långsamt eller plötsligt med alla symptom. Sjukdomens svårighetsgrad kan variera mycket från person till person. Livskvaliteten för narkolepsipatienter är ofta mycket begränsad. Många kan inte arbeta på grund av hypersomni. Men ju mer erfarenhet människor har av narkolepsi, desto bättre kan de hantera det.

Tagg: organsystem Sjukdomar alkoholdroger