Raynauds syndrom

Clemens Gödel är frilansare för medicinska team.

Mer om -experterna Allt -innehåll kontrolleras av medicinska journalister.

Vid Raynauds syndrom (Raynauds sjukdom) uppstår cirkulationsstörningar som attacker, som främst påverkar fingrarna. Dessa blir sedan bleka och kalla, och kan känna domningar eller till och med smärtsamma. Vanligtvis är symtomen ofarliga, men det kan också finnas en allvarlig sjukdom bakom symtomen. Läs mer om tecken, diagnos och behandling av Raynauds syndrom här.

ICD -koder för denna sjukdom: ICD -koder är internationellt erkända koder för medicinska diagnoser. De finns till exempel i läkarbrev eller på intyg om arbetsoförmåga. I73M34

Raynauds syndrom: beskrivning

Raynauds syndrom är en kärlsjukdom som orsakas av kärlkramp. Kramperna uppträder vanligtvis vid attacker på fingrarna, mindre ofta på tårna och andra delar av kroppen. Detta minskar blodtillförseln till den drabbade kroppsregionen - de blir bleka och kalla, varför man talar om ett kadaverfinger eller vitfingersjukdom. Krampen utlöses vanligtvis av kyla och psykologisk stress.

Syndromet beskrevs först 1862 av medicinstudenten Maurice Raynaud. Läkare idag skiljer mellan två former av Raynauds syndrom: Orsaken till den första är okänd (primärt Raynauds syndrom). Den andra formen uppstår i samband med andra sjukdomar (sekundärt Raynauds syndrom), till exempel vid sklerodermi (en ärftlig sjukdom i bindväven), efter skador eller som en följd av överdosering av vissa läkemedel.

Primärt Raynauds syndrom finns främst hos kvinnor mellan 20 och 40 år. Sammantaget är kvinnor ungefär fem gånger mer benägna att drabbas än män. Uppskattningsvis tre procent av befolkningen har de typiska symptomen på primärt Raynauds syndrom.

Raynauds syndrom: symptom

Typiskt för Raynauds syndrom är att fingrar (med undantag för tummen) eller tårna initialt blir bleka och senare blå på grund av nedsatt blodtillförsel. De drabbade lider av onormala känslor, domningar och ibland smärta. Attackerna varar vanligtvis inte längre än en halvtimme, men kan också pågå längre. Därefter blir huden ofta rodnad. Dessa symptom på Raynauds syndrom är kända som tricolor -fenomen.

Vid primärt Raynauds syndrom uppträder symtom på båda händer eller fötter. Vid sekundärt Raynauds syndrom påverkas vanligtvis bara en sida.

Om kramperna (spasmer) kvarstår under en längre tid skadas kärlen permanent. Då kan vävnaden dö - nekros bildas. Sådana skador uppstår emellertid vanligtvis bara som komplikationer av sekundärt Raynauds syndrom.

Om Raynauds syndrom är resultatet av sklerodermi (ärftlig sjukdom i bindväven), blir huden på händer, armar eller ansikte också tjockare och spänd. Dessutom förändras blodkärlen i det drabbade området.

Raynauds syndrom: orsaker och riskfaktorer

Raynauds syndrom orsakas av mycket stark och plötslig förträngning av blodkärlen (särskilt i fingrar och händer), som lossnar igen efter ett tag. Detta kallas vasospasm. Krampen inträffar särskilt vid kalla temperaturer och under stress. Orsaken till detta fenomen är en obalans mellan vasodilaterande och vasokonstriktiva faktorer.

De kärlkramperna i Raynauds syndrom kan orsakas av störningar i blodkärlen i tårna och fingrarna eller av nedsatt nervaktivitet. Störningar i hormonbalansen kan också spela en roll. Hur dessa olika faktorer samverkar är fortfarande oklart.

Orsakerna till primärt Raynauds syndrom är fortfarande i stort sett okända. Unga kvinnor drabbas särskilt. Under livets gång blir attackerna vanligtvis allt sällsynta och svagare. Primärt Raynauds syndrom är ofta vanligare i familjen. Framför allt främjar rökning utvecklingen av Raynauds syndrom.

Sekundärt Raynauds syndrom kan utlösas av en mängd olika sjukdomar. Dessa inkluderar reumatologiska sjukdomar, men också sjukdomar i nerverna (t.ex. multipel skleros) eller kärlsjukdomar såsom arterioskleros. Cancersjukdomar, särskilt i det blodbildande systemet, kan också orsaka Raynauds syndrom.

Ibland går ett karpaltunnelsyndrom, där vissa nervkanaler i handleden kläms, hand i hand med Raynauds syndrom. Sklerodermi, en autoimmun sjukdom som leder till härdning av bindväven i huden, resulterar ofta i Raynauds syndrom. I samband med autoimmuna sjukdomar kan så kallade kalla agglutininer ibland detekteras i blodet. Kalla agglutininer är antikroppar som klumpar ihop sig när det är kallt. Kroppen reagerar på detta med inflammatoriska reaktioner, som i sin tur främjar vasokonstriktion och därmed främjar Raynauds syndrom.

Vissa mediciner (preventivmedel, cytostatika, interferon, betablockerare, ergotaminpreparat och dopaminerga ämnen) eller droger (kokain, designerläkemedel) kan också orsaka Renaulds syndrom. Vissa människor som kommer i kontakt med vissa kemikalier i sitt jobb (till exempel polyvinylklorid) eller som arbetar med vibrerande maskiner som jackhammare eller motorsågar under en längre tid utvecklar också Raynauds syndrom.

Raynauds syndrom: undersökningar och diagnos

Den första kontaktpunkten med Raynauds syndrom är din husläkare, som kan hänvisa dig till en reumatolog. Som regel är en detaljerad beskrivning av symtomen tillräcklig för att ställa diagnosen "Raynauds syndrom".

Den medicinska konsultationen ger viktig information om typen och orsaken till Raynauds syndrom. Under samtalet kommer läkaren att ställa bland annat följande frågor:

Märker du någon plötslig missfärgning av dina händer, möjligen förknippad med smärta?
Visas symtomen symmetriskt på båda händerna?
Uppstår symtomen ofta under stress eller i kylan?
Har du märkt några förändringar i dina händer?
Har du några tidigare kända sjukdomar?
Känner du till liknande fall i din familj?

En rad tester kan hjälpa till att diagnostisera Raynauds syndrom. Med hjälp av näveprovet kan till exempel blodtillströmningen i fingrarna kontrolleras i en jämförelse sida vid sida. För att göra detta spänner doktorn hårt om patientens handled och låter honom stänga och öppna näven igen cirka 20 gånger. Om Raynauds syndrom är närvarande är fingrarna vanligtvis bas i detta experiment.

Allen -testet används för att undersöka artärerna som bär blod till handen. Läkaren klämmer in den ena av de två artärerna efter varandra (radiell artär eller ulnarartär) och kontrollerar om respektive öppen artär förser handen med tillräckligt med blod. Om handen blir blek under kompression blockeras troligen den okomprimerade artären.

Ett kallt provokationstest kan användas för att avgöra om förkylning kan utlösa en attack. För att göra detta sänks händerna i isvatten i cirka tre minuter. Denna undersökning är emellertid kontroversiell eftersom attackerna inte kan utlösas på ett tillförlitligt sätt på detta sätt.

Om du misstänker Raynauds syndrom är det också viktigt att inspektera dina händer. Läkaren uppmärksammar sår och vävnadsskador som döda områden på fingertopparna, så kallad råttbett eller fingertoppsnekros. Läkaren söker också efter förändringar i nageln.

Diagnos av primärt Raynauds syndrom

Kriterierna för diagnos av primärt Raynauds syndrom är:

Båda händerna påverkas.
Attackerna sker främst när det är kallt eller stressigt.
Det finns vävnadsskador.
Symtom har funnits i över två år utan att en underliggande sjukdom har diagnostiserats.
Ytterligare undersökningar är normala.

En annan orsak till en primär form av Raynauds syndrom är om de drabbade är unga (under 30) och kvinnor, eller om de också lider av migrän eller en speciell form av hjärtsjukdom (Prinzmetals angina) - båda sjukdomarna är baserade på spasmer av visst blod fartyg.

Diagnos av sekundärt Raynauds syndrom

Kriterierna som talar för förekomsten av sekundärt Raynauds syndrom är:

Endast en hand påverkas.
Vävnaden i de drabbade regionerna är skadad.

Om symtomen uppstår hos män som är över 30 år talar detta också mer för sekundärt Raynauds syndrom. Vissa sjukdomar, såsom njurinflammation eller benvärk, liksom användning av vissa mediciner eller läkemedel, ökar också misstanken om sekundärt Raynauds syndrom.

Ett antal ytterligare undersökningar är sedan möjliga för det slutliga klargörandet.

Kapillär mikroskopi

Som en del av en kapillärmikroskopi undersöker läkaren de minsta kärlen (kapillärerna) i händerna. Detta kan användas för att bestämma till exempel sklerodermi som orsak till sekundärt Raynauds syndrom. Denna sjukdom är associerad med gigantiska kapillärer, kärlfria regioner och mindre blödningar.

Blodprov

Blodprov kan avslöja andra tillstånd som leder till sekundärt Raynauds syndrom. Viktiga parametrar som ska fastställas är blodtal, trombocyter, inflammationsparametrar och så kallad protein- och immunelektrofores. Dessutom bör vissa antikroppar bestämmas. Dessa inkluderar ANA- och anti-DNA-antikroppar, som är typiska för den sällsynta immunsjukdomen lupus erythematosus. Detta kan också orsaka sekundärt Raynauds syndrom.

Avbildningsprocedurer

Magnetisk resonansangiografi och duplex sonografi möjliggör detektion av kärlkramper (spasmer), sammandragningar (stenoser) och andra vaskulära förändringar. Det kan vara viktigt att också undersöka hjärt- och halskärlen. En så kallad α-blockerare kan ges under undersökningen. Denna medicinering gör att förträngningen öppnas. Om så inte är fallet kan en kärlsjukdom antas.

Det är viktigt att utesluta andra sjukdomar som är associerade med symptom som liknar Raynauds syndrom. Dessa inkluderar embolier och perifer arteriell ocklusiv sjukdom (PAD), där blodkärl blockeras. Dessutom åtföljs den så kallade isolerade akrocyanosen av en smärtfri blå färg på händerna. Ett obehag vid första anblicken, men ofarligt, är spontana blåmärken på fingret (det så kallade spontana fingerhematom).

Raynauds syndrom: behandling

Raynauds syndromsterapi baseras inledningsvis på allmänna mått. Det är viktigt att undvika attackerna, särskilt stress och kyla. Att undvika drycker och för kall mat kan också minska attackfrekvensen. De drabbade tjänar på uppvärmda handskar. Personer med Raynauds syndrom bör också sluta röka. Vissa människor har också nytta av en kost rik på omega-3-fettsyror.

Stressavlastning

Ett viktigt bidrag för att förbättra symtomen är att minska stressen. Att lära sig en avslappningsteknik som autogen träning eller progressiv muskelavslappning är till hjälp. Motion hjälper också till att minska stress.

Sårvård

Sår i de drabbade områdena måste behandlas intensivt och professionellt, eftersom de kan läka dåligt och därmed kvarstå under lång tid.

Vad ska man göra vid en Raynaud -attack?

Om en attack är nära förestående ska händerna tvättas med varmt vatten. Det är också lämpligt att flytta och massera händerna så att kärlen expanderar snabbt igen. Ibland hjälper det också att lägga händerna under armhålorna.

En Raynaud -attack avtar vanligtvis av sig själv efter max en halvtimme - innan permanent skada uppstår. Men om kärlförträngningen inte lossnar hjälper sängstöd och värme ofta. Om det inte heller räcker kan läkaren förskriva antikoagulantia, till exempel med heparin, eventuellt i kombination med andra läkemedel.

Medicin

Om de allmänna åtgärderna inte är tillräckliga är det möjligt att ta medicin mot Raynauds syndrom. Administrering av läkemedel är särskilt användbart om vävnaden är skadad och en god blodcirkulation måste säkerställas. Den viktigaste gruppen läkemedel mot Raynauds syndrom är kalciumkanalblockerare, till exempel nifedipin. Dessutom kan nitroglycerin, en vasodilaterande substans, appliceras på de drabbade områdena.

Men läkemedlen kan ha oönskade biverkningar. Kalciumkanalblockerarna kan få fingrarna att svälla, en nitrosalva kan orsaka huvudvärk.

Vid mycket allvarligt Raynauds syndrom kan ett antal andra läkemedelsgrupper förskrivas, varav några inte är specifikt godkända för behandling med Raynauds syndrom. Användningen av dessa läkemedel för att behandla Raynauds syndrom, och särskilt antidepressiva medel, är kontroversiell.

Om sekundärt Raynauds syndrom orsakas av förträngda blodkärl kan behandling med acetylsalicylsyra (ASA) och ett kolesterolsänkande läkemedel (statin) övervägas.

Operationer

I särskilt allvarliga fall kan en operation vara användbar. Detta inkluderar till exempel blockaden av vasokonstriktiva nerver (sympatektomi). En sådan blockering kan också göras med medicinering med den aktiva ingrediensen guanetidin. Detta fungerar bara under en begränsad tid, men det kan vara tillräckligt för att låta sår och vävnadsskador läka.

Om Raynauds syndrom uppstår i samband med arbete kan ett jobb eller till och med ett byte av jobb vara nödvändigt.

Raynauds syndrom: sjukdomsförlopp och prognos

Primärt Raynauds syndrom är irriterande och obehagligt, men det är ofarligt och begränsar vanligtvis bara livskvaliteten något. Symtomen blir vanligtvis bättre med tiden.

Vid sekundärt Raynauds syndrom kan lidandetrycket vara betydligt högre och intensifieras med tiden. Sjukdomsförloppet varierar mycket från fall till fall på grund av de många olika orsakerna. Vissa patienter upplever komplikationer som dåligt läkning av sår eller andra vävnadsskador, som kan vara komplicerade och långa att behandla. I särskilt allvarliga fall kan vävnadsområden också dö. Eftersom nya kärl bildas relativt snabbt vid kärlskada är amputation, till exempel av de drabbade fingrarna, dock mycket sällan nödvändigt vid Raynauds syndrom.

Tagg: hudvård förebyggande hud