Reye syndrom
Fabian Dupont är frilansskribent på medicinska avdelning. Humanmedicinsk specialist har redan arbetat för vetenskapligt arbete i bland annat Belgien, Spanien, Rwanda, USA, Storbritannien, Sydafrika, Nya Zeeland och Schweiz. Fokus för hans doktorsavhandling var tropisk neurologi, men hans speciella intresse är internationell folkhälsa och förståelig kommunikation av medicinska fakta.
Mer om -experterna Allt -innehåll kontrolleras av medicinska journalister.Reyes syndrom är en allvarlig cellulär störning som kan uppstå hos små barn och ungdomar. Det påverkar särskilt hjärnan och levern och kan vara dödlig. De exakta orsakerna har ännu inte klarlagts. Reyes syndrom är särskilt associerat med influensa, herpes och vattkoppor. Forskare antar också att läkemedel som acetylsalicylsyra också kan utlösa Reyes syndrom efter en virusinfektion.
ICD -koder för denna sjukdom: ICD -koder är internationellt erkända koder för medicinska diagnoser. De finns till exempel i läkarbrev eller på intyg om arbetsoförmåga. G93
Reye syndrom: beskrivning
Reyes syndrom är en sällsynt, allvarlig och potentiellt livshotande sjukdom i hjärnan och levern ("hepatisk encefalopati") hos barn. Det inträffar särskilt efter en virusinfektion och intag av acetylsalicylsyra (ASA). Den exakta kopplingen är än så länge oklar. Reyes syndrom observerades till exempel efter en infektion med förkylnings- och influensavirus eller vattkopporvirus. Virus som orsakar gastrointestinala infektioner med diarré eller kräkningar kan också relateras till Reyes syndrom. Listan över potentiellt inblandade virus är möjligen mycket längre.
Reyes syndrom upptäcktes i Australien på 1970 -talet. Kort därefter tilldelades många fall av allvarliga lever- och hjärnsjukdomar i Amerika Reyes syndrom. Det tog dock några år innan de första misstankarna om ett samband med virussjukdomar och smärtstillande och febermedicin acetylsalicylsyra uppstod. Resultatet blev en stor medvetenhet om att acetylsalicylsyra inte ska ges till barn. Även om Reyes syndrom faktiskt har varit mycket mindre vanligt sedan dess har sambandet mellan viruset, ASA och Reyes syndrom aldrig klarlagts klart.
Reye syndrom: symtom
Reyes syndrom uppträder ofta hos barn när föräldrar faktiskt tror att virusinfektionen har övervunnits. Det finns ökade kräkningar utan illamående. Barnet blir allt mer förvirrat, rastlöst, irriterat eller bara halt och har allt svårare att svara. Ett barn med Reyes syndrom kan också få ett anfall och till och med falla i koma någon gång.
Anledningen till dessa symtom är att Reyes syndrom ökar intrakraniellt tryck när vätska byggs upp i hjärnan (ödembildning). Det ökade trycket påverkar viktiga nervcentra och nervkanaler i hjärnan.
Samtidigt orsakar Reyes syndrom skador och fetma i levern. Deras funktion är starkt begränsad, vilket leder till ett stort antal metaboliska störningar med olika symptom.Förutom nervtoxinet ammoniak kommer bilirubin också in i blodet, vilket kan göra att huden blir gul.
I allmänhet ser barnet allvarligt sjukt ut och behöver akut vård.
Reye syndrom: orsaker och riskfaktorer
De exakta orsakerna till Reyes syndrom är okända. Det är dock känt att Reyes syndrom skadar mitokondrierna. Mitokondrier kallas ofta cellernas kraftverk eftersom de är viktiga för att generera energi. Mitokondriernas funktionsfel vid Reyes syndrom är särskilt tydligt i cellerna i levern och hjärnan, men också till exempel i musklerna.
Salicylater som ASA kan störa mitokondriernas metabolism, vilket gör dem mer mottagliga för ytterligare skador. Så här förklarar vissa experter sambandet mellan ASD och Reyes syndrom. Detta samband, så accepterat av yrkesvärlden, kunde aldrig vetenskapligt bevisas entydigt. Detsamma gäller antagandet att vissa virus är utlösaren för Reyes syndrom.
Förutom virusinfektioner, salicylater och ålder kan det också finnas en genetisk risk för sjukdomen. Vissa människor verkar vara mer benägna att Reye syndrom än andra. De exakta genetiska orsakerna är fortfarande oklara här.
Reyes syndrom: Undersökningar och diagnos
Läkaren samlar först in den medicinska historien (anamnes). För att göra detta frågar han till exempel barnets föräldrar om barnet nyligen hade en virusinfektion och / eller tog salicylater. Det är också viktigt att beskriva symptomen som kräkningar, eventuella anfall och ökande förvirring och rastlöshet. De är möjliga tecken på hjärninvolvering.
Beroende på sjukdomens omfattning kan levern i Reyes syndrom förstoras, vilket läkaren kan bestämma genom att palpera buken. Ett blodprov kan också avslöja tecken på leverinblandning.
Blodprov
När levern är skadad kommer vissa ämnen som leverenzymer (transaminaser) och avfallsprodukter, som levern faktiskt filtrerar ur blodet och bryts ner, alltmer in i blodet. Förhöjda leverenzymvärden och en förhöjd ammoniaknivå kan indikera leverskada.
Eftersom levern också är ansvarig för blodsockernivån kan ett enkelt blodsockertest ge snabb information om leverfunktionen - i Reyes syndrom kan det finnas lågt blodsocker (hypoglykemi).
Levern är också involverad i blodproppar. Vid Reyes syndrom kan därför blodproppstiden förlängas. Detta kan bestämmas med hjälp av Quick -värdet eller INR (internationellt normaliserat förhållande), bestämt med hjälp av ett blodprov.
Vävnadsprov
För att bekräfta diagnosen ”Reyes syndrom” kan läkaren ta ett vävnadsprov (biopsi) från levern och undersöka det för lämplig cellskada. Mitokondriell skada är särskilt märkbar här. Dessutom finns det vid Reyes syndrom en ökad ackumulering av fett i cellerna. Detta är ett tecken på att levern inte längre kan bearbeta fettet tillräckligt.
Andra utredningar
En ultraljudsundersökning kan också ge information om levern. Om läkaren misstänker ökat intrakraniellt tryck kontrolleras detta med en datortomografi (CT).
Reyes syndrom kan inte lätt särskiljas från andra kliniska bilder. De olika symtomen kan också orsakas av andra sjukdomar, inklusive de som är mycket vanligare än det sällsynta Reye syndromet. Av denna anledning görs några fler diagnostiska tester för att utesluta meningit, blodförgiftning eller allvarlig tarmsjukdom, till exempel.
Reye syndrom: behandling
Reyes syndrom kan inte behandlas kausalt. Läkarna kan bara försöka lindra symtomen och säkerställa patientens överlevnad. Intensiv medicinsk behandling är nödvändig för detta.
Fokus ligger särskilt på hjärnsvullnad (hjärnödem) och leversvikt. Med hjälp av läkemedel som ges direkt i blodomloppet och andra åtgärder (som att höja överkroppen) kan man försöka sänka trycket i hjärnan. Vid allvarlig leverskada måste organet stödjas i sina uppgifter (såsom filtrering och reglering av sockermetabolismen). En för hög ammoniakhalt i blodet (hyperammonemi) kan behandlas med medicinering (med natriumbensoat) eller med dialys (hemofiltrering). I allvarliga fall av leverskada kan levertransplantation krävas.
Arbetet i alla kroppsorgan är sammanlänkat. Särskilt njurarna och levern utgör ett väl samordnat team. Om levern plötsligt skadas finns risk för njursvikt (hepatorenalt syndrom). Med hjälp av medicinering kan det medicinska teamet bibehålla urinproduktionen genom njurarna.
Hjärtat och lungfunktionen övervakas också noggrant, eftersom skadorna på hjärnan kan kräva artificiell ventilation, till exempel.
Reyes syndrom: sjukdomsförlopp och prognos
Reyes syndrom är mycket sällsynt, men det är vanligtvis snabbt och allvarligt. Cirka 50 procent av patienterna dör. Många överlevande drabbas av permanent skada. Efter att ha övervunnit Reyes syndrom återstår ofta hjärnskador, vilket till exempel manifesterar sig i förlamning eller talstörningar.
Tagg: näring fotvård påfrestning
