Ventrikelseptumdefekt

Astrid Leitner studerade veterinärmedicin i Wien. Efter tio år i veterinärmedicin och födelsen av hennes dotter bytte hon - mer av en slump - till medicinsk journalistik. Det blev snabbt klart att hennes intresse för medicinska ämnen och hennes kärlek till att skriva var den perfekta kombinationen för henne. Astrid Leitner bor med dotter, hund och katt i Wien och Övre Österrike.

Mer om -experterna Allt -innehåll kontrolleras av medicinska journalister.

Läkare hänvisar till ett eller flera "hål" i septum mellan höger och vänster kammare som en ventrikelseptaldefekt (VSD). VSD är det vanligaste medfödda hjärtfelet. Läs här hur sjukdomen utvecklas, vilka symtom som uppstår och när en ventrikelseptaldefekt måste opereras!

ICD -koder för denna sjukdom: ICD -koder är internationellt erkända koder för medicinska diagnoser. De finns till exempel i läkarbrev eller på intyg om arbetsoförmåga. Q21

Kort överblick

Vad är en VSD? Medfödd hjärtfel där det finns minst ett hål mellan höger och vänster kammare
Behandling: Stängning av hålet med öppen hjärtkirurgi eller med hjärtkateter. Läkemedel används endast tillfälligt och är inte lämpliga som långtidsbehandling.
Symtom: Små hål orsakar sällan obehag, större defekter leder till andningsproblem, dåligt drickande, liten viktökning, hjärtsvikt, pulmonell hypertoni.
Orsaker: Missbildning i den embryonala utvecklingen, mycket sällan förvärvad genom en skada eller hjärtinfarkt
Riskfaktorer: genetiska förändringar, diabetes under graviditeten
Diagnos: Typiska symptom, hjärt-ultraljud, vid behov EKG, röntgen, CT, MRT
Förebyggande: VSD är vanligtvis medfödd, så det finns inga åtgärder för att förhindra hålet i hjärtat.

Vad är en ventrikelseptaldefekt?

Läkare kallar ett ventrikelseptumdefekt (VSD) ett "hål" i septum (septum) mellan höger och vänster kammare. Det finns ett samband mellan de annars separata hjärtkamrarna. I nästan alla fall är hjärtfelet medfödd; endast i sällsynta fall utvecklas VSD under livets gång, till exempel till följd av en skada eller hjärtinfarkt.

Klassificering av ventrikelseptaldefekter

Om det bara finns ett enda hål talar läkare om en "singular VSD"; något mindre ofta finns det flera defekter i hjärtseptumet. Läkare hänvisar till dessa som "multipla ventrikulära septaldefekter".

En "isolerad VSD" är när hålet är den enda missbildningen hos den nyfödda. I andra fall uppstår hålet i hjärtat i samband med andra sjukdomar. Dessa inkluderar hjärtmissbildningar som Fallot -tetralogin (missbildning av hjärtat), transpositionen av de stora artärerna (huvud- och lungartärerna är omvända) eller ett univentrikulärt hjärta (hjärtat består av endast en ventrikel).

Det är inte ovanligt att VSD inträffar i samband med syndrom som trisomi 13, trisomi 18 eller trisomi 21 (även allmänt känd som Downs syndrom).

Läkare klassificerar också septaldefekter efter var de uppstår: övre delen av septum består huvudsakligen av bindväv (membran) och den nedre delen av muskler, övergångarna är flytande.

Membranös VSD: Hål i bindvävsdelen av septum är sällsynta (5 procent av alla VSD), men tenderar att vara stora.
Perimembranös VSD: I en perimembranös VSD är defekten vid övergången mellan bindväv och muskler. 75 procent av alla VSD finns i den muskulära delen, men sträcker sig mestadels till den membranösa delen och kallas därför "perimembranös".
Muskulös VSD: Rent muskulös VSD är sällsynt med 10 procent, och det finns ofta flera små defekter.

frekvens

Vid 40 procent är ventrikelseptaldefekten det vanligaste medfödda hjärtfelet. Det förekommer hos cirka fem av 1000 nyfödda, där flickor är lite mer benägna att drabbas. Förhållandet mellan drabbade pojkar och flickor är cirka 1: 1,3.

Normal blodcirkulation

Hjärtat består av två förmak (höger och vänster förmak) och två kammare (höger och vänster kammare). En vägg skiljer de två förmaken och kamrarna från varandra. Det finns en stor hjärtklaff mellan atrium och ventrikel på båda sidor.

Det syrefattiga blodet når det högra förmaket via den övre och nedre vena cava och pumpas därifrån via höger kammare in i lungartärerna. I lungorna berikas blodet med syre och strömmar tillbaka till vänster förmak via lungvenerna. Den vänstra kammaren pumpar det syrerika blodet in i kroppens cirkulation via huvudartären (aorta).

Förändring av ventrikelseptaldefekt

Vid en ventrikelseptaldefekt finns ett litet hål, ibland flera små hål, i väggen (septum) mellan höger och vänster kammare. Eftersom trycket i vänster kammare vanligtvis är högre än det till höger, rinner en del av det syrerika blodet från vänster kammare genom hålet tillbaka in i det högra. Läkare talar om en "vänster-höger shunt". Resultatet: Mer blod än vanligt rinner in i lungcirkulationen, blodtrycket i lungkärlen stiger (pulmonal högt tryck), vilket skadar dem permanent. Dessutom är båda hjärtkamrarna överbelastade av det ökade blodflödet, vilket på lång sikt leder till hjärtinsufficiens.

När måste en VSD drivas?

Huruvida och hur en ventrikelseptaldefekt behandlas beror på hur stort hålet är, vilken form det har och var det exakt är.

Ett litet hål orsakar vanligtvis inte obehag och kräver ingen behandling. Dessutom är det möjligt att hålet kommer att krympa med tiden eller stänga av sig själv. Detta är fallet hos ungefär hälften av patienterna: Hos dem stängs VSD inom det första levnadsåret.

Medelstora, stora och mycket stora hål används alltid. Beroende på det enskilda fallet finns det olika kirurgiska metoder för att stänga hålet.

Öppen hjärtkirurgi

Öppen hjärtkirurgi utförs med hjälp av en "hjärt-lungmaskin". Detta är en medicinsk anordning som tillfälligt tar över hjärtats och lungornas funktioner: det syrefattiga blodet kommer in i enheten via en nål (kanyl) i hjärtats högra förmak, där det berikas med syre och passerar genom kroppen via huvudartären som matas tillbaka. Blodcirkulationen stängs av en kort stund så att det är möjligt att operera det öppna hjärtat.

Läkaren öppnar först bröstet och sedan höger förmak. Defekten på hjärtats septum är synlig genom förmaksventilen (tricuspidventil). Läkaren stänger sedan hålet med kroppens egen vävnad från hjärtsäcken eller med en plastplatta (plåster). Hjärtat täcker materialet med sin egen vävnad på kort tid. Inga avvisningsreaktioner är att frukta med denna metod. Operationen är nu en av de rutinmässiga operationerna och innebär endast mindre risker. Patienter i vilka hålet i hjärtat har stängts anses sedan vara botade.

Hjärtkateter

En annan möjlighet att stänga ventrikelseptaldefekten är den så kallade "interventionella stängningen". Hjärtat nås inte via en operation, utan via en kateter som förs in i hjärtat via inguinalvenen. Läkaren placerar ett "paraply" i defektområdet över katetern och stänger därmed hålet.

Medicin

Behandlingen av en ventrikelseptaldefekt med medicinering är inte möjlig. I vissa fall ges dock VSD -patienter medicinering för att stabilisera dem fram till operationen. Detta är till exempel fallet när spädbarn eller barn redan visar symptom eller är för svaga för en omedelbar operation.

Följande läkemedel används:

Antihypertensiva medel som betablockerare, vattenmedicin (diuretika) och så kallade aldosteronreceptorantagonister för tecken på hjärtsvikt.
Om viktuppgången är för låg, får de drabbade en särskild kost med mycket kalorier.

Vissa patienter får medicinering i några veckor efter att hålet har stängts genom operation för att lindra hjärtat och lungorna.

Symtom

Symptomen på en VSD beror på storleken på hålet i hjärtats septum.

Symtom på liten VSD

Små defekter i septum orsakar vanligtvis inga obehag. I ungefär hälften av fallen blir hålet ännu mindre med tiden och stängs av sig själv. Spädbarn födda med en liten septaldefekt är vanligtvis normala och har inga symptom. Behandling är inte nödvändig.

Symtom på medelstora och stora VSD

Medelstora och stora hål i septum skadar både hjärtat och lungartärerna över tid. Eftersom hjärtat måste pumpa mer blod genom hjärtat blir det allt mer överbelastat. Resultatet: hjärtkamrarna förstoras och hjärtinsufficiens utvecklas.

Typiska symptom är:

Andnöd, snabb andning och andnöd
Dricksvaghet: Spädbarn är för svaga för att dricka tillräckligt.
Brist på viktökning, misslyckande med att trivas
Ökad svettning
Nedre luftvägarna mer mottagliga för infektion

På grund av deras svaghet är det inte alltid möjligt att operera drabbade barn omedelbart. Fram till dess kan tillfällig medicinering vara nödvändig.

Symtom på mycket stora ventrikelseptumdefekter

Om hålen i septum är mycket stora rinner en motsvarande mängd blod från en hjärtkammare till den andra. Som ett resultat utjämnas tryckförhållandena i hjärtkamrarna och i lungkärlen. Kärlens väggar är inte anpassade till en sådan tryckbelastning och ”härdar” på grund av det permanent höga trycket (pulmonell hypertoni). Dessa förändringar kan inte vändas.

Slutligen är det möjligt att blodflödets riktning är omvänd: blod med lågt syreinnehåll kommer in i blodomloppet och organismen tillförs inte längre tillräckligt med syre. Denna syrebrist är synlig som en blå missfärgning av huden (cyanos). Läkare talar om den så kallade "Eisenmenger-reaktionen" i samband med en VSD. Patienter som redan har utvecklat detta tillstånd har en avsevärt minskad livslängd.

Det är särskilt viktigt att operera patienter med mycket stora defekter i spädbarn eller barndom, innan förändringar i lungkärlen inträffar!

Orsaker och riskfaktorer

Orsaker till ett "hål i hjärtat"

Primär VSD: Ventrikelseptaldefekter är nästan alltid medfödda. Läkare talar om en "primär VSD". Orsaker till en primär VSD är antingen otillräcklig tillväxt av septum under embryonal utveckling eller fel i anslutningen av dess enskilda sektioner under den fjärde till åttonde graviditetsveckan.

Sekundär VSD: Vid sekundära ventrikelseptaldefekter föds nyfödda med ett helt stängt septum. Hålet i septum uppstår efteråt, till exempel på grund av en skada, en olycka eller en hjärtsjukdom (hjärtinfarkt). Sekundär (förvärvad) VSD är extremt sällsynt.

Riskfaktorer för ett "hål i hjärtat"

Förändringar i det genetiska sminket: Ibland uppstår ventrikelseptumdefekter i kombination med andra genetiska sjukdomar. Dessa inkluderar till exempel vissa kromosomdefekter som trisomi 13, trisomi 18 och trisomi 21. VSD är också känt för att ha en familjehistoria: det förekommer oftare när föräldrar eller syskon har medfödd hjärtfel. Risken är tre gånger högre om ett syskon har VSD.

Mammas sjukdom under graviditet: Barn till mödrar som utvecklar diabetes mellitus under graviditeten löper ökad risk för VSD.

Utredning och diagnos

Före födseln

Större defekter i septum kan påvisas före födseln.

Om barnet är i en gynnsam position är detta möjligt med riktade undersökningar (t.ex. "missbildningsljudet" mellan den 19: e och den 22: e graviditetsveckan). Om en sådan defekt upptäcks kommer ytterligare undersökningar att följa för att se hur felet utvecklas.

Viktigt att veta: Det är möjligt att hålet i hjärtat stängs igen i livmodern. Enligt de senaste fynden är detta fallet med upp till 15 procent av alla drabbade barn.

Efter födseln

Neonatal undersökning

Varje nyfödd undersöks för olika sjukdomar efter födseln. Detta inkluderar att lyssna på hjärtat. Ventrikelseptaldefekter orsakar vanligtvis ett typiskt hjärtsmurlande. Hos spädbarn (upp till den fjärde veckan i livet) är det dock möjligt att det typiska hjärtmumret är omärkligt för läkaren. Anledningen till detta är att det tar upp till fyra veckor innan lungcirkulationen äntligen förändras efter förlossningen. Om ett karakteristiskt hjärtbrus kan upptäckas efter den fjärde veckan i livet eller om den nyfödda redan visar symptom på en VSD, kommer barnläkaren att hänvisa barnet till en kardiolog.

Hjärta ultraljud

Om en VSD misstänks kommer kardiologen att utföra en ultraljudsundersökning av hjärtat. Detta är vanligtvis ett bra sätt att bevisa ett hål i hjärtat. Läkaren kommer att bedöma placeringen, storleken och strukturen för defekten. Undersökningen tar kort tid och är smärtfri för barnet.

Ytterligare utredningar

I vissa fall kommer läkaren att göra fler tester för att få mer detaljerad information om defekten i septum. Dessa inkluderar elektrokardiogram (EKG) och röntgenundersökningar och mindre ofta datortomografi (CT) eller magnetisk resonansavbildning (MRI).

Sjukdomsförlopp och prognos

Mindre VSD går ofta obemärkt förbi och kräver vanligtvis inte behandling eftersom de inte har någon effekt på motståndskraft eller livslängd. Dessutom stänger de i ungefär hälften av de drabbade av sig själva inom det första levnadsåret, men efter det första levnadsåret minskar dock sannolikheten för en spontan nedläggning avsevärt.

Även patienter med större defekter har en normal livslängd om de behandlas i tid och hålet har lyckats stängas. Både hjärta och lungor kan då bära normal belastning.

Vid mycket stora defekter beror prognosen på om hålet i hjärtat upptäcks och behandlas tidigt. Om den inte behandlas utvecklas hjärtinsufficiens och högt tryck i lungartärerna (pulmonell hypertoni).Dessa sjukdomar förkortar vanligtvis livslängden: Utan behandling dör de drabbade ofta i ung vuxen ålder. Men om de behandlas innan motsvarande sjukdomar utvecklas har de en normal livslängd.

Eftervård

Alla patienter som diagnostiserats med VSD bör ha regelbundna kontroller. I vissa fall uppstår problem inte förrän i vuxen ålder: Om det finns hjärtarytmi eller inflammation i hjärtats innerfoder (endokardit) är behandling nödvändig. H2: förhindra

I de flesta fall är en ventrikelseptaldefekt medfödd. Det finns därför inga åtgärder för att förhindra hålet i hjärtat.