Polymyosit

och Sabine Schrör, medicinsk journalist

Marian Grosser studerade humanmedicin i München. Dessutom vågade läkaren, som var intresserad av många saker, att göra några spännande omvägar: studera filosofi och konsthistoria, jobba på radion och slutligen också för en Netdoctor.

Mer om -experterna

Sabine Schrör är frilansskribent för medicinska team. Hon studerade företagsekonomi och PR i Köln. Som frilansredaktör har hon varit hemma i en mängd olika branscher i mer än 15 år. Hälsa är ett av hennes favoritämnen.

Mer om -experterna Allt -innehåll kontrolleras av medicinska journalister.

Polymyosit är en sällsynt inflammatorisk muskelsjukdom. Det liknar dermatomyosit, men orsakar inga förändringar i huden. Symtomen i musklerna täcker däremot samma spektrum, så muskelsvaghet och smärta är i förgrunden. Ta reda på allt du behöver veta om polymyosit här.

ICD -koder för denna sjukdom: ICD -koder är internationellt erkända koder för medicinska diagnoser. De finns till exempel i läkarbrev eller på intyg om arbetsoförmåga. M33

Kort överblick

Definition: Polymyosit är en sällsynt inflammatorisk muskelsjukdom som tillhör gruppen reumatiska sjukdomar. Det drabbar främst vuxna kvinnor.
Symtom: trötthet, allmän svaghet, feber, muskelsvaghet (särskilt i axeln och bäckenområdet), muskelsmärta, ledvärk, eventuellt andra symtom (t.ex. sväljningsbesvär, andningsproblem, Raynauds syndrom, svullet tandkött)
Orsaker: Autoimmun sjukdom, vars orsak inte är helt klarlagd. Förmodligen genetiskt och utlöses av yttre faktorer (såsom infektioner).
Diagnos: blodprov, elektromyografi (EMG), ultraljud, magnetisk resonansavbildning, muskelbiopsi.
Behandling: medicinering (kortison, immunsuppressiva medel), sjukgymnastik och riktad muskelträning.
Prognos: Rätt behandling kan vanligtvis lindra symptomen betydligt eller eliminera dem helt. Ofta kvarstår dock en liten muskelsvaghet. Komplikationer och medföljande tumörsjukdomar kan försämra prognosen.

Polymyosit: definition och frekvens

Termen "polymyosit" kommer från grekiska och beskriver en inflammation ("-it") i många ("poly") muskler ("myos"). Polymyosit är en reumatisk sjukdom och liknar mycket dermatomyosit. Till skillnad från dessa påverkar det dock bara musklerna och inte huden också.

Både polymyosit och dermatomyosit är ofta associerade med andra sjukdomar, såsom andra autoimmuna sjukdomar, virusinfektioner eller cancer. En malign tumör förekommer mycket mindre ofta hos patienter med polymyosit än hos patienter med dermatomyosit.

Med cirka fem till tio nya fall per miljon människor per år världen över är polymyosit ännu sällsyntare än dermatomyosit. Det drabbar nästan uteslutande vuxna, mestadels mellan 40 och 60 år. Kvinnor drabbas betydligt oftare än män.

Inklusion kroppsmyosit

Inklusionskroppsmyosit har differentierats från polymyosit under en tid. Detta är en inflammatorisk muskelsjukdom som förekommer främst hos män över 50 år. Inklusionskroppsmyosit orsakar samma symptom som polymyosit, men det utvecklas långsammare. Till skillnad från polymyosit, påverkar det inga andra organ, och muskelsmärta som är typisk för polymyosit uppstår inte i enkroppsmyosit.

Det finns också skillnader när det gäller diagnostik. Muskelenzymerna i inklusions kroppsmyosit - till skillnad från polymyosit - ökar inte. Vanligtvis avslöjar dock fina vävnadsundersökningar (biopsi) så kallade inklusionskroppar på de drabbade musklerna. Dessa är små partiklar inuti celler eller cellkärnor som kan ses under ett ljusmikroskop. De består vanligtvis av felaktiga proteiner.

Trots alla skillnader behandlas inklusionskroppsmyosit på samma sätt som polymyosit.

Polymyosit: symptom

Med polymyosit - som med dermatomyosit - finns ofta ospecifika initiala symptom. De inkluderar till exempel trötthet och en allmän känsla av svaghet. Feber är också möjlig. Eftersom sådana symtom också kan uppträda vid många andra sjukdomar (som börjar med förkylning) föreslår de inte initialt polymyosit.

Å andra sidan kännetecknas det av symmetrisk muskelsvaghet som fortskrider under en period av veckor eller månader, särskilt i bäcken, lår, axlar och överarmar. Muskelsmärta förekommer också, men mindre ofta än vid dermatomyosit. Många polymyosit -patienter rapporterar också ledvärk.

Som med dermatomyosit är involvering av inre organ också möjlig med polymyosit. Detta kan till exempel leda till sväljningsbesvär, hjärtarytmier, hjärtinsufficiens och / eller lungfibros.

Andra möjliga symptom är Raynauds syndrom (blå missfärgning av fingertopparna) och svullet tandkött.

I allmänhet varierar polymyosit från patient till patient. Huvudsymptomen på muskelsvaghet uppstår alltid. Men hur allvarliga symtomen är, hur snabbt de utvecklas och hur allvarlig sjukdomen överlag är, är väldigt individuellt.

Är Polymyositis härdbar?

Hos cirka 50 procent av de drabbade leder rätt behandling till fullständig läkning inom fem år, så att medicinen kan avbrytas. Ofta finns dock en liten, icke-hindrande muskelsvaghet kvar i det drabbade området av kroppen. Dessutom kan sjukdomen återkomma.

Behandling kan stoppa polymyosit hos 30 procent av patienterna. I 20 procent fungerar inte terapin - sjukdomen fortsätter.

Riskfaktorer för svåra gradienter

Polymyosit är ofta allvarligare hos äldre patienter såväl som hos manliga patienter. Detsamma gäller om hjärtat eller lungorna påverkas. Medföljande cancer är också en riskfaktor för ett allvarligt förlopp av polymyosit. Medellivslängden kan minskas i sådana fall.

Polymyosit: orsaker

Hur exakt en polymyosit utvecklas har inte slutgiltigt klargjorts. Det är emellertid ostridigt att det är en autoimmun sjukdom. Det betyder: Immunsystemet angriper kroppens egna strukturer på grund av en dysreglering - vid polymyosit, musklerna.

Dermatomyosit är också en autoimmun sjukdom. Om du tittar närmare blir det dock klart att den autoimmuna reaktionen i polymyosit utvecklas annorlunda än vid dermatomyosit:

Vid dermatomyosit är de antikroppar som produceras av de så kallade B -lymfocyterna främst ansvariga för muskelskadorna - och indirekt: De skadar små blodkärl i musklerna (och huden) och orsakar därmed de typiska symptomen.
Vid polymyosit är det däremot inte blodkärlen som skadas, utan muskelcellerna själva. Den skyldige är också annorlunda: speciella T -lymfocyter (T -dödande celler) i immunsystemet är aktiva här.

Men varför kämpar polymyositispatienters försvarssystem plötsligt mot kroppens egna strukturer? Det finns (fortfarande) inget slutligt svar på denna fråga. Experter misstänker dock att den felaktiga immunreaktionen är genetisk och kan utlösas av yttre påverkan som infektioner.

Polymyosit: diagnos

Polymyosit diagnostiseras med samma diagnostiska metoder som dermatomyosit:

Blodprov: Precis som med dermatomyosit, är vissa blodvärden förhöjda (t.ex. muskelenzym, CRP, blodsedimentation) och autoantikroppar är ofta detekterbara (t.ex. ANA).
Elektromyografi (EMG): Förändringar i elektrisk muskelaktivitet indikerar skador på musklerna.
Bildbehandling: Metoder som ultraljud eller magnetisk resonansavbildning (magnetisk resonansavbildning, MRT) bekräftar misstanken.
Muskelbiopsi: Ett prov som tas från den drabbade muskelvävnaden visar förstörda muskelceller under mikroskopet. Dessutom blir T -lymfocyter synliga, som ackumuleras mellan muskelcellerna under polymyosit.

Uteslutning av andra sjukdomar

För en tillförlitlig diagnos är det viktigt att utesluta andra sjukdomar med liknande symptom (differentialdiagnos). Polymyosit kan lätt förväxlas med andra muskelsjukdomar, särskilt när symtomen är svaga och sjukdomen bara utvecklas långsamt.

Detta inkluderar till exempel muskeldystrofi. Detta är en grupp ärftliga muskelsjukdomar som också har muskelsvaghet som huvudsymptom och några av dem leder till döden i ung ålder.

Polymyosit: behandling

Precis som dermatomyosit behandlas polymyosit först med glukokortikoider ("kortison"). De har en antiinflammatorisk effekt och dämpar immunreaktioner (immunsuppressiv effekt). Andra immunsuppressiva medel tillsätts senare, till exempel azatioprin, cyklosporin eller metotrexat.

Precis som med dermatomyosit, rekommenderar experter också regelbunden sjukgymnastik och riktad muskelträning. Detta hjälper polymyosit -patienter att behålla sin rörlighet och förhindra muskelsvinn.

Tagg: friska fötter rökning organsystem