Ependymom

Ricarda Schwarz studerade medicin i Würzburg, där hon också avslutade sin doktorsexamen. Efter ett brett spektrum av uppgifter inom praktisk medicinsk utbildning (PJ) i Flensburg, Hamburg och Nya Zeeland arbetar hon nu inom neuroradiologi och radiologi vid Tübingen universitetssjukhus.

Mer om -experterna Allt -innehåll kontrolleras av medicinska journalister.

Ependymom är en mycket sällsynt tumör i hjärnan eller ryggmärgen. Det bildas i cerebrala vattenvägar och orsakar ofta ökat intrakraniellt tryck med huvudvärk och illamående. Mest påverkas barn runt 6 års ålder. Tumören opereras eller bestrålas. Prognosen beror på olika faktorer och varierar mycket. Här kan du läsa allt du behöver veta om ependymom.

ICD -koder för denna sjukdom: ICD -koder är internationellt erkända koder för medicinska diagnoser. De finns till exempel i läkarbrev eller på intyg om arbetsoförmåga. D43C71D33

Ependymoma: beskrivning

Ependymom är en tumör som kan bildas både i hjärnan och i ryggmärgen. Oftast drabbas barn under de första tio åren av livet. Ependymom utgör tio procent av alla hjärntumörer i barndomen och är därför den tredje vanligaste tumören i centrala nervsystemet i denna åldersgrupp. Varje år utvecklar cirka två av en miljon barn ependymom. Men vuxna kan också utveckla denna tumör, om än mycket mindre ofta: Hos dem utgör ependymom bara två till tre procent av alla hjärntumörer.

Ett ependymom bildas av ependymala celler. Dessa kantar inre väggen i cerebrala kammare (ventriklar) och ryggradskanalen (ryggradskanalen) där cerebrospinalvätskan (sprit) finns. I princip kan tumören bildas var som helst på dessa innerväggar. Hos barn och i alla åldersgrupper förekommer det emellertid företrädesvis i fjärde ventrikeln i den bakre fossan. Därifrån sprider sig ependymomet ofta mot lillhjärnan, hjärnstammen eller övre livmoderhalsmedulla. Ett ependymom i ryggradskanalen är vanligare hos vuxna.

Metastas

I vissa fall kan enskilda tumörceller utsöndras och nå en annan plats som ryggmärgen via cerebrala vattenvägar. Om de växer på denna nya plats och förökar sig där talar man om en metastas. Vissa vetenskapliga studier antar att cirka två procent av alla ependymom utvecklar metastaser, andra talar om cirka 30 procent. Om ependymom återkommer efter framgångsrik behandling (återfall), metastaserar det i nästan varannan patient.

WHO -klassificering

Världshälsoorganisationen (WHO) delar upp ependymom som alla andra hjärntumörer i olika svårighetsgrader:

• Grad I: subependymom och myxopapillärt ependymom
• Grad II: ependymom
• Grad III: anaplastiskt ependymom

Subependymom är en godartad tumör. Det svänger ut i hjärnans inre kamrar och upptäcks ofta bara av en slump.

Myxopapillärt ependymom är också godartat. Den växer uteslutande i den lägsta delen av ryggradskanalen och förekommer hos vuxna.

Anaplastiskt ependymom är vanligast hos barn. Den växer mycket snabbt och har en dålig prognos eftersom den växer in i den intilliggande vävnaden - i motsats till tumörtyperna 1 och 2, som vanligtvis är väl avgränsade från frisk hjärnvävnad.

Ependymom: symtom

På grund av dess närhet kan ett ependymom mycket snabbt blockera cerebrala vattenvägar. Men om hjärnvattnet inte längre rinner ut ordentligt ökar trycket på hjärnan. Detta orsakar svår huvudvärk som knappast kan lindras med medicinering. För det mesta uppstår huvudvärk på natten eller tidigt på morgonen och blir bättre när dagen fortskrider. De återkommer regelbundet och blir mer och mer intensiva under dagar och veckor. Om det intrakraniella trycket fortsätter att stiga är de drabbade ofta illamående. Vissa måste gå förbi. I extrema fall kan de bli trötta och sömniga eller till och med gå i ett komat tillstånd.

Särskilt hos yngre barn kan huvudomkretsen öka på grund av ett ependymom (macrocephalus). Hos vissa patienter manifesterar tumören sig som ett anfall. Dessutom kan du uppleva obehag när du går, ser, sover och koncentrerar dig. Ett ependymom kan också orsaka förlamning.

Ependymom: orsaker och riskfaktorer

Varför ett ependymom utvecklas har ännu inte undersökts definitivt. Människor som har bestrålats som en del av cancerterapin har en ökad risk att utveckla sjukdomen. Barn bestrålas ibland med leukemi (cancer i vitt blod) eller det maligna ögontumörretinoblastom och utvecklar som en följd av detta en hjärntumör oftare år efter bestrålningen.

Ependymom i ryggmärgen är associerad med den ärftliga sjukdomen neurofibromatos typ 2.

Ependymom: undersökningar och diagnos

Patienter med symtom på hjärncancer träffar ofta sin husläkare eller barnläkare först. Han frågar om de exakta klagomålen och deras förlopp, eventuella tidigare och underliggande sjukdomar och det allmänna hälsotillståndet (insamling av den medicinska historien = anamnes). Om han hittar tecken på en malign tumör i centrala nervsystemet hänvisar han vanligtvis patienten till ett specialiserat centrum för cancer (onkologi) för ytterligare undersökningar. Läkare från olika discipliner samarbetar där för att ställa rätt diagnos. För detta är vanligtvis olika tekniska undersökningar nödvändiga.

Det bästa sättet att visualisera ett ependymom är magnetisk resonanstomografi (MRT). För det mesta injiceras ett kontrastmedel i patientens ven innan undersökningen. Tumören absorberar detta kontrastmedel och tänds oregelbundet i MR -bilden. Detta gör att du kan bestämma dess plats, storlek och omfattning mycket bra.

Cerebral vätskeundersökning (spritdiagnos) kompletterar en detaljerad diagnos av ependymom. Individuella tumörceller kan detekteras här. Dessutom tas vanligtvis ett vävnadsprov från tumören och undersöks under ett mikroskop. Detta är nödvändigt för att optimalt kunna skräddarsy den efterföljande behandlingen till patienten.

Ependymom: behandling

Det första terapeutiska steget i ett ependymom är kirurgiskt avlägsnande av tumören så fullständigt som möjligt.Numera kan detta mål ofta uppnås med tumörer i ryggmärgen. Tumörer i hjärnan kan däremot vanligtvis inte tas bort helt. Om rester av tumören finns kvar i kroppen eller om tumören redan har spridit sig följer strålterapi. Vid andra eller tredje gradens ependymom utförs detta också efter att tumören har tagits bort helt. Detta kan minska risken för att tumören återkommer. Kemoterapi utförs sällan i studier för ependymom. Det är kontroversiellt om det ger en avgörande fördel.

Symtom på tumören som huvudvärk eller illamående behandlas med medicinering. Vid ependymom är behandling med kortisonpreparat också ett alternativ. De får hjärnvävnaden att svälla och på så sätt minska befintligt intrakraniellt tryck.

Undersökning och behandling

Du kan läsa mer information om undersökningar och terapi i artikeln om hjärntumörer.

Ependymom: sjukdomsförlopp och prognos

Prognosen för ett ependymom beror på olika faktorer och kan därför vara mycket olika. Bland annat är den avgörande faktorn var tumören befinner sig, om den kan tas bort helt kirurgiskt och om den redan har spridit sig.

Om tumörregionen helt tas bort och bestrålas, lever 60 till 75 procent av patienterna fortfarande fem år senare och 50 till 60 procent lever fortfarande tio år senare - förutsättning: sjukdomen utvecklas inte. Om ependymom inte kunde avlägsnas helt och den drabbade personen fick strålning igen, är den 10-åriga överlevnaden bara 30 till 40 procent.

Tagg:  graviditetsfödelse ouppfylld önskan att skaffa barn hudvård