Cushings sjukdom

Mareike Müller är frilansskribent på medicinska avdelning och assisterande läkare för neurokirurgi i Düsseldorf. Hon studerade humanmedicin i Magdeburg och fick mycket praktisk medicinsk erfarenhet under sina utomlandsvistelser på fyra olika kontinenter.

Mer om -experterna Allt -innehåll kontrolleras av medicinska journalister.

Vid Cushings sjukdom produceras för mycket kortisol i kroppen. Orsaken till detta är ofta en tumör i hypofysen. Kvinnor drabbas oftare. De lider sedan av fetma, förlust av styrka och ökad mottaglighet för bland annat infektioner. Om den orsakande tumören kan avlägsnas är risken för återhämtning god. Läs allt om orsaker, symptom och behandling av Cushings sjukdom här.

ICD -koder för denna sjukdom: ICD -koder är internationellt erkända koder för medicinska diagnoser. De finns till exempel i läkarbrev eller på intyg om arbetsoförmåga. E24

Cushings sjukdom: beskrivning

Cushings sjukdom fick sitt namn efter dess beskrivning, neurokirurgen Harvey Cushing. Patienter med Cushings sjukdom har för mycket kortisol i kroppen (hyperkortisolism). Kortisol är ett hormon som produceras i binjurebarken. Det anses vara ett stresshormon och mobiliserar energireserver i stressiga situationer.

För att kortisol ska bildas i binjurebarken måste det stimuleras av ett annat hormon: kortikotropin (ACTH). ACTH görs i hypofysen. Vid Cushings sjukdom cirkulerar för mycket ACTH i blodomloppet, vilket orsakar det som kallas ACTH-beroende hyperkortisolism.

Förutom Cushings sjukdom finns det andra former av hyperkortisolism som Cushings syndrom, som inte utlöses av ACTH från hypofysen.

Cushings sjukdom: Fakta och siffror

Cushings sjukdom är en av de så kallade endogena formerna av hyperkortisolism. Detta innebär att kroppen själv (endogent = inifrån) producerar för mycket ACTH och därmed kortisol.

Endogen hyperkortisolism, till skillnad från exogen (externt orsakad), är mycket sällsynt. Enligt specialistlitteratur utvecklar en av 100 000 människor Cushings sjukdom varje år. Kvinnor mellan 30 och 40 år är särskilt drabbade. Man tror att cirka tre fjärdedelar av dem har en tumör i hypofysen som producerar ACTH.

Cushings sjukdom: symptom

Följande symtom är typiska för Cushings sjukdom:

Omfördelning av fettavlagringar: fett lagras främst på bålen och ansiktet. Det är därför som patienterna har ett fullmåneansikte och en så kallad tjurhals, men jämförelsevis tunna armar och ben.
Förlust av styrka: Muskelmassan minskar (myopati) och benen blir spröda (osteoporos).
Mottaglighet för infektion: Eftersom kroppens försvarssystem delvis undertrycks av kortisol kan patogener föröka sig lättare. Sårläkning störs också.
högt blodtryck
Förhöjda blodsockernivåer
Randig rödaktig missfärgning av huden (Striae rubrae), särskilt på överarmarna och benen samt på flankerna
Tunn, pergamentliknande hud där mer öppna områden (sår) kan dyka upp.

Dessutom kan kvinnor med Cushings sjukdom ha symtom som följande, som beror på överskott av manliga hormoner:

Menstruationscykelrubbningar
Förändring av hårtyp: kvinnor växer mer hår i ansikte, bröst och mage (hirsutism)
Maskulinisering (virilisering): Kvinnor får en djupare röst, manliga kroppsproportioner eller deras klitoris växer.

Dessutom kan patienter med Cushings sjukdom bli psykiskt onormala, till exempel på grund av depression. Barn med Cushings sjukdom lider ofta av hämmad tillväxt.

Cushings sjukdom: orsaker och riskfaktorer

Huvudorsaken till Cushings sjukdom är hypofysmikroadenom 80 procent av tiden. Ett mikroadenom är en liten, i de flesta fall godartad tumör. I en frisk kropp finns styrkretsar som styr mängden hormoner som produceras. Ett mikroadenom som producerar hormoner själv är inte föremål för denna kontrollslinga. Därför ökar mängden hormoner i kroppen utöver de nödvändiga mängderna.

Om Cushings sjukdom är närvarande produceras mer kortikotropin (ACTH). ACTH stimulerar binjurebarken att producera kortisol. Det är därför man talar om ACTH-beroende hyperkortisolism. Förutom produktionen av kortisol orsakar ACTH också produktionen av manliga hormoner (androgener) i binjurebarken. Därför har kvinnor med Cushings sjukdom symptom som kan spåras tillbaka till ökade androgennivåer i blodet.

Inte bara ett mikroadenom kan vara orsaken till Cushings sjukdom. I vissa fall är hypotalamus dysfunktionell. Kortikoliberin (CRH) produceras i detta område av hjärnan. Detta hormon stimulerar produktionen av ACTH i hypofysen. Om det bildas för mycket kortikoliberin i hypotalamus, produceras därför mer kortisol i binjurebarken genom en ökad bildning av ACTH.

Cushings sjukdom: undersökningar och diagnos

Om du misstänker Cushings sjukdom kommer din allmänläkare att hänvisa dig till en endokrinolog. Först frågar han dig i detalj om din medicinska historia (anamnes). Han kommer att ställa dig följande frågor, bland andra:

Har du gått upp i vikt?
Har dina kroppsproportioner förändrats?
Har du benvärk?
Blir du förkyld oftare?

Din läkare kommer då att göra en fysisk undersökning. Han uppmärksammar också din hudfärg och eventuella hudförändringar. Han knackar på din ryggrad och frågar om du har ont. Din läkare kommer att be dig resa dig från huk för att testa din muskelstyrka. Han kommer också att ta blod från dig.

Cushings sjukdom: laboratorietester

Ditt blod kommer att testas i laboratoriet för olika värden som tyder på Cushings sjukdom. Dessa inkluderar mängden kortisol i ditt blod, blodsockernivån, kolesterolkoncentrationen, antalet immunceller och koncentrationen av elektrolyter (särskilt blodsalterna natrium och kalium). Vid Cushings sjukdom ökar mängden kortisol i blodet och visar inte olika värden under dagen som vanligt. Blodsockernivån ökar eftersom levern producerar mer glukos. Kolesterolnivån höjs. Olika blodkroppar ökar (vita blodkroppar, trombocyter och erytrocyter) medan andra minskar (eosinofiler och lymfocyter).

Cushings sjukdom: specifika tester

Ett så kallat dexametasonhämningstest utförs också. Patienten ges dexametason (en glukokortikoid som kortisol) före sänggåendet på kvällen. Nästa morgon borde kroppens egen kortisolnivå i blodet ha sjunkit. På detta sätt kan det bevisas att det inte finns någon hyperkortisolism.

Om kortisolnivån höjs nästa morgon kommer tester att utföras för att bekräfta hyperkortisolism. Detta inkluderar bland annat bestämning av kortisol i urinen under en period av 24 timmar. Vid Cushings sjukdom ökar värdet.

För att skilja mellan de olika formerna av hyperkortisolism bestäms nu mängden ACTH i blodet. Om det är högt finns det ACTH-beroende hyperkortisolism, som är fallet med Cushings sjukdom.

Cushings sjukdom: bilddiagnostik

Radiologen kommer att utföra magnetisk resonansavbildning (MRI) av huvudet. Tumörer i den främre hypofysen kan ses på MR -bilden. Detta fungerar inte alltid eftersom tumörerna kan vara mycket små.

Binjurarna kan visualiseras i en ultraljudsundersökning (sonografi) eller datortomografi (CT). Vid Cushings sjukdom förstoras den.

Cushings sjukdom: Andra tillstånd med liknande symtom

Din läkare bör skilja Cushings sjukdom från andra sjukdomar och triggers som kan orsaka liknande symptom och fynd. Dessa inkluderar:

Ta preventivmedel ("p -piller")
Ta steroider som kortison eller könshormoner (utan läkares recept)
Metaboliskt syndrom (= fetma, högt blodtryck och ökade lipidnivåer i blodet)
Binjurebarkstumörer
Diabetes mellitus
Osteoporos (benförlust)

Cushings sjukdom: behandling

Om orsaken till Cushings sjukdom är ett mikroadenom i hypofysen tas detta bort kirurgiskt. Neurokirurgerna får tillgång till hypofysen genom näsan eller genom sphenoidbenet (ett ben i skallen). Efter en operation måste kortisol administreras artificiellt under en kort tid.

Om en operation inte är aktuell som en terapi, till exempel för att det finns allvarliga sjukdomar som omöjliggör en operation eller eftersom ingen orsakssvulst hittades, finns det andra behandlingsalternativ. Detta inkluderar att ta medicin. Cushings sjukdom behandlas med ketokonazol. Det utvecklades ursprungligen som ett svampdämpande läkemedel. En bieffekt är att ketokonazol effektivt undertrycker bildandet av kortisol.

Bestrålning av hypofysen är också ett sätt att behandla Cushings sjukdom. På detta sätt kan mikroadenomen förstöras. Båda binjurarna avlägsnas sällan kirurgiskt vid en adrenalektomi. Detta alternativ är inte en kausal terapi och väljs sällan, eftersom patienterna sedan måste artificiellt administrera kortisol och mineraliska kortikoider, som också produceras i binjurebarken, för livet.

Cushings sjukdom: sjukdomsförlopp och prognos

På grund av de många olika effekterna av kortisol på kroppen kan olika komplikationer uppstå under Cushings sjukdom. Dessa inkluderar brutna ben, hjärtinfarkt och stroke.

Cushings sjukdom kan botas i cirka 80 procent av fallen med en operation. ACTH -nivån i blodet normaliseras igen strax efter operationen. Om alla andra behandlingsalternativ inte hjälper och båda binjurarna tas bort, måste patienterna ersätta kortisol och mineraliska kortikoider med medicinering under hela sitt liv.

Tagg: bebis alternativ medicin läkemedel