Plasmacytom

Dr. med. Julia Schwarz är frilansskribent på medicinska avdelning.

Mer om -experterna Allt -innehåll kontrolleras av medicinska journalister.

Plasmacytom (multipelt myelom) är en typ av blodcancer som påverkar benmärgen. Förändrade vita blodkroppar bildas, vilket påverkar immunsystemet. Plasmacytom är ganska sällsynt, men det är den vanligaste cancer i benmärgen. Män drabbas oftare än kvinnor. Läs mer om orsakerna och behandlingsalternativen för plasmacytom, medellivslängd och sjukdomsförloppet här.

ICD -koder för denna sjukdom: ICD -koder är internationellt erkända koder för medicinska diagnoser. De finns till exempel i läkarbrev eller på intyg om arbetsoförmåga. C90

Plasmacytom: beskrivning

Ett plasmacytom är en speciell form av blodcancer där så kallade plasmaceller i benmärgen multipliceras på ett okontrollerat sätt. Andra namn på plasmacytom är "Kahlers sjukdom" och "multipelt myelom". Strängt taget beskriver multipelt myelom en diffus fördelning av prolifererande plasmaceller i benmärgen. Plasmacytom, å andra sidan, visar en lokalt begränsad (ensam) proliferation av plasmaceller.

Klassificeringssystemet för blodcancer är komplicerat. Plasmacytom klassificeras i gruppen lymfom (så kallade B-cell non-Hodgkin-lymfom).

Degenererar plasmaceller

Röda och vita blodkroppar produceras i benmärgen. Medan de röda blodkropparna (erytrocyter) är ansvariga för att transportera syre i kroppen, bildas de vita blodkropparna (leukocyter) i benmärgen för immunförsvar. Det finns olika undergrupper av leukocyter, såsom granulocyter, T- eller B-celler. Plasmaceller representerar det mest mogna stadiet av B -cellerna och ansvarar för produktionen av antikroppar.

Vid ett plasmacytom växer plasmacellerna i benmärgen okontrollerbart. De producerar också stora mängder onormala proteiner: fullständiga eller ofullständiga modifierade antikroppar av en enda typ (monoklonala antikroppar) som kallas paraproteiner. Som ett resultat försvagas immunsystemet i ett plasmacytom, vilket gör patienten mycket mer mottaglig för infektioner. Med tiden förskjuter de degenererade plasmacellerna fler och fler friska celler i benmärgen, vilket kan leda till olika symptom.

Plasmacytom: frekvens

Ungefär var fjärde till fem av 100 000 människor i Tyskland kommer att utveckla ett plasmacytom. Män drabbas oftare än kvinnor. Medelåldern för plasmacytom är över 45 år.

Plasmacytom: symtom

I början orsakar cancern vanligtvis inga symtom i benmärgen. Endast under den fortsatta kursen kan multipelt myelom orsaka symtom av olika slag:

Ryggont

De första symptomen på ett plasmacytom är vanligtvis benvärk. De drabbade klagar särskilt ofta på ryggont. Plasmacytomet bryter ner benvävnad (ofta runt ryggraden). Risken för benbrott (frakturer) ökar därför.

Förskjutning av röda blodkroppar

I ett plasmacytom förökas förändrade plasmaceller i benmärgen. Detta förskjuter andra viktiga blodkroppar i deras tillväxt. Som ett resultat produceras för få röda blodkroppar och anemi utvecklas. Symptomen på anemi baseras på den resulterande syrebristen i vävnaden: blek hudfärg, svaghet, yrsel och trötthet.

Brist på antikroppar

Om de friska vita blodkropparna också förskjuts kan tillräckliga intakta antikroppar inte längre produceras. Plasmacytomet försvagar immunsystemet och gör det lättare för bakterier eller virus att bli infekterade.

Njurskador

Några av de paraproteiner som produceras av plasmacytomet utsöndras genom njurarna. Dessa så kallade Bence Jones-proteiner kan dock också etablera sig i njurvävnaden och skada den. Som ett resultat rapporterar vissa patienter skummande urin.

Små hudblödningar

Bildningen av blodplättar (trombocyter) försämras också av ett plasmacytom. Trombocyterna är vanligtvis ansvariga för blodproppar. Som ett resultat är små blödningar i nålstorlek i huden (petechiae) vanligare.

Plasmacytom: orsaker och riskfaktorer

Utgångspunkten för ett plasmacytom är en degenererad plasmacell som multiplicerar exponentiellt. Plasmaceller är en del av B -lymfocyterna, en undergrupp av vita blodkroppar. Deras viktigaste uppgift är produktion av antikroppar. Men degenererade plasmaceller producerar modifierade antikroppar (paraproteiner).

Hur plasmaceller degenererar i plasmacytom har ännu inte blivit helt klarlagt. Forskare kunde fastställa en genetisk förändring hos 15 procent av de drabbade. Kromosomer 13 och 14 visade ett ökat antal defekter. Joniserande strålnings och bekämpningsmedels inflytande på utvecklingen av plasmacytom undersöks för närvarande också.

Plasmacytomet säkerställer bildandet av ett stort antal nya blodkärl i benmärgen så att det optimalt tillförs näringsämnen och kan växa.

Plasmacytom: undersökningar och diagnos

Patienter bör söka läkarvård för alla symptom som kan tyda på ett plasmacytom. Han kan använda olika undersökningar för att avgöra om multipelt myelom faktiskt finns.

Blod- och urintest

Ett blodprov är ett snabbt och billigt sätt att få de första tecknen på ett plasmacytom. De degenererade antikropparna kan detekteras i blodet med hjälp av en ökad proteinnivå. Proteinnivån korrelerar med plasmacytomaktiviteten: ju mer degenererade proteiner är närvarande desto mer avancerade plasmacytom.

Ett blodtal visar andelen olika blodkroppar. Detta visar hur mycket plasmacytom redan har förskjutit friska celler och om det redan finns anemi. Ett blodtal kan också hjälpa till att identifiera förändringar i njurvärden när Bence Jones -proteiner skadar njurvävnad och njurfunktionen försämras som ett resultat.

Om benen påverkas av plasmacytom kan ökade kalciumvärden hittas i blodet: benet består till stor del av kalcium. Om plasmacytomet påskyndar bennedbrytningen fördelas det frigjorda kalciumet i blodet och kan mätas.

Bence Jones -proteinerna, också degenererade proteiner från plasmacellerna, kan detekteras i patientens urin.

Benmärgsaspiration

Om man misstänker ett plasmacytom kan en benmärgsaspiration utföras. Vanligtvis genomborras höftbenet med en nål för att dra ut lite benmärg. Benmärgsprovet undersöks sedan under mikroskopet. Hos friska människor är andelen plasmaceller vanligtvis högst fem procent. Däremot har plasmacytompatienter ofta värden på över tio procent. De degenererade cellerna kan undersökas mer detaljerat genom att bestämma delningshastigheten eller leta efter möjliga kromosomförändringar.

Avbildningsprocedurer

Om plasmacytom har lett till benförlust kan detta demonstreras i röntgenbilden.Du kan se små hål (osteolytiska foci) i skallen, revbenen, kotorna eller bäckenbenen.

Datortomografi (CT) är en annan bildundersökningsmetod för plasmacytomdiagnostik. Det visar ännu mer exakt i vilken utsträckning skelettsystemet redan har påverkats av plasmacytomet.

Om man misstänker att ryggmärgen redan har skadats av nedbrytningen av kotkropparna kan magnetisk resonansavbildning (MRI) också utföras.

Plasmacytom: behandling

Plasmacytombehandling beror på sjukdomsstadiet. Man skiljer mellan tre stadier av sjukdomen: ju högre stadium, desto mer malignt plasmacytom. En exakt klassificering är av stor vikt för att kunna skapa en adekvat terapiplan.

Om det inte finns några symtom och om plasmacytom är steg I undersöks och observeras patienten noggrant ("titta och vänta").

Multipelt myelom: kemoterapi och stamcellstransplantation

Kemoterapi startas så snart plasmacytom fortsätter att sprida sig. Syftet med terapin är att förhindra att degenererade plasmaceller sprider sig vidare.

Med ett avancerat plasmacytom i steg II och III utförs högdos kemoterapi. Detta försämrar patientens immunsystem kraftigt. Därför genomförs om möjligt det som kallas en autolog stamcellstransplantation: patientens egna stamceller - tagna före kemoterapi - administreras på nytt så att bildningen av immun- och blodceller snabbt återställs. För patienter under 75 år är detta det nuvarande standardförfarandet. Patienter äldre än 75 år eller patienter i mycket dåligt allmäntillstånd är inte lämpliga för högdos kemoterapi.

Multipelt myelom: terapi med andra läkemedel

Inte varje patient kan behandlas med hög dos kemoterapi och efterföljande stamcellstransplantation. Dessutom fungerar denna kombinationsbehandling inte hos vissa patienter, vilket orsakar återfall. I båda fallen kan administrering av ytterligare medicin vara användbar.

Högdos-glukokortikoider (dexametason, prednisolon) kan orsaka en snabb minskning av tumörmassan.

Den aktiva ingrediensen bortezomib är en så kallad proteasomhämmare. Det får cancerceller att dö och förhindrar att nya blodkärl bildas. Utan tillräcklig blodtillförsel kan plasmacytomen inte växa längre.

De två aktiva ingredienserna talidomid och lenalidomid tillhör gruppen IMiD (immunmodulerande läkemedel). De förhindrar också att nya blodkärl växer i benmärgen och utlöser celldöd i cancerceller. De hämmar också frisättningen av inflammatoriska ämnen.

Ämnena används och doseras individuellt. Andra läkemedel kan också ges i kombinationsterapi. En kombination av lenalidomid, talidomid och bortezomib används ofta för att förhindra återfall.

Stödjande terapi

Plasmacytom kan vara extremt smärtsamt, särskilt om benet påverkas. Förutom kemoterapi kan smärtan också behandlas med strålbehandling. Individuella tumörfokus bestrålas för att hämma celltillväxt.

Dessutom ges så kallade bisfosfonater. Bisfosfonater hämmar bennedbrytning och har en stabiliserande effekt på benen.

Eftersom immunförsvaret försvagas av plasmacytomen bör särskild uppmärksamhet ägnas åt skydd mot infektioner. En influensavaccination eller vaccination mot pneumokocker är mycket användbar för många drabbade. Dessutom bör patienten tvätta händerna oftare, särskilt under influensasäsongen (höst, vinter). Det finns en ökad infektionsrisk i kollektivtrafik, dagis och skolor.

Plasmacytom: sjukdomsförlopp och prognos

Plasmacytomets förlopp och prognos kan variera mycket. Sjukdomsstadiet, patientens ålder och eventuella samtidiga sjukdomar spelar en roll i detta. Syftet med behandlingen är alltid att förlänga livslängden med högsta möjliga livskvalitet.

Multipelt myelom: prognos

Fullständig läkning är endast möjlig i mycket få fall. Plasmacytomprognosen är mycket bättre än den brukade vara tack vare dagens terapeutiska alternativ. Innan kemoterapi blev standardpraxis var den genomsnittliga överlevnadstiden cirka ett år. Med cellgiftsbehandling är det nu cirka fem år. Följande anses vara ogynnsamma prognosfaktorer:

en förändring i kromosom 13
ett högt stadium av plasmacytom
en ålderdom

I allmänhet gäller dock följande för multipelt myelom: medellivslängd i enskilda fall kan inte exakt förutsägas. Vissa patienter dör efter bara några månader, andra patienter lever fortfarande efter tio år.