Takayasu arterit

Tanja Unterberger studerade journalistik och kommunikationsvetenskap i Wien. 2015 började hon sitt arbete som medicinsk redaktör på i Österrike. Förutom att skriva specialtexter, tidningsartiklar och nyheter har journalisten också erfarenhet av podcasting och videoproduktion.

Mer om -experterna Allt -innehåll kontrolleras av medicinska journalister.

Takayasu arterit (även Takayasu syndrom eller Takayasu sjukdom) är en sällsynt autoimmun sjukdom där huvudartären (aorta) och dess huvudgrenar blir inflammerade. Detta gör att kärlen dras ihop och utlöser symtom som cirkulationsstörningar. Läkaren behandlar vanligtvis detta med medicinering (t.ex. kortison). Läs mer om orsaker, symptom, diagnostik och terapi här!

ICD -koder för denna sjukdom: ICD -koder är internationellt erkända koder för medicinska diagnoser. De finns till exempel i läkarbrev eller på intyg om arbetsoförmåga. M31

Kort överblick

• Beskrivning: Takayasu arterit är en sällsynt sjukdom i immunsystemet där huvudartären och blodkärlen blir inflammerade och smala med tiden.
• Orsaker: Den exakta orsaken till Takayasus arterit är ännu inte känd. En felaktig reaktion av immunsystemet leder till att kroppens egna celler angriper kärlväggarna.
• Behandling: Med medicinering (t.ex. kortison, acetylsalicylsyra (ASA), antihypertensiva läkemedel); en operation kan vara nödvändig.
• Prognos: Takayasus sjukdom har ännu inte botats. Om den inte behandlas är sjukdomen vanligtvis dödlig. Med terapi är de flesta av de drabbade symptomfria på lång sikt.
• Diagnos: Tala med läkare, fysisk undersökning (inklusive blodprov, ultraljud, MR, CT)
• Symtom: Mestadels feber, nattliga svettningar, viktminskning och ont i kroppen. Cirkulationsstörningar i armar och ben, yrsel, svimning, stroke eller högt blodtryck är också möjliga i det fortsatta förloppet.

Vad är Takayasu Arterit?

Takayasu arterit (även Takayasu sjukdom eller Takayasu syndrom) är en sällsynt autoimmun sjukdom där blodkärlens väggar blir inflammerade (vaskulit). Sjukdomen är uppkallad efter den japanska läkaren Mikado Takayasu, som först beskrev sjukdomen 2008.

Inflammationen uppträder särskilt i de stora artärerna (vaskulit med stora kärl) som transporterar blod från hjärtat till kroppen. Dessa inkluderar till exempel huvudartären (aorta) och dess första kärlgrenar, som tillsammans med sina andra grenar försörjer huvud, nacke, armar och njurar. I några få fall blir lungartären, som transporterar blod från hjärtat till lungorna, också inflammerad.

Takayasu syndrom tillhör gruppen av så kallad primär vaskulit. Samlingsbegreppet avser inflammatoriska sjukdomar i blodkärlen för vilka det inte finns någon känd underliggande sjukdom. Vaskulida sjukdomar är reumatiska sjukdomar eftersom de ofta förknippas med smärta i leder eller muskler och ibland med ledsvullnad.

Vem påverkas?

Takayasus arterit är en mycket sällsynt sjukdom. Oftast drabbas unga kvinnor under 40 år. I östra Medelhavet och Orienten (t.ex. Kina, Indien, Japan, Thailand, Afrika, Sydamerika) är sjukdomen vanligare än i västländer. Antalet nya sjukdomsfall (incidens) i Västeuropa är 1: 1 000 000 000 per år.

Takayasu syndrom börjar vanligtvis mellan 20 och 30 år. Efter 40 års ålder förekommer sjukdomen ganska sällan.

Hur utvecklas Takayasu arterit?

Orsaken till Takayasus arterit är ännu inte känd. Det antas att en ärftlig predisposition i kombination med en okänd utlösare (t.ex. miljöfaktorer som strålning, toxiner, stress, hepatitvirus, infektion med bakterien Staphylococcus aureus) utlöser sjukdomen.

Vid Takayasus sjukdom attackerar kroppens eget immunsystem sina egna blodkärl. Nodulära rensningsceller i immunsystemet (makrofager) ackumuleras på kärlväggen och förstör dem (så kallad granulomatös inflammation). Som ett resultat är kärlväggen ärrad och förtjockad. Kärlet smalnar med tiden, vilket innebär att blodet inte längre flyter fritt.

Som ett resultat försörjs organen och lemmarna inte längre tillräckligt med syre. Beroende på vilka kärl som påverkas orsakar Takayasus sjukdom olika symptom.

Hur behandlar du Takayasus arterit?

I början av behandlingen av Takayasu arterit är det viktigt att läkaren tar sjukdomen under kontroll så snabbt som möjligt för att undvika kortsiktiga konsekvenser av sjukdomen, såsom vaskulära ocklusioner. Han behandlar först med kortison och läkemedel som undertrycker kroppens eget försvarssystem (immunsuppressiva medel). Detta förhindrar att sjukdomen utvecklas ytterligare.

kortison

Enligt de nuvarande riktlinjerna från German Society for Reumatology, ordinerar läkaren vanligtvis högdos kortison vid behandlingens början. Den drabbade personen tar vanligtvis kortisonet i form av en tablett. Läkare rekommenderar 40 till 60 milligram per dag av kortisonpreparatet prednisolon som en startdos för Takayasu arterit. Detta läkemedel har antiinflammatoriska och smärtstillande effekter. Det hämmar många av de processer som pågår i kroppen när det finns inflammation.

Under det fortsatta behandlingsförloppet är det också viktigt att undvika skador orsakade av själva behandlingen. Till exempel är glukokortikoider som kortison mycket effektiva och användbara vid akut behandling av Takayasus arterit, men leder ofta till långtidseffekter som osteoporos.

Det är därför viktigt att hitta rätt mängd när du använder kortisonterapi. Om läkaren minskar dosen för snabbt, hotar sjukdomen att återfalla. Om han sänker dosen för långsamt, uppstår fler oönskade effekter än den berörda personen absolut måste tål. Måldosen efter de första tolv veckorna på 15 till 20 mg per dag är huvudsakligen baserad på erfarenhet. Det finns endast begränsade data från kliniska studier om detta. I enskilda fall måste läkaren avvika från dessa rekommendationer.

Immunsuppressiva medel

Om den berörda personen inte tål kortisonen eller om kortisonen är otillräcklig för behandling kan läkaren förskriva andra immunsuppressiva medel som metotrexat eller cyklofosfamid som ett alternativ. Dessa ämnen hämmar kroppens immunförsvar och förhindrar att inflammationen i Takayasus arterit utvecklas. De har en mycket stark effekt och används också vid behandling av cancer (cytostatika).

blodförtunnande

Samtidigt ordinerar läkaren "blodförtunnare" för att förhindra risken för trombos och efterföljande hjärtinfarkt och stroke. Som regel får den drabbade personen så kallade trombocytaggregationshämmare såsom acetylsalicylsyra (ASA), som säkerställer att blodplättarna inte klumpar ihop sig. I vissa fall ordinerar läkaren fenprocoumon, en aktiv ingrediens som hämmar blodproppar. Eller han ger injektioner med blodförtunnande medicin (t.ex. heparin).

Antikroppsterapi

Om den berörda personen inte svarar på behandling med immunsuppressiva medel kan läkaren behandla med en så kallad TNF-alfa-blockerare. Dessa aktiva ingredienser tillhör gruppen biologiska, genetiskt manipulerade läkemedel (t.ex. antikroppar). De är specifikt riktade mot vissa budbärarsubstanser som orsakar inflammation på kärlväggarna.

kirurgi

Om enskilda kärl är kraftigt förträngda efter år av sjukdom kan läkaren rekommendera en operation. I de tidiga stadierna av Takayasus arterit använder läkaren vanligtvis bara operation om det finns ett hot om allvarliga komplikationer. Detta är till exempel fallet om en utbuktning av huvudartären (aortaaneurysm) hotar att riva eller om en artär som försörjer hjärnan är kraftigt förträngd.

Olika kirurgiska och minimalt invasiva ingrepp är tillgängliga för att göra blodkärlen permeabla igen. Dessa inkluderar ballongutvidgning, insättning av en stent eller en bypassoperation.

Ballongutvidgning

Under ballongutvidgning (perkutan koronar ingrepp; kortfattat PCTA) leder läkaren en mycket tunn och flexibel tråd (guidekabel) till det förträngda kärlstället. Med hjälp av denna guidekabel introducerar han en ballongkateter (ett rör som en vikad, uppblåsbar ballong är fäst till) och skjuter den vidare till det drabbade området. Där blåser han upp ballongen, vilket får blodkärlet att expandera och expandera igen. Under ingreppet är den berörda personen vanligtvis medveten, men läkaren bedövar först kateterns punkteringsplats.

Stent

För att stabilisera kärlet och hålla det öppet sätter läkaren ibland in en stent (trådrör av metall eller plast) efter ballongutvidgning. För att göra detta skjuter läkaren en kateter med stenten in i det drabbade kärlet över guidekabeln och placerar den där. När stenten väl har ställts in förblir den i denna form i blodkärlet och säkerställer att blodet flyter igen obehindrat vid den tidigare sammandragningen.

Bypass-operation

Om den blockerade eller förträngda artären inte förblir öppen trots ballongutvidgning och stent används bypassoperation. Under denna operation "kringgår" läkaren det förminskade eller blockerade blodkärlet med hjälp av en bypass. För att göra detta använder han friska blodstycken (mestadels från bröstväggen eller från venerna i nedre eller övre låren) och syr dem bakom det drabbade blodkärlet. Detta säkerställer att vävnaden bakom de blockerade områdena återigen tillförs tillräckligt med blod och näringsämnen. I de flesta fall sker operationen under narkos.

Allvarliga komplikationer av Takayasus arterit som hjärtinfarkt eller stroke kan i stor utsträckning undvikas med rätt behandling.

Kan Takayasu Arterit botas?

Takayasus arterit har ännu inte botats. Om den lämnas obehandlad eller känns igen för sent är sjukdomen vanligtvis dödlig. I det här fallet dör de drabbade vanligtvis av stroke eller hjärtinfarkt. Men om läkarna känner igen sjukdomen tidigt och utför konsekvent behandling är nästan alla som drabbas symptomfria på lång sikt.

Enligt en större studie från Japan blir sjukdomen inte värre hos två tredjedelar av dem som drabbats med rätt behandling. Allvarliga komplikationer (t.ex. hjärtinfarkt, stroke) inträffar på bara en fjärdedel.

En prognos på lång sikt beror på hur mycket blodtrycket stiger på grund av sjukdomen och hur mycket kärlen nära hjärtat (aorta, lungartär, kranskärl) är skadade. Det är därför i allmänhet inte möjligt att förutsäga om Takayasu arterit kommer att minska livslängden för de drabbade.

Ju tidigare läkaren känner igen och behandlar sjukdomen, desto lägre är risken för permanent skada.

Hur ställer läkaren diagnosen?

Om Takayasu arterit misstänks är det viktigt att läkaren diagnostiserar det så tidigt som möjligt. Läkare rekommenderar att man börjar terapin snabbt så att sjukdomen inte utvecklas och inte stör vardagen hos den drabbade. Den första kontaktpunkten här är husläkaren. Om han misstänker att Takayasu arterit ligger bakom symptomen hänvisar han den drabbade till en specialist inom internmedicin (internist) som specialiserat sig på kärlsjukdomar (angiolog eller flebolog) eller reumatologi (reumatolog).

Eftersom symptomen på Takayasu arterit vanligtvis är ganska ospecifika i början av sjukdomen och själva sjukdomen är mycket sällsynt, är det viktigt att läkaren undersöker den berörda personen noggrant. För att göra detta genomför läkaren först en detaljerad diskussion (anamnes) med den berörda personen. Han kommer sedan att utföra en fysisk undersökning på honom.

Prata med läkaren

Läkaren frågar den berörda bland annat:

• Vilka symptom har du (t.ex. oönskad viktminskning, nattliga svettningar, synstörningar, smärta i armarna)?
• När uppstod klagomålen?
• Har du några tidigare sjukdomar (t.ex. reumatism, åderförkalkning, högt blodtryck)?
• Hur är dina livsstilsvanor? Tränar du regelbundet? Hur är din kost? Röker du?

Fysisk undersökning

Läkaren kommer då att göra en fysisk undersökning. Bland annat mäter han blodtryck och puls, lyssnar på hjärtat med ett stetoskop och undersöker blodet. Bildmetoder används ofta för att diagnostisera Takayasus arterit, till exempel en ultraljudsundersökning (sonografi), datortomografi (CT) eller magnetisk resonanstomografi (MR).

Ultraljuds

Under en ultraljudsundersökning av blodkärlen (färg duplex sonografi) kan läkaren se om kärlväggen är smal eller inflammerad. Dessutom använder den ultraljud för att bestämma i vilken riktning blodet strömmar i kärlen och hur snabbt blodet strömmar genom kärlen (flödeshastighet). Den senare ger läkaren information om huruvida det finns sammandragningar eller hinder i kärlen.

Läkaren använder vanligtvis en ultraljudsanordning för att undersöka kärlen i nacken, buken, armarna, bäckenet och / eller benen. Ultraljudsundersökningen tar vanligtvis mellan tio och 30 minuter och är helt smärtfri för den berörda personen.

I vissa fall sätter läkaren in en ultraljudssond i matstrupen (transesofageal ekokardiografi, TEE) för att undersöka kärlen nära hjärtat.

Angiografi

Angiografi använder avbildningstekniker som röntgenstrålar, magnetisk resonansavbildning (MR-angiografi) eller datortomografi (CT-angiografi) för att visualisera blodkärl. På detta sätt kan läkaren diagnostisera förändringar i blodkärlen orsakade av Takayasus arterit. För att göra detta injicerar han kontrastmedel i blodkärlet, vilket gör kärlets insida synlig. Kontrastmediet är vanligtvis en vattenklar, färglös vätska som innehåller jod. Den resulterande bilden kallas ett angiogram eller arteriogram. Läkaren känner sedan igen om det finns några utbuktningar och om artärväggen har förändrats (t.ex. minskad).

Blodprov

Läkaren kommer också att undersöka personens blod.Om till exempel sedimentationshastigheten (ESR) ökar kraftigt, är detta en indikation på en inflammatorisk sjukdom som Takayasu arterit. ESR anger hur snabbt de röda blodkropparna i ett blodprov sjunker i ett speciellt rör inom en timme.

På samma sätt, vid Takayasus sjukdom, ökar antalet vita blodkroppar (leukocytos) medan antalet röda blodkroppar minskar (anemi). Detta är emellertid också fallet med andra inflammationer och infektioner, så att blodprovet inte ensam gör det möjligt att ställa en avgörande diagnos.

ACR -kriterier

Läkaren ställer diagnosen utifrån resultaten av alla undersökningar. Detta görs vanligtvis med hjälp av de så kallade ACR-kriterierna (ACR står för American College of Rheumatology). Om minst tre av kriterierna är uppfyllda är det mycket troligt Takayasu arterit:

• Personen i fråga är under 40 år.
• Cirkulationsstörningar uppstår i armarna och / eller benen, t.ex. haltning (claudication) eller muskelsmärta när personen rör sig.
• Personen har en svag puls (mindre än 60 slag per minut) i armens huvudartär (brachialartären).
• Det systoliska blodtrycket mellan de två armarna skiljer sig med mer än 10 mmHg (systoliskt = blodtrycket när hjärtmuskeln drar ihop sig och syrerikt blod pumpar in i kärlen).
• Flödesljud från blodet över huvudartären (aorta) eller artären under nyckelbenet (subclavian artär) kan höras med stetoskopet.
• Förändringar i arteriogrammet (t.ex. vaskulära förändringar i huvudartären) kan bestämmas.

Vad är symtomen?

Symtomen uppstår i början av sjukdomen på grund av själva inflammationen.Senare finns det andra symptom, utlösta av de förträngda blodkärlen.

När Takayasu arterit börjar uppträder vanligtvis allmänna och ospecifika inflammatoriska reaktioner i kroppen. De drabbade känner sig oftast mycket sjuka. De är utmattade och svaga, har ingen aptit och rapporterar led- och muskelsmärta. De vanligaste symptomen är:

• Utmattning
• Mild feber (cirka 38 grader Celsius)
• Oavsiktlig viktminskning
• Nattsvettningar
• Aptitlöshet
• svaghet
• Muskel- och ledvärk

Dessa tidiga symptom förekommer inte hos alla drabbade. Det är möjligt att symtomen inte kommer att dyka upp förrän år senare, när sjukdomen redan har utvecklats.

Om sjukdomen redan är framskriden uppstår kroniska klagomål. Dessa utvecklas eftersom kärlen dras ihop med tiden och organen och lemmarna inte längre levererar tillräckligt med blod. Symptomen som uppstår beror på vilken artär som drabbas. De vanligaste symptomen på avancerad Takayasu arterit inkluderar:

• Cirkulationsproblem i armar och / eller ben
• Yrsel (yrsel)
• Svimning
• Synstörningar
• Högt blodtryck (hypertoni)
• Stroke (cerebral förolämpning)
• Hjärtinfarkt (hjärtinfarkt)
• Aneurysm (ballongliknande utbuktning av kärlen)

Cirkulationsstörningar

I princip med Takayasu arterit är det möjligt att hela huvudartären och alla dess sidogrenar från hjärtat till ljumskområdet är inflammerade. Den vanligaste skadan är dock armarna, och i andra hand artärerna som förser hjärnan med blod.

Cirkulationsstörningar i armarna (t.ex. om artären under nyckelbenet är smalare) blir märkbar om smärta i armarna uppstår när man lyfter lätta föremål. Om artärer i hjärnan påverkas har personer med Takayasu arterit ofta huvudvärk, synstörningar, till och med flyktiga synfältförluster och koncentrationssvårigheter.

Yrsel och svimning

På grund av en kärlförbindelse mellan armen och hjärnan är det också möjligt vid Takayasu arterit att blod tappas ut från hjärnan om den subklaviska artären är smalare om personen i fråga belastar armen mycket (t.ex. genom att lyfta tungt) . För att kompensera för detta tappar den förminskade nyckelben artären in i ryggradsartären (arteria vertebralis), som faktiskt leder blod in i hjärnan (subclavian steal syndrome). Nyckelbensartären drar alltså blod från kotartären och därmed från hjärnan. Yrsel och svimning är ofta resultatet.

Dessutom försvagas pulsen på handleden ofta eller kan inte längre kännas alls. Blodtrycket är ofta annorlunda i båda armarna. Om artärerna i halspulsådern påverkas, har personer med Takayasu syndrom ofta också smärta på sidan av nacken.

högt blodtryck

Om njurartärerna blir inflammerade och smala ökar blodtrycket (hypertoni). Om cirkulationsstörningarna kvarstår under lång tid eller om njurkärlen blir helt blockerade begränsar detta också njurarnas funktion (njurinsufficiens).

Hjärtinfarkt och stroke

Om kärlen är inflammerade finns det också en risk att de kommer att smala avsevärt över tiden och till och med stänga helt (arteriell stenos). De drabbade områdena tillförs då inte längre tillräckligt med syre och näringsämnen, och vävnaden i detta område dör. Som ett resultat, om Takayasu arterit är obehandlad, uppstår ofta stroke (orsakade av förminskade blodkärl i hjärnan) eller hjärtinfarkt (orsakad av förminskade blodkärl i hjärtmuskeln).

Aneurysm

Eftersom det är högt blodtryck i kärlen nära hjärtat expanderar kärlen alltmer när kärlväggarna försvagas till följd av inflammationen. Ibland orsakar detta utbuktningar på kärlväggen (aneurysmer). Om en sådan aneurysm brister uppstår vanligtvis livshotande inre blödningar. Det farliga med dessa vidgade kärl är att de vanligtvis inte ger några symtom.

Fler symptom

Personer med Takayasu arterit rapporterar också om olika förändringar i huden. Ofta är deras subkutana fettvävnad inflammerad (pannikulit). Detta gör att knölar bildas under huden på armar och ben, i bröstet och mageområdet, liksom i ansiktet och skinkorna. Patienter med Takayasu arterit har ibland nässelliknande utslag (urtikaria).

Om du har svårt att andas och har ont i bröstet eller armarna, uppsök läkare omedelbart!

Tagg:  tandvård alternativ medicin symptom