Amauros

och Martina Feichter, medicinsk redaktör och biolog Uppdaterad på

Mareike Müller är frilansskribent på medicinska avdelning och assisterande läkare för neurokirurgi i Düsseldorf. Hon studerade humanmedicin i Magdeburg och fick mycket praktisk medicinsk erfarenhet under sina utomlandsvistelser på fyra olika kontinenter.

Mer om -experterna

Martina Feichter studerade biologi med ett valbart ämne apotek i Innsbruck och fördjupade sig också i en medicinsk växts värld. Därifrån var det inte långt till andra medicinska ämnen som fortfarande fängslar henne till denna dag. Hon utbildade sig till journalist vid Axel Springer Academy i Hamburg och har arbetat för sedan 2007 - först som redaktör och sedan 2012 som frilansskribent.

Mer om -experterna Allt -innehåll kontrolleras av medicinska journalister.

Amauros (amauros, blindhet) är när ett eller båda ögonen inte kan uppfatta ljus. Denna blindhet kan vara medfödd eller ett resultat av en sjukdom. Följaktligen kan ytterligare klagomål uppstå beroende på orsaken till amaurosen. Beroende på orsaken kan dessutom blindhet vara permanent eller kortsiktig. Läs allt du behöver veta om amauros här.

ICD -koder för denna sjukdom: ICD -koder är internationellt erkända koder för medicinska diagnoser. De finns till exempel i läkarbrev eller på intyg om arbetsoförmåga. G45H54

Amauros: beskrivning

Den tekniska termen amauros (amauros) står för blindhet, det vill säga den fullständiga oförmågan att uppfatta ljus i ett eller båda ögonen. Detta motsvarar den vetenskapliga definitionen av blindhet.

Vad förstår lagstiftaren med blindhet och synskada?

Enligt lagen förekommer blindhet naturligt hos alla människor med amauros. Dessutom är dessa personer också klassificerade som blinda i vilka synskärpan i det bättre ögat är mindre än 0,02 (normalvärde: 1,0), även med glasögon eller kontaktlinser - de berörda personerna ser mindre än två procent av det som en normalsynt person kan uppfatta.

Enligt lagen anses människor också vara blinda om deras synfält är mindre än fem grader. Läkare hänvisar till det område av miljön som kan ses utan att röra huvudet som synfältet.

Å andra sidan talar lagstiftaren om en synskada om någon har en synskärpa på mer än 0,05 och högst 0,30 i det bättre ögat trots glasögon eller kontaktlinser. Den berörda personen kan uppfatta mellan fem och 30 procent av vad en person med normal syn ser. Om synskärpan i det bättre ögat är mer begränsad till ett intervall mellan 0,02 och 0,05 (dvs. mellan två och fem procent), intygar lagstiftaren en allvarlig synskada.

Blindhet: frekvens

Till skillnad från vissa andra länder registrerar Tyskland inte centralt hur många personer med blindhet eller synskada det finns i detta land. En WHO -undersökning om förekomsten av blindhet och synskada för 2002 möjliggör en ungefärlig uppskattning för Tyskland: Enligt detta fanns det cirka 1,2 miljoner blinda och synskadade i landet 2002.

Hur många av dem som ska klassificeras som blinda och hur många som synskadade kan inte sägas - WHO kategoriserar blindhet och synskada annorlunda än den tyska lagstiftaren. Därför kan endast det totala antalet användas för att dra slutsatser om tyska förhållanden.

Förekomsten av blindhet i andra regioner i världen varierar mycket. Jämfört med industriländer är blindhet vanligare i utvecklingsländer eftersom olika infektionssjukdomar som hotar synen är utbredda här. Framför allt inkluderar dessa:

• Trakom: en bakteriell ögoninfektion orsakad av viss klamydia. Den vanligaste orsaken till blindhet världen över.
• Onchocerciasis ("flodblindhet"): en form av filariasis (rundmaskinfektion). Andra ledande orsaken till blindhet världen över.

Två andra sjukdomar som leder till amauros kommer huvudsakligen att beaktas i följande:

• Amaurosis fugax (flyktig blindhet, inklusive tillfällig blindhet)
• Lebers medfödda amauros (Amaurosis congenita Leber)

Amauros: symptom

Om en patient lider av amauros kan han inte längre se något i det drabbade ögat. Beroende på orsaken till denna blindhet kan olika andra symtom uppstå.

Symtom på amauros fugax

I amaurosis fugax blir någon plötsligt blind i några minuter, nästan alltid på ett öga. Det finns ingen smärta. Denna tillfälliga blindhet kan bland annat leda till stroke och åtföljas av andra neurologiska underskott som plötslig hemiplegi.

Symtom på Lebers medfödda amauros

När det gäller Lebers medfödda amauros finns det blindhet eller allvarlig synskada i båda ögonen - med vissa drabbade redan från födseln, med andra utvecklas synförlusten under det första levnadsåret. Ibland trycker barn med Lebers medfödda amauros upprepade gånger fingrarna på ögonen eftersom det åtminstone är så de uppfattar ljusglimtar. Detta kallas oculodigital -fenomenet.

Dessutom lider patienter ofta av ofrivilliga ögonskakningar (nystagmus), strabismus (strabismus) och långsynthet. Dessutom kan Lebers medfödda amauros associeras med en grå starr (grumling av ögonlinsen, även kallad grå starr) eller keratokonus (utskjutning av hornhinnan i ögat).

Amauros: orsaker och riskfaktorer

Det finns olika sjukdomar som kan orsaka amauros. Riskfaktorerna är motsvarande variabla. De vanligaste orsakerna till blindhet i Europa är:

• Diabetes mellitus (diabetisk näthinnesjukdom)
• Åldersrelaterad makuladegeneration (förlust av punkten för skarpaste syn på näthinnan)
• DrDeramus (glaukom)
• Skador
• Inflammationer, t.ex. inflammation i iris (uveit)
• Retinal lossning (ablatio retinae)

Med detta sagt finns det specifika skäl som kan leda till olika typer av amauros. Dessa beskrivs nedan.

Amaurosis fugax: orsaker

Oftast är orsaken till den flyktiga blindheten ett kortvarigt minskat blodflöde till näthinnan: En blodpropp som har tvättats upp kan tillfälligt blockera näthinnans centrala artär (arteria centralis retinae). Som ett resultat av denna mikroembolism (stängning av ett litet kärl med en blodpropp som har tvättat i land) kan patienten inte se någonting i det drabbade ögat på några minuter.

Oftast kommer blodproppen från halspulsådern som har minskat på grund av artärernas härdning (åderförkalkning): Vid åderförkalkning bildas fettavlagringar (plack) på blodkärlens inre vägg. Blodproppar kan lätt bildas på dessa plack, som lossnar och kan transporteras med blodomloppet till näthinnans centrala artär. Om de täpper till dessa eller deras grenar, resulterar tillfällig blindhet i det drabbade ögat. Det kan vara en varningssignal för en stroke eller en TIA (förebud av en stroke) - de fristående blodpropparna från halspulsådern kan också täppa till hjärnkärl.

Hos personer med vissa hjärtsjukdomar kan det också lätt bildas blodproppar (inuti hjärtat), som då bland annat kan stänga näthinnekärl och därmed orsaka tillfällig synförlust. Dessa sjukdomar inkluderar till exempel hjärtklaffssjukdom och förmaksflimmer.

Andra möjliga orsaker till amaurosfugax är till exempel:

• Inflammation i blodkärlen (vaskulit) såsom polyarteritis nodosa (en inflammation i medelstora artärer) eller temporal arterit
• Bindvävnadssjukdomar (kollagenoser), särskilt lupus erythematosus

Riskfaktorer för amaurosis fugax

Den vanligaste orsaken till amauros fugax - åderförkalkning med mikroembolism i näthinnan - kan bland annat gynnas av följande faktorer:

• rökning
• högt blodtryck
• ökat kolesterol
• Övervikt eller fetma

Leber medfödd amauros: orsaker

Som namnet antyder är Lebers medfödda amauros medfödd (= medfödd). Så det ärvs från föräldrarna till barnet. Hittills har flera gener hittats vars modifiering (mutation) kan orsaka denna typ av blindhet. I vissa fall är den genetiska informationen hos en förälder tillräcklig för att leda till en lever medfödd amauros hos barnet (autosomalt dominant arv). I de flesta fall måste dock ett barn ärva en genmutation från båda föräldrarna för att utveckla det ( autosomalt recessivt arv).

Amauros: undersökningar och diagnos

Ögonläkaren är rätt kontakt om du inte kan se någonting i ett eller båda ögonen. Han tar först din medicinska historia genom att ställa dig olika frågor som:

• Hur länge har synförlusten funnits?
• Påverkas båda ögonen av synförlusten?
• Har dina ögon ont?
• Känner du till några underliggande sjukdomar, till exempel kärlsjukdomar?
• Har du några ärftliga sjukdomar i din familj?

Sedan kommer läkaren att undersöka dina ögon med hjälp av olika metoder och enheter. Det bestämmer synskärpan (synskärpan) för varje öga. För att göra detta måste du känna igen vissa bokstäver eller siffror på väggen på ett förutbestämt avstånd, som omväxlande täcker vänster och höger öga.

Med hjälp av en lampaundersökning kan läkaren titta närmare på olika delar av ögat. En oftalmoskopi (funduskopi) kan också vara informativ. Detta gör att fundus kan undersökas närmare. Elektroretinografi (ERG) hjälper till att diagnostisera medfödd amauros. Näthinnans elektriska svar på ljusblixtar registreras.

Fynd inom amauros

I amaurosis fugax kan små, starkt skimrande avlagringar ofta ses i näthinnans kärl, som blockerar dem. För att bekräfta misstanken om denna form av blindhet och för att i god tid känna igen förestående flaskhalsar i blodtillförseln till hjärnan, bör en neurolog och en kärlkirurg kallas in. De undersöker artärerna som förser hjärnan med blod å ena sidan med ett stetoskop och å andra sidan med ultraljud (sonografi). På så sätt kan du identifiera möjliga förträngningar.

Amauros orsakad av blodflödet måste särskiljas från andra möjliga orsaker till akut försämring av synen (t.ex. migrän, optisk nervinflammation).

När det gäller Lebers medfödda amauros kan ögonläkaren vanligtvis göra följande fynd utöver synförlusten:

• Nystagmus (ögonskakningar)
• Strabismus (kisar)
• ingen reaktion av eleverna på infallande ljus
• initialt en oansenlig näthinna, senare defekter i pigmentering av näthinnan och dess kärl

Vid denna ärftliga blindhet bör en barnläkare utesluta andra möjliga sjukdomar som ofta uppstår dessutom. Dessa inkluderar bland annat njursjukdom, epilepsi och intellektuell funktionsnedsättning.

Amauros: behandling

Blindhet gör vardagen mycket svårare. Med hjälp av olika hjälpmedel kan blinda hitta runt i sin miljö. Dessa inkluderar:

• Datorprogram som läser informationen på skärmen högt
• Hushållsapparater som kommunicerar med blinda via ljud, till exempel när en kastrull är fylld till brädden
• en vit käpp för att identifiera hinder när du går

Dessutom kan ledarhundar öka säkerheten i rörelse eftersom de också kan upptäcka högre hinder som att hänga brevlådor som en guidekäpp missar.

Terapi för amauros fugax

Flyktig blindhet (amaurosis fugax) läker vanligtvis bara i några minuter innan synen spontant återgår till det normala. Eftersom det alltid måste ses som en varningssignal för en förestående stroke, är det viktigt att säkerställa blodflödet till artärerna som försörjer hjärnan på lång sikt. Detta kräver ofta så kallad blodförtunning: Patienten får medicinering (t.ex. acetylsalicylsyra) som hindrar blodet från att koagulera och därmed förtränga blodkärlen.

Dessutom är en hälsosam livsstil av stor vikt för att undvika en möjlig stroke. Den innehåller bland annat:

• Avstå från nikotin
• regelbunden träning
• bra blodsockerkontroll vid diabetes mellitus
• Sänker blodtrycket vid högt blodtryck
• äta nyttigt

Om temporal arterit diagnostiseras som orsak till amaurosfugax måste patienten omedelbart behandlas med ett kortisonpreparat. Annars finns det risk för permanent blindhet!

Terapi för Lebers medfödda amauros

Om den medfödda blindheten beror på en mutation i RPE65 -genen finns det möjlighet till genterapi: Den aktiva ingrediensen Voretigen Neparvovec injiceras under näthinnan. Detta är avsett att säkerställa att patienter kan orientera sig bättre i dåliga ljusförhållanden.

Ytterligare terapialternativ (även mot andra genmutationer) är fortfarande föremål för forskning.

Amauros: sjukdomsförlopp och prognos

Beroende på orsaken till amaurosen kan den vara permanent eller försvinna igen efter kort tid. Den flyktiga blindheten (amaurosis fugax) varar vanligtvis bara en till fem minuter och avtar sedan av sig själv.Som en möjlig varningssignal för en förestående stroke måste den dock alltid tas på allvar!

Amaurosis congenita lever är en obotlig sjukdom. Berörda barn föds ofta blinda eller blir blinda under sitt första levnadsår. I vissa fall återstår en liten del av synfältet så att patienterna till och med kan lära sig läsa med lämpliga visuella hjälpmedel.

Tagg:  hud Sjukdomar kondition