Hypogonadism

Astrid Leitner studerade veterinärmedicin i Wien. Efter tio år i veterinärmedicin och födelsen av hennes dotter bytte hon - mer av en slump - till medicinsk journalistik. Det blev snabbt klart att hennes intresse för medicinska ämnen och hennes kärlek till att skriva var den perfekta kombinationen för henne. Astrid Leitner bor med dotter, hund och katt i Wien och Övre Österrike.

Mer om -experterna Allt -innehåll kontrolleras av medicinska journalister.

Läkare kallar hypogonadism en brist på könshormoner som förekommer hos både män och kvinnor. Hos ungdomar innebär hormonbristen att puberteten inte börjar eller börjar sent. Läs här om orsakerna till hypogonadism, symtomen och hur sjukdomen behandlas.

ICD -koder för denna sjukdom: ICD -koder är internationellt erkända koder för medicinska diagnoser. De finns till exempel i läkarbrev eller på intyg om arbetsoförmåga. E29

Kort överblick

• Vad är hypogonadism? Brist på könshormoner (testosteron, östrogen, progesteron)
• Orsaker och riskfaktorer: Störning av könskörtlarna (testiklar, äggstockar) eller hypotalamus / hypofysen; i vissa fall genetisk predisposition
• Symptom: Beroende på kön och när hormonbristen uppstår (medfödd, före eller efter puberteten)
• Diagnos: fysiskt utseende, blodprov
• Behandling: administrering av könshormoner, behandling av den underliggande sjukdomen
• Förebyggande: Inget förebyggande möjligt

Vad är hypogonadism?

Hypogonadism är när könskörtlarna (testiklar eller äggstockar) producerar för lite eller inga könshormoner. Termen "hypo" kommer från latin och betyder "under", könskörtlarna är könskörtlarna.

Båda könen kan påverkas av hypogonadism. Vid manlig hypogonadism producerar testiklarna inte tillräckligt med androgener (testosteron), hos kvinnlig hypogonadism saknas östrogener och gestagener (progesteron).

Som ett resultat av hormonbristen störs den sexuella utvecklingen, hos vuxna avtar de sekundära sexuella egenskaperna (till exempel könshår) och de drabbade blir sterila. Symptomen som dyker upp beror på när könshormonbristen uppstår.

Könshormoner hos kvinnor: De kvinnliga könshormonerna östrogen och progesteron samt en liten mängd av det manliga könshormonet testosteron produceras huvudsakligen i äggstockarna. Könshormonerna hos kvinnor är nödvändiga för kvinnlig utveckling, bildandet av sekundära sexuella egenskaper som bröst-, köns- och armhålshår, för menstruationscykeln och bildandet av ben.

Manliga könshormoner: Manliga könshormoner kallas androgener, den viktigaste är testosteron. Det bildas huvudsakligen i testiklarna och är nödvändigt för manlig fysisk utveckling (till exempel skäggväxt, könshår, tillväxt av penis och testiklar), för sexuell funktion och för reproduktion.

Produktion av könshormoner

Det viktigaste kontrollcentret på högre nivå för produktion av könshormoner i könskörtlarna är i hjärnan-i den så kallade hypothalamus, ett område i diencephalon. Om könshormoner ska produceras frigör hypotalamus hormonet GnRH (gonadotropinfrisättande hormon).

GnRH stimulerar i sin tur den andra kontrollcentralen, hypofysen, att frigöra hormonerna LH (luteiniserande hormon) och FSH (follikelstimulerande hormon). Dessa två hormoner, även kända som gonadotropiner, verkar i sin tur på könskörtlarna och stimulerar dem att producera könshormoner. De så kallade Leydig-cellerna i testiklarna producerar sedan testosteron, medan äggstockarna producerar östrogener och progesteron.

Om det finns tillräckligt med könshormoner i kroppen stoppar hypotalamus och hypofysen frisättningen av GnRH, FSH och LH, så att färre eller inga fler hormoner produceras. Läkare talar om en "negativ feedback".

Det finns flera anledningar till att det inte finns tillräckligt med könshormoner i kroppen. Störningen av hormonproduktionen kan antingen vara i själva könskörtlarna eller i kontrollcentralerna i hjärnan. Beroende på var sjukdomen är placerad skiljer man mellan primär och sekundär hypogonadism.

Primär hypogonadism

Vid primär hypogonadism ligger orsaken till hormonbristen direkt i könskörtlarna. Detta är fallet när testiklarna (till exempel vid Klinefelters syndrom) eller äggstockarna (till exempel i Turners syndrom) saknas eller inte fungerar från födseln. Detsamma gäller om de tas bort på grund av en tumör eller skadas till följd av en olycka så att de inte längre kan producera tillräckligt med könshormoner. Typiskt för primär hypogonadism är en låg nivå av könshormon i kombination med höga LH- och FSH -nivåer. Läkare talar också om hypergonadotrop hypogonadism.

Sekundär hypogonadism

Vid sekundär hypogonadism fungerar testiklarna eller äggstockarna som förväntat. Bristen på könshormoner orsakas av ett fel i hjärnans hormonkontrollcentra. Orsakerna till hormonbristen är antingen i hypofysen eller i hypothalamus. Både könshormonnivåerna och GnRH-, LH- och FSH -värdena minskas. Läkare talar om hypogonadotrop eller central hypogonadism.

Funktionell hypogonadism

Funktionell hypogonadism utvecklas antingen med åldern eller som ett resultat av en annan underliggande sjukdom. Vid funktionell eller blandad hypogonadism kan både könskörtlarna och de hormonella kontrollcentren i hjärnan skadas.

Åldershypogonadism (sen debut hypogonadism): Testosteronnivån hos friska män minskar gradvis något med åldern. Med tiden förlorar kroppen förmågan att ordentligt reglera hormoner och mindre testosteron görs. Om testosteronnivån är under de normala värdena för friska män, talar man om åldershypogonadism. I gruppen 40 till 79 år har upp till 12,8 procent av alla män låga testosteronnivåer och symptom på hypogonadism. Men testosteronproduktionen brukar inte stanna helt.

Däremot slutar kvinnokroppen alltmer att producera könshormoner som östrogen med klimakteriet. Detta resulterar i en naturlig hypergonadotrop hypogonadism.

Andra sjukdomar: Funktionell hypogonadism förekommer också tillsammans med andra sjukdomar som metaboliskt syndrom, fetma, kronisk inflammation eller depression. Överdriven träning eller undernäring kan också utlösa symptom på hypogonadism. Det är också möjligt att vissa läkemedel, till exempel kortison, stör produktionen av könshormoner.

orsaker

Orsaker till primär hypogonadism

Det finns många orsaker till brist på könshormoner. De kan antingen vara medfödda eller utvecklas under livets gång.

Medfödd hormonbrist

De vanligaste genetiska sjukdomarna som leder till brist på könshormoner är Klinefelters syndrom (hos män) och Turners syndrom (hos kvinnor).

I båda sjukdomarna leder medfödda kromosomförändringar till missbildningar av könskörtlarna, vilket hindrar dem från att producera könshormoner. Den könsspecifika utvecklingen som kan förväntas förekommer inte hos de drabbade.

Förvärvad hormonbrist

Primär hypogonadism sätter sig ofta bara in med tiden. Det finns olika orsaker till hormonbristen:

• Inflammation eller skada som leder till förstörelse av testikel- eller äggstocksvävnad
• Tumörer i testiklarna eller äggstockarna
• Kirurgiskt avlägsnande av testiklar eller äggstockar (till exempel på grund av en tumör)
• Virussjukdomar (särskilt påssjuka hos män)
• Skador på vävnad från strålning eller kemoterapi

Orsaker till sekundär hypogonadism

Vid sekundär hypogonadism är könskörtlarna intakta och hormonproduktionen störs antingen i hypotalamus eller i hypofysen.

Orsakerna till sådana skador kan vara:

• Godartad hypofysadenom (prolaktinom)
• Direkt skada på hypofysen från traumatiska hjärnskador, läkemedel som fenotiazin eller risperidon, kroniskt njursvikt eller hypotyreos
• Medfödda sjukdomar som Kallmann syndrom

Symtom

Symtomen på hypogonadism beror inte bara på kön, utan också på när sjukdomen uppstår.

Hur uttrycks hypogonadism hos män?

Hypogonadism före puberteten:

• Om testosteron är helt eller delvis frånvarande i barndomen, utvecklas puberteten försenad, ofullständigt eller inte alls (pubertas tarda).
• De primära och sekundära sexuella egenskaperna är underutvecklade (små testiklar, underutvecklad penis, lite kroppshår)

Hypogonadism efter puberteten:

• Minskad sexuell lust, minskad sexuell aktivitet
• Erektil dysfunktion
• infertilitet
• Armhålan och könshår minskar
• Minskad skäggväxt
• Gynekomasti (utvidgning av bröstkörteln, kvinnlig fettfördelning)
• Förlust av muskelmassa och styrka
• Minskad bentäthet (osteoporos)
• Ökning av blodsocker (diabetes mellitus)
• Värmevallningar
• Humörsvängningar
• Utmattning och aggressivitet
• sömnstörningar
• depression
• Minskad mental prestation
• Tecken på åldershypogonadism: sexuell dysfunktion, fetma, minskad vitalitet

Hur uttrycks hypogonadism hos kvinnor?

Hypogonadism före puberteten:

• Om de kvinnliga könshormonerna redan saknas i barndomen förekommer inte puberteten (pubertas tarda).
• Tjejer får inte mens (primär amenorré).

Hypogonadism efter puberteten:

• Menstruationscykelrubbningar
• Saknade perioder (sekundär amenorré)
• infertilitet
• osteoporos

Försenad pubertet

Om de första fysiska förändringarna som bröstutveckling eller könshår ännu inte har inträffat hos tjejer vid 13,5 års ålder, kallas detta fördröjd eller försenad pubertet. Frånvaron av den första menstruationen (menarche) upp till 15 års ålder indikerar också detta. Pubertas tarda används också när det tar mer än fem år från de första tecknen på puberteten till menarche eller när utvecklingen av puberteten har stannat i mer än 18 månader.

Hos pojkar talar man om puberteten tarda om det vid 14 års ålder inga sekundära sexuella egenskaper (t.ex. början på skäggväxt och uppkomst av könshår) är synliga, puberteten varar längre än fem år eller pubertetsutvecklingen har stannat i mer än 18 månader.

Försenad pubertet orsakas av brist på könshormoner hos både tjejer och pojkar. I många fall är det bara en ofarlig familjär fördröjning av mognad (konstitutionell pubertet tarda). Undernäring eller sjukdomar som anorexi är också möjliga orsaker.

Dessutom kan det finnas primära (tjejer med Ullrich-Turners syndrom, pojkar med Klinefelters syndrom) eller sekundär hypogonadism (Kallmann syndrom).

Puberteten tarda manifesterar sig genom den försenade puberteten eller genom en ovanligt långsam utveckling av puberteten. I allvarliga fall är det ingen pubertet alls. Hos flickor försenas brösttillväxt och menstruation, hos pojkar fördröjs tillväxt av testiklar och penis.

Pubic och armhålans hårväxt är försenad hos båda könen.

Bentillväxten ligger också efter; de drabbade är vanligtvis mindre än friska kamrater. Den försenade utvecklingen av puberteten resulterar ofta i psykologiska problem.

diagnos

Kontaktpersoner för en eventuell könshormonbrist är barnläkaren, gynekologen eller urologen, beroende på patientens ålder och kön. En undersökning av en internist som specialiserat sig på hormonstörningar är också möjlig.

I en detaljerad diskussion frågar läkaren om de befintliga klagomålen. Detta ger ofta de första indikationerna på hypogonadism. Detta följs av en fysisk undersökning. Läkaren ägnar särskild uppmärksamhet åt de fysiska egenskaperna hos hormonbristen, såsom förändringar i sekundära sexuella egenskaper.

Läkaren frågar också om det finns andra sjukdomar som diabetes eller ätstörningar och om den berörda tar mediciner som kortison.

Om misstanken om hypogonadism bekräftas kommer läkaren att göra ett blodprov. Det bestämmer nivåerna av könshormoner (testosteron, östrogen, progesteron) och gonadotropinerna LH och FSH.

Testosteronbestämningen utförs vanligtvis på morgonen mellan 7:00 och 11:00, eftersom testosteronvärdet är högst vid denna tidpunkt. Genom att bestämma LH och FSH skiljer läkaren om det är primär eller sekundär hypogonadism.

Eftersom allmänna sjukdomar också kan leda till tillfälliga förändringar i hormonnivåer, är diagnosen hypogonadism bara klar när värdena ligger under det normala intervallet vid två undersökningar med 30 dagars mellanrum.

Om det finns misstanke om en genetisk orsak till hormonbristen kommer läkaren att utföra lämpliga genetiska tester. Strukturella förändringar som tumörer på testiklarna eller äggstockarna detekteras med ultraljud.

behandling

Behandlingen beror på orsaken till hormonbristen. Om det finns en underliggande sjukdom som en tumör, behandlas detta.

Behandling genom hormonersättning

Behandlingen av hypogonadism hos män är testosteron. Olika preparat är tillgängliga för detta, som antingen injiceras under huden (depåinjektion) eller appliceras som ett gips. För män som vill skaffa barn ordinerar läkaren terapi med GnRH, LH eller FSH. Testosteronbehandling är vanligtvis permanent.

Läkaren behandlar ofta kvinnlig hypogonadism med kombinationstillsatser av östrogen eller östrogen-gestagen. I denna form av hormonersättningsterapi kompenserar läkemedlen för den hormonbrist som uppstår under klimakteriet.

Behandling av puberteten tarda

Hos båda könen förlitar sig läkaren också på hormonersättningsterapi så att de sekundära sexuella egenskaperna utvecklas och puberteten sätter in. Berörda pojkar får testosteron. Hos tjejer påbörjas lågdosöstrogenbehandling; efter cirka ett år administreras ytterligare gestagener. Ibland måste de drabbade ersätta hormonerna för livet för att förhindra biverkningar av hormonbristen, såsom benförlust (osteoporos).

prognos

Prognosen beror främst på orsaken till hormonbristen. Men hypogonadism kan vanligtvis behandlas bra och har ingen inverkan på livslängden.

förebyggande

Det finns inga särskilda åtgärder för att förhindra hypogonadism. En hälsosam livsstil kan hjälpa till att hålla hormonerna i balans. Dessa inkluderar en balanserad kost, undvikande av nikotin och alkohol och regelbunden träning.

Tagg:  palliativ medicin sportkondition boktips