Hästsko njure

Fabian Dupont är frilansskribent på medicinska avdelning. Humanmedicinsk specialist har redan arbetat för vetenskapligt arbete i bland annat Belgien, Spanien, Rwanda, USA, Storbritannien, Sydafrika, Nya Zeeland och Schweiz. Fokus för hans doktorsavhandling var tropisk neurologi, men hans speciella intresse är internationell folkhälsa och förståelig kommunikation av medicinska fakta.

Mer om -experterna Allt -innehåll kontrolleras av medicinska journalister.

Hästsko -njuren är en utvecklingsstörning i njurarna hos ofödda barn i livmodern. Vanligtvis fungerar njurarna fortfarande och barnet är friskt. I vissa fall är dock hästsko -njuren också orsaken till urinproblem eller en indikation på en genetisk sjukdom. Läs mer om hästsko -njuren här!

ICD -koder för denna sjukdom: ICD -koder är internationellt erkända koder för medicinska diagnoser. De finns till exempel i läkarbrev eller på intyg om arbetsoförmåga. F63

Hästsko -njure: beskrivning

De två njursystemen utvecklas under de första veckorna av ett embryos liv och är vanligtvis placerade åtskilda från varandra på baksidan av buken. När det gäller en hästsko -njure smälts dock de två njursystemen vid den nedre polen samman och detta samband försvinner inte förrän födseln. Sett i tvärsnitt bildar njurarna en U-formad båge som påminner om en hästsko-därav namnet hästsko-njure.

Förbindelsen mellan de två njurarna (kallad isthmus) kan bestå av funktionell njurvävnad eller av sladdliknande bindväv. Båda njurarna fungerar oberoende av varandra, så att hästsko -njuren vanligtvis fungerar normalt också. Men om anslutningen leder till en ogynnsam förändring i organens position eller till en urknäppning av urinledaren, kan urinen inte längre rinna fritt från njuren och ackumuleras. Detta kan resultera i njurskador, infektion och njursten.

Hästsko -njuren är den vanligaste avvikelsen i njursvikt. Ungefär var 400 barn föds med det. Pojkar drabbas oftare än flickor.

Hästsko -njure: symptom

Sammensmältningen av de två nedre polerna i njurarna i hästsko -njuren orsakar inte i sig några symptom. Emellertid främjar njurarnas förändrade position, som kan associeras med knäckning av urinledarna, olika njure- och urinvägssjukdomar. Flaskhalsar i urindräneringen främjar eftersläpningar, inflammation och bildning av njursten. Dessa sjukdomar kan åtföljas av svår kolik och feber, vilket kan äventyra inte bara njurfunktionen utan ibland även patientens liv.

Om en patient är känd för att ha en hästsko -njure måste särskild uppmärksamhet ägnas åt följande symtom:

Minskad urinvolym
Förändring i tillväxttakten hos barn
Blod eller stenar i urinen
Förändring i lukten av urin
krampaktig flanksmärta
Ljumske eller djup ryggsmärta
plötslig ökning av kroppstemperaturen (feber)

Om något av dessa symtom uppstår rekommenderas ett besök hos en läkare för att klargöra orsaken.

Andra missbildningar eller genetiska sjukdomar

Ungefär en tredjedel av alla personer med en hästsko -njure har ytterligare missbildningar som också påverkar urogenitala tarmkanalen (urin- och sexuella apparater) eller andra delar av kroppen (t.ex. matsmältningsorganen).

Vissa genetiska sjukdomar är ofta associerade med en hästsko-njure, nämligen Ulrich-Turners syndrom och trisomi 18 (Edwards syndrom):

Turners syndrom är en genetisk störning hos flickor / kvinnor: de har bara en X -könskromosom och inte två som vanligt. Förutom en hästsko-njure och andra organmissbildningar är symtomen till exempel kort växtlighet, saknade sekundära sexuella egenskaper, djup hårfäste på nacken och vingformade hudveck på nackens sida.

I trisomi 18 finns kromosom 18 i tre exemplar (istället för dubbel). Detta resulterar i komplexa missbildningar - förutom en hästsko -njure, till exempel missbildningar i huvudområdet (som litet ansikte, liten mun, stor nackdel), kort statur och en karakteristisk fingerposition.

Hästsko -njure: orsaker och riskfaktorer

Hästsko -njuren är en medfödd utvecklingsstörning: Normalt utvecklas de två njurstrukturerna hos det ofödda barnet i bäckenregionen utan någon direkt koppling till varandra. Därifrån stiger de sedan till ländryggen, roterar så att njurbäckenet vetter inåt (medialt).

I fallet med en hästsko -njure, däremot, smälter de två njursystemen samman vid den nedre polen (sällan vid den övre polen) under de två första månaderna av livet. Dessutom störs uppstigning och rotation: hästsko -njuren är lite lägre än "normala" njurar. Dessutom pekar njurbäckenet ofta på den ventrala sidan (ventral) - och därmed också de utgående urinledarna (urinledarna), varigenom dessa löper över isthmusen och kan böjas i processen. Detta kan störa urinflödet och främja utvecklingen av urinvägsinfektioner och njursten.

Hästsko -njure: undersökningar och diagnos

Eftersom många personer med en hästsko -njure inte uppvisar några symtom, upptäcks missbildningen ofta bara av en slump - till exempel vid en ultraljudsundersökning om en njursjukdom misstänks. Njurens form och position kan bedömas snabbt och enkelt med hjälp av ultraljud, och en hästsko -njure känns genast igen på bilderna.

Om mer detaljerad information om missbildningen krävs kan en detaljerad tvärsnittsbild av alla organ i bukhålan göras med hjälp av magnetisk resonanstomografi (MRT) eller datortomografi (CT).

Urin- och blodprov ger information om njurfunktion och eventuell njureinflammation.

Om urinflödet störs eller om urinen återflöder från urinblåsan mot njurarna kan sjukdomens svårighetsgrad och exakta läge bestämmas med hjälp av utsöndringsurografi (AUG). För att göra detta injiceras patienten med ett kontrastmedel, som kroppen utsöndrar genom njurarna. Omedelbart efter administreringen tas röntgen med jämna mellanrum, på vilka kontrastmedlets väg via njurarna och urinvägarna och urinblåsan kan följas. Dessa strukturer visas särskilt väl av kontrastmedlet. Detta gör det enkelt att identifiera flaskhalsar eller bakvatten.

Hästsko -njure: behandling

Hästsko -njuren är inte i sig en sjukdom, utan bara en anatomisk avvikelse från normen (anomali). Så länge det inte finns några klagomål behövs ingen behandling. Eventuella sekundära sjukdomar (t.ex. infektioner eller njursten) måste dock behandlas. Till exempel kan läkaren ordinera antibiotika för urinvägsinfektioner. Om urinflödesstörningen är associerad med symtom kan en operation vara användbar.

Njurtumörer, som är lite vanligare hos personer med hästsko -njure än hos personer med "normala" njurar, måste också behandlas. Dessa kan vara både godartade (såsom angiomyolipom) och maligna tumörer (såsom njurcellscancer, Wilms tumör).

Hästsko -njure: sjukdomsförlopp och prognos

Vissa personer med en hästsko -njure har inga symtom eller utvecklar några sekundära sjukdomar. Andra, å andra sidan, är mer benägna att drabbas av sekundära sjukdomar som urinvägsinfektioner eller utveckla njurtumörer. I de flesta fall lever emellertid personer med en hästsko -njure ett ostört liv, utan någon signifikant minskning av deras livskvalitet eller livslängd.

Regelbundna kontroller kan indikeras beroende på svårighetsgraden av systemmissbildningen och individuella riskfaktorer. Om du har en hästsko -njure, berätta det för läkaren i det första samrådet när du besöker en läkare. Denna information kan vara viktig för att klargöra olika klagomål.

Tagg: organsystem fotvård förebyggande