Kardiomyopati

och Florian Tiefenböck, läkare

Marian Grosser studerade humanmedicin i München. Dessutom vågade läkaren, som var intresserad av många saker, att göra några spännande omvägar: studera filosofi och konsthistoria, jobba på radion och slutligen också för en Netdoctor.

Mer om -experterna

Florian Tiefenböck studerade humanmedicin vid LMU München. Han började på som student i mars 2014 och har sedan dess stött redaktionen med medicinska artiklar. Efter att ha fått sin medicinska licens och praktiska arbete inom internmedicin vid universitetssjukhuset Augsburg har han varit en permanent medlem i -teamet sedan december 2019 och bland annat säkerställer den medicinska kvaliteten på -verktygen.

Fler inlägg av Florian Tiefenböck Allt -innehåll kontrolleras av medicinska journalister.

Termen "kardiomyopati" står för olika sjukdomar i hjärtmusklerna. I alla former ändrar muskelvävnaden sin struktur och förlorar sin prestanda. De drabbade har ofta hjärtsviktssymtom. I värsta fall kan hjärtmuskelsjukdom till och med orsaka plötslig hjärtdöd. Ta reda på allt om de olika formerna av kardiomyopati, vad som orsakar dem och vad du kan göra åt dem.

ICD -koder för denna sjukdom: ICD -koder är internationellt erkända koder för medicinska diagnoser. De finns till exempel i läkarbrev eller på intyg om arbetsoförmåga. I43I42

Kardiomyopati: beskrivning

Läkare använder termen "kardiomyopati" för att sammanfatta olika sjukdomar i hjärtmuskeln (myokard) där hjärtmuskeln inte längre fungerar korrekt.

Vad händer med kardiomyopati?

Hjärtat är en kraftfull muskelpump som håller cirkulationen igång genom att ständigt suga in och mata ut blod.

Det syrefattiga blodet från kroppen når den stora vena cava via mindre vener. Detta kärl bär blodet till höger förmak. Därifrån når den högra kammaren via tricuspidventilen. Detta pumpar blodet genom lungventilen in i lungorna, där det berikas med färskt syre. Det strömmar sedan tillbaka till hjärtat, närmare bestämt in i vänstra förmaket. Det syrerika blodet rinner genom mitralventilen in i den vänstra kammaren, som sedan pumpar in det i kroppens cirkulation.

I alla kardiomyopatier fortsätter hjärtmuskelvävnaden (myokard) att förändras under sjukdomens gång. Detta begränsar hjärtats funktion. De drabbade har olika symptom, beroende på vilken typ av kardiomyopati och hur allvarlig den är.

Vilka kardiomyopatier finns?

Läkare skiljer i princip mellan primära och sekundära kardiomyopatier. Primär kardiomyopati sker direkt på hjärtmuskeln.Vid sekundär kardiomyopati, å andra sidan, skadar tidigare eller befintliga andra sjukdomar i kroppen också myokardiet i deras förlopp.

Primär kardiomyopati kan vara medfödd eller förvärvad, det vill säga den kan bara visas under livets gång. Det finns också blandade former av medfödda och förvärvade hjärtmuskelsjukdomar. Denna underavdelning motsvarar definitionen av American Heart Association (AHA) och tar också hänsyn till möjliga orsaker.

Däremot avstår experterna från European Society of Cardiology (ESC) med en primär och sekundär division. Dessutom räknas de inte till kardiomyopatierna, till exempel jonkanalsjukdomar som långt QT -syndrom, eftersom muskelstrukturen inte förändras.

När det gäller den förändrade hjärtmuskelns funktion och struktur delar de upp kardiomyopati i fyra eller fem huvudtyper. Dessa är:

• Dilaterad kardiomyopati (DCM)
• Hypertrofisk kardiomyopati (HCM), uppdelad i en obstruktiv (HOCM) och en icke-obstruktiv (HNCM) form
• Restriktiv kardiomyopati (RCM)
• Arytmogen höger ventrikulär kardiomyopati (ARVC)

Det finns också så kallade oklassificerade kardiomyopatier (NKCM). Detta inkluderar till exempel Tako Tsubo kardiomyopati.

Dilaterad kardiomyopati

Bland kardiomyopatierna utan en omedelbart identifierbar orsak är den vidgade formen den vanligaste. Hjärtat tappar styrka på grund av översträckning av hjärtmuskeln. Läs allt om det i texten utvidgad kardiomyopati!

Hypertrofisk kardiomyopati

Vid denna typ av kardiomyopati är hjärtmuskeln för tjock och dess flexibilitet begränsad. Ta reda på allt om denna form av hjärtmuskelsjukdom i texten hypertrofisk kardiomyopati!

Restriktiv kardiomyopati

Restriktiv kardiomyopati är mycket sällsynt och orsaken är inte känd. Detta stelnar kammarväggarna, särskilt i vänster kammare, eftersom mer bindväv är inbyggd i muskeln. Som ett resultat är muskelväggarna mindre flexibla, vilket främst hindrar diastolen. Diastole är avslappningsfasen där hjärtkamrarna fylls med blod.

Eftersom kammaren inte längre kan expandera ordentligt kommer mindre blod in i kammaren från förmaket. Som ett resultat ackumuleras det i vänstra förmaket. Detta gör vanligtvis att förmaken förstoras vid restriktiv kardiomyopati. Hjärtkamrarna är däremot vanligtvis av normal storlek. Du kan fortsätta att pumpa blodet normalt under utstötningsfasen (systole) för det mesta.

Arytmogen höger ventrikulär kardiomyopati (ARVC)

I ARVC ändras musklerna i höger kammare. Hjärtmuskelcellerna dör delvis och ersätts av bindväv och fettvävnad. Som ett resultat av detta tappar hjärtmuskeln och höger kammare expanderar. Detta påverkar också hjärtats elektriska ledningssystem. Hjärtarytmier kan uppstå, vilka främst uppstår vid fysisk ansträngning.

Arytmogen höger ventrikulär kardiomyopati märks ofta hos unga manliga idrottare. I denna grupp orsakar ARVC cirka tio till tjugo procent av plötsliga hjärtdöd. Den definitiva orsaken till denna form av kardiomyopati är okänd.

Andra kardiomyopatier

Förutom de fyra huvudformerna finns det andra hjärtmuskelsjukdomar. Dessa "oklassificerade" kardiomyopatier inkluderar till exempel icke-komprimerad kardiomyopati, en medfödd form där endast den vänstra kammaren påverkas och stresskardiomyopati, även känd som brustet hjärtsyndrom eller Tako-Tsubo kardiomyopati.

Det finns också termen "hypertensiv kardiomyopati". Den beskriver en hjärtmuskelsjukdom som uppstår till följd av kroniskt högt blodtryck (hypertoni). Hos hypertensiva patienter måste hjärtat pumpa hårdare, till exempel för att transportera blodet till trånga artärer. Som ett resultat tjocknar vänster kammare mer och mer och förlorar i slutändan sin effektivitet.

Strikt taget hör inte hjärtfunktionen till följd av högt blodtryck till kardiomyopatierna. För enligt den allmänt vedertagna definitionen av American Heart Association (AHA) måste hjärtmuskelskador, som är ett direkt resultat av andra hjärt -kärlsjukdomar, differentieras från faktiska kardiomyopatier.

I sin definition avvisar AHA -experterna därför också termen ischemisk kardiomyopati. Läkare använde detta för att beskriva särskilt hjärtmuskelsjukdomar som uppstod eftersom hjärtmuskeln inte fick tillräckligt med syre. Detta är till exempel fallet med kranskärlssjukdom. Din maximala variant är en hjärtinfarkt. Hjärtmuskelsjukdomar orsakade av hjärtklafffel hör inte till kardiomyopatierna.

Brutet hjärtsyndrom (Tako Tsubo kardiomyopati)

Denna form av kardiomyopati utlöses av stark emotionell eller fysisk stress och läker vanligtvis utan konsekvenser. Läs de viktigaste sakerna om brustet hjärtsyndrom här.

Vem påverkar kardiomyopati?

I princip kan kardiomyopati drabba vem som helst. Det är inte möjligt att göra ett allmänt uttalande om den typiska åldern för debut eller könsfördelningen. Eftersom dessa värden är starkt beroende av respektive form av kardiomyopati.

Till exempel är många primära kardiomyopatier medfödda och kan känna sig som unga. Andra, mestadels sekundära former av hjärtmuskelsjukdom, å andra sidan, dyker upp senare. På samma sätt påverkar vissa typer av kardiomyopati män mer, medan det också finns varianter som främst förekommer hos kvinnor.

Kardiomyopati: symtom

Med alla former av kardiomyopati fungerar vissa delar av hjärtmuskeln, ibland hela hjärtat, inte längre ordentligt. Därför lider många drabbade av typiska symptom på hjärtsvikt (hjärtsvikt) och arytmi.

Utmattning

Med kardiomyopati är hjärtat ibland inte längre tillräckligt starkt för att pumpa in tillräckligt med blod i artärerna (framåtfel). Patienter känner sig då ofta trötta och svaga, och deras totala prestanda minskar. Om för lite syrerikt blod når hjärnan är de drabbade mycket sömniga eller förvirrade. På grund av det störda, ofta långsamma blodflödet, tar vävnaden ut mer syre från blodet (ökad syreförlust). Detta visas genom kall och blåaktig missfärgning av huden (perifer cyanos) - vanligtvis på händer och fötter först.

Ödem

I vissa fall backar blod också upp i lungkärlen och venerna (bakåtbrott). Som ett resultat flyter vätska från blodkärlen in i lungan och kroppsvävnaden. Konsekvenserna är till exempel arm- och benödem samt pleural effusion (vätskeansamling runt lungorna). Om vätska ackumuleras i själva lungvävnaden, talar läkare om lungödem.

Om kardiomyopati orsakar uttalad hjärtsvikt, backar blodet också i inre organ som lever, mage eller njurar. Berörda människor känner mindre aptit, känner sig uppsvällda eller har ont i levern (högra övre buken). Ibland är halsvenerna också framträdande. Symtomen på hjärtsvikt kallas också "trängselstecken".

cyanos

I början av lungödem måste de drabbade hosta oftare medan de ligger och därmed på natten. Om lungödem ökar blir de drabbade sämre och sämre luft (dyspné). Du hostar sedan upp skummande sekret och är märkbart andfådd. Om det finns för mycket vätska i lungvävnaden absorberar blodet inte heller tillräckligt med syre. Slemhinnor i läppar eller tunga, till exempel, verkar ofta blåaktiga när hjärtat är svagt (central cyanos).

Hjärtarytmier

För att förse kroppen med tillräckligt med syre trots symtomen på kardiomyopati slår hjärtat motsvarande snabbare. Som ett resultat har många patienter en ökad hjärtfrekvens (takykardi). Dessutom slår hjärtat ofta oregelbundet (arytmi) helt enkelt på grund av de patologiska förändringarna i kardiomyopati. De drabbade uppfattar detta som en hjärtstötning (hjärtklappning). De klagar också över attacker av yrsel eller korta svimningsbesvär (synkope).

Om du känner kardiomyopati symptom, bör du definitivt uppsöka en läkare! Tidig behandling kan stoppa sjukdomen från att snabbt förvärras!

Beroende på typ av kardiomyopati kan de nämnda symptomen variera i svårighetsgrad. Hur lång tid det tar innan symtomen överhuvudtaget utvecklas beror i stor utsträckning på typen av hjärtmuskelsjukdom. Det händer igen och igen att kardiomyopati går oupptäckt i många år.

Arytmogen höger ventrikulär kardiomyopati märks ofta i form av uttalad takykardi, som främst inträffar vid fysisk ansträngning. Synkope är också vanligare med denna variant. Den restriktiva kardiomyopati kommer mer sannolikt att dyka upp i ett svagt hjärta med andfåddhet och tecken på trängsel.

Komplikationer

Blodproppar är mer benägna att bildas på hjärtats inre väggar hos personer med kardiomyopati än hos friska människor. Eftersom hjärtat pumpar dåligt och oregelbundet. Som ett resultat flyter blodet inte ordentligt, virvlar runt på vissa platser i hjärtat och koagulerar slutligen där. En så kallad tromb utvecklas. Det kan lossna och transporteras vidare via kärlsystemet. Läkare talar sedan om en embolus, som kan blockera artärer någon annanstans i kroppen. Fruktade konsekvenser är till exempel lungemboli eller stroke.

När hjärtmuskeln förändras påverkar den ofta även hjärtklaffarna. Ventildefekter som mitralventiluppstötningar kan uppstå under kardiomyopati. De minskar också hjärtproduktionen.

I sällsynta fall blir hjärtarytmier vid kardiomyopati plötsligt så allvarliga att hela blodcirkulationen går sönder. Hjärtkamrarna slår för snabbt så att de knappast fylls med blod mellan slag (ventrikeltakykardi). Plötslig hjärtdöd hotar.

Kardiomyopati: orsaker och riskfaktorer

När det gäller orsakerna till kardiomyopatier är det vettigt att skilja mellan de primära och sekundära formerna av sjukdomen.

Orsaker till primära kardiomyopatier

Primära kardiomyopatier har ofta genetiska orsaker. De drabbade har en familjär anlag för en hjärtmuskelsjukdom, som kan ha olika svårighetsgrad.

Det finns varianter som med stor sannolikhet kommer att överföras till nästa generation inom en familj. Med andra löper avkomman endast en något ökad risk att själva utveckla sjukdomen. Kardiomyopatier med genetisk orsak finns ofta från födseln. Klagomål dyker dock ofta upp senare, till exempel i ung vuxen ålder.

Vetenskapliga studier under de senaste åren avslöjar fler och fler förändringar i genomet. Dessa genetiska defekter försämrar till exempel bildningen av speciella proteiner vid hypertrofisk kardiomyopati. Detta stör strukturen och stabiliteten för den minsta muskel -enheten (sarkomeren) och slutligen hjärtmuskelns funktion.

Den exakta orsaken till primär genetisk kardiomyopati är i stort sett okänd. Läkare talar sedan om idiopatisk kardiomyopati. Till exempel, hos ungefär hälften av patienterna med restriktiv kardiomyopati, finns ingen orsak till sjukdomen.

Orsaker till sekundära kardiomyopatier

Det finns många sjukdomar som skadar hjärtat såväl som andra organ och därmed orsakar kardiomyopati. Vissa mediciner kan också orsaka kardiomyopati, till exempel vissa läkemedel mot cancer.

Orsakerna till sekundära kardiomyopatier är olika och inkluderar bland annat:

• Autoimmuna sjukdomar (t.ex. sklerodermi, systemisk lupus erythematosus, reumatoid artrit)
• Sjukdomar där vissa ämnen ackumuleras i hjärtmuskeln (t.ex. amyloidos, hemokromatos)
• Inflammation (t.ex. sarkoid, infektioner som orsakar myokardit)
• Tumörsjukdomar eller behandling av dem (t.ex. strålning, kemoterapi)
• Uttalad vitaminbrist (t.ex. svår C -vitaminbrist vid skörbjugg eller allvarlig vitamin B -brist i beriberi)
• Sjukdomar som främst påverkar nervsystemet (t.ex. Friedreichs ataxi) och / eller skelettmuskler (t.ex.Duchenne muskeldystrofi)
• Metaboliska störningar (t.ex. diabetes mellitus, svår sköldkörteln dysfunktion)
• Läkemedel, förgiftning (toxisk kardiomyopati)

Om läkare känner igen orsaken till kardiomyopati påbörjar de omedelbart behandling. Detta förhindrar att sjukdomen utvecklas. Med idiopatiska kardiomyopatier kan i slutändan endast symtomen lindras.

Kardiomyopati: undersökning och diagnos

Om man misstänker kardiomyopati hjälper olika undersökningsmetoder att identifiera sjukdomen och, om det behövs, dess orsaker.

Medicinsk historia och fysisk undersökning

Läkaren frågar först patienten om deras medicinska historia. För att göra detta ställer han olika frågor, till exempel:

• Vad är klagomålen?
• När inträffar de?
• Hur länge har de funnits?

Eftersom många kardiomyopatier delvis är ärftliga frågar läkaren om nära släktingar som också är sjuka (familjehistoria). Han är också intresserad av om det har förekommit fall av plötsligt hjärtstopp i familjen.

Under den fysiska undersökningen uppmärksammar undersökaren olika kardiomyopatsymtom. Ibland ger lyssnandet till hjärtat de första ledtrådarna (auskultation). Vissa blodvärden (speciella proteiner som antikroppar och proBNP) hjälper också till att bedöma möjliga hjärtskador.

Apparativ diagnostik

Specialiserad medicinsk utrustning spelar en avgörande roll för att diagnostisera kardiomyopati. Detta inkluderar:

• Ultraljudsundersökning av hjärtat (ekokardiografi), med hjälp av vilken man kan bestämma tjockleken och rörligheten för hjärtmuskeln samt hjärtklaffssjukdomar. Denna teknik kan också användas av läkare för att mäta hur mycket blod som pumpas från vänster kammare in i kroppens cirkulation.
• Elektrokardiogram (EKG), som registrerar hjärtats elektriska aktivitet. Det registrerar förseningar eller hjärtarytmier. En sådan mätning är också möjlig under en längre tid (långsiktig EKG) eller under stress (stress EKG).
• Hjärtkateterundersökning: Läkaren skjuter ett tunt plaströr genom ett kärl in i hjärtat. Han kan utföra olika mätningar via röret, t.ex. vilka tryck som råder i de olika hjärtsektionerna och blodkärlen nära hjärtat.
• Biopsi av hjärtmuskeln: Som en del av hjärtkateterundersökningen kan en liten bit av hjärtmuskeln också avlägsnas och sedan undersökas under mikroskopet. På detta sätt kan det vara möjligt att se hur hjärtmuskelns struktur har förändrats.
• Bilder av hjärtat med hjälp av röntgen-, CT- eller MRT-inspelningar: Röntgen ger ett första intryck, med datortomografi (CT) eller magnetisk resonanstomografi (MRT, kärnspinn) kan hjärtat sedan visas mer detaljerat .

I vissa former av kardiomyopati är de gener som kan modifieras för att orsaka sjukdomen kända. Särskilda genetiska tester kan användas för att undersöka en patient för sådana mutationer.

Kardiomyopati: behandling

Helst identifierar läkare orsaken till kardiomyopati och behandlar den därefter (kausal terapi). Emellertid är de utlösande faktorerna ofta inte kända eller kan inte behandlas. I sådana fall försöker läkare lindra symtomen (symptomatisk behandling).

Orsaksterapi för kardiomyopati

Vid kausal terapi, till exempel, ordinerar läkare medicinering. De eliminerar infektioner, hämmar autoimmuna reaktioner och bromsar störda metaboliska processer. En vitaminbrist kan kompenseras. Ytterligare skador från en viral hjärtmuskelinflammation kan förebyggas genom konsekvent fysisk återhållsamhet.

Symtomatisk behandling för kardiomyopati

Ofta, med kardiomyopati, kan läkare bara försöka lindra symtomen och förebygga eventuella komplikationer. Viktiga terapeutiska strategier är:

• Behandla effekterna av hjärtsvikt: Läkare använder olika läkemedel som diuretika, ACE -hämmare eller betablockerare för att lindra hjärtat
• Förhindra hjärtarytmier: Läkemedel som betablockerare och speciella antiarytmika kan hjälpa.
• Förhindra bildning av blodproppar i hjärtat: Detta görs genom att ta antikoagulantia regelbundet.
• Fysisk stress med måtta och endast i samråd med en läkare.

I vissa fall måste läkare också operera. Till exempel tar de bort delar av hjärtmuskeln (myektomi). I vissa fall implanterar de en pacemaker eller defibrillator. Som en sista utväg, om andra behandlingar inte längre hjälper, är det enda återstående alternativet en hjärttransplantation.

Träna för kardiomyopati

Huruvida och i vilken form motion är möjlig med kardiomyopati beror på sjukdomens typ och svårighetsgrad.

Rekommendationerna för fysisk aktivitet varierar mycket beroende på patientens sjukdom och individuella hälsa.Vissa människor kan utöva lågintensiv sport efter att ha konsulterat en läkare. Andra patienter löper så stor risk för plötslig hjärtdöd att fysisk ansträngning kan bli farlig.

När det gäller vissa kardiomyopatier har träningens effekter på sjukdomsförloppet och prognosen ännu inte undersökts. Till exempel undersöker forskare för närvarande hur uthållighetsträning påverkar patienter med utvidgad kardiomyopati (DCM).

Innan patienter med hjärtmuskeln påbörjar någon fysisk aktivitet bör de alltid rådfrågas med sin läkare för att undvika onödiga risker.

Om sjukdomen tillåter lätt fysisk aktivitet bör patienten träna 30 minuter med lågintensiv uthållighetsträning cirka tre gånger i veckan. Sport som passar bra för hjärtpatienter är till exempel:

• (rask promenad
• Promenader eller stavgång
• jogga
• Cykling (på plan) eller ergometerträning
• vandra
• simma

Öka vardagsaktiviteten

De som inte kan uthållighetssporter på grund av sjukdom har nytta av mer träning i vardagen. För det behöver inte vara ett svettigt träningspass för att förbättra hjärthälsan. Det fungerar till och med på sidan.

Här är några tips för en mer aktiv livsstil som inte belastar hjärtat:

• Gå korta sträckor
• Stig av kollektivtrafiken ett stopp tidigare än normalt och öka därmed sträckan
• Cykla till jobbet
• För kontorsarbetare: arbeta ibland stående
• Ta trappan istället för hissen (om din hjärtsjukdom tillåter denna belastning)
• Använd en stegräknare som motiverar spårning att flytta mer

Men samma sak gäller vardagliga aktiviteter: Du bör i förväg diskutera med din kardiolog hur mycket träning som är bra för dig och inte överanstränger ditt hjärta.

Kardiomyopati: sjukdomskurs och prognos

Kardiomyopatier är mestadels allvarliga sjukdomar. Det kan bara sällan botas och i många fall försämras hälsan hos de drabbade stadigt. Ett generellt uttalande om medellivslängd är inte möjligt. Prognosen beror mycket på typen och stadiet av hjärtmuskeln.

Medan patienter med milt uttalad hypertrofisk kardiomyopati har en nästan normal livslängd, är vidgad och restriktiv kardiomyopati mycket värre. Utan en hjärttransplantation dör en stor andel av patienterna under de första tio åren efter diagnosen.

Arytmogen höger ventrikulär kardiomyopati har inte heller någon bra prognos. Utan behandling dör cirka 70 procent av de drabbade de första tio åren efter diagnosen. Men om arytmin kan undertryckas är livslängden knappast begränsad med denna form.

Ibland märker de drabbade knappast sin hjärtmuskelsjukdom eller inte alls under en livstid. Då blir särskilt de plötsliga arytmierna av kardiomyopati farliga.

Tagg:  huskurer rökning anatomi