Kawasakis syndrom

Fabian Dupont är frilansskribent på medicinska avdelning. Humanmedicinsk specialist har redan arbetat för vetenskapligt arbete i bland annat Belgien, Spanien, Rwanda, USA, Storbritannien, Sydafrika, Nya Zeeland och Schweiz. Fokus för hans doktorsavhandling var tropisk neurologi, men hans speciella intresse är internationell folkhälsa och förståelig kommunikation av medicinska fakta.

Mer om -experterna Allt -innehåll kontrolleras av medicinska journalister.

Kawasakis syndrom är inflammation i blodkärlen som oftast drabbar barn mellan två och fem år. Om de inte behandlas skadas kranskärlen allvarligt i nästan en tredjedel av fallen, vilket kan leda till hjärtinfarkt, blödning och slutligen död. Men om du känner igen och behandlar Kawasakis syndrom i god tid är chansen att överleva 99,5 procent. Läs allt om symptom och behandling av Kawasakis syndrom här.

ICD -koder för denna sjukdom: ICD -koder är internationellt erkända koder för medicinska diagnoser. De finns till exempel i läkarbrev eller på intyg om arbetsoförmåga. M30

Kawasakis syndrom: beskrivning

Kawasakis syndrom är en akut inflammatorisk sjukdom i de små och medelstora blodkärlen och kan påverka hela kroppen och alla organ. Det är därför sjukdomen kan gömma sig bakom en mängd olika symptom.

Barnläkare anser att Kawasakis syndrom är en reumatisk sjukdom i vidare bemärkelse. Mer exakt, det tillhör gruppen vaskulitider (inflammation i blodkärlen). Ett annat namn för Kawasakis syndrom är "mukokutant lymfkörtelns syndrom".

Kawasakis syndrom tar sitt namn från den japanska Kawasaki som först definierade sjukdomen 1967. Han beskrev fall av barn som hade hög feber i flera dagar, som inte gick att minska, och som verkade allvarligt sjuka.

I de flesta fall är det små barn som utvecklar Kawasakis syndrom. Det är inte känt exakt varför inflammationen uppstår. Man tror att det är en överreaktion av immunsystemet, som aktiverades vid en tidigare tidpunkt av patogener. Med vaskulär inflammation i Kawasakis syndrom uppstår en inflammatorisk reaktion utan att patogener angriper kärlväggen. Denna inflammation manifesterar sig i olika delar av kroppen, men hjärtat är särskilt utsatt.

Farorna med Kawasakis syndrom

Inflammationen i kranskärlen kan skada kärlväggen. Om det finns en blödning eller blockering av blodkärlen hotas allvarliga konsekvenser för patienten. Intensiv medicinsk övervakning är avgörande för att upptäcka möjliga komplikationer tidigt. Även år efter sjukdomen är hjärtinfarkt fortfarande möjligt på grund av skadorna på kranskärlen från Kawasakis syndrom. Vuxna som drabbades av Kawasakis syndrom som barn kan fortfarande vara i livsfara år efter sjukdomen på grund av allvarliga hjärtkomplikationer.

Kawasakis syndrom: symptom

Kawasakis syndrom kan gömma sig bakom en mängd olika symtom. Eftersom sjukdomen i princip kan påverka nästan vilket organ som helst. Ändå finns det fem huvudsakliga symptom som är mycket typiska och, när de kombineras, alltid bör få dig att tänka på Kawasakis syndrom.

I alla fall finns det feber på mer än 39 ° C i mer än fem dagar. Det som är speciellt med denna feber är att ingen orsak kan fastställas. Bakterier eller virus är ofta orsaken till feber, men ingen patogen kan hittas i Kawasakis syndrom. Antibiotikabehandling kan inte heller sänka febern.
Munslemhinnan, tungan och läpparna är ljusröda hos 90 procent av de sjuka. Läkare kallar dessa symtom som lackläppar och en jordgubbe- eller hallontunga.
I 80 procent av fallen finns utslag på bröstet, magen och ryggen. Detta kan se väldigt annorlunda ut och påminna om skarlagensfeber eller mässling. Det finns också utslag på handflatan och fotsulorna. Efter två till tre veckor börjar huden på fingrar och tår flaga. Hudskalning är ett mycket sent skede av Kawasakis syndrom.
mycket ofta uppstår bilateral konjunktivit (konjunktivit). Båda ögonen är röda och små röda kärl kan ses i ögonens vita. Vid Kawasakis syndrom utvecklas inte pus eftersom det inte finns några bakterier involverade i inflammationen. Purulent konjunktivit skulle därför tala mot Kawasakis syndrom.
Hos cirka två tredjedelar av patienterna är lymfkörtlarna i nacken svullna. Detta är ofta ett tecken på att en inflammatorisk reaktion sker i kroppen och att immunsystemet är aktiverat.

Man kan snabbt se på de drabbade barnen att de är allvarligt sjuka. De är slappa, inaktiva och i dåligt skick. Kawasakis syndrom kan påverka alla organ i kroppen, så att sjukdomen kan gömma sig bakom en mängd olika symtom. Förutom ovan nämnda punkter kan ledvärk, diarré, kräkningar, huvudvärk, smärtsam urinering eller bröstsmärta uppstå.

Den absolut farligaste komplikationen är inflammation i hjärtkärlen. Om hjärtmuskeln inte får tillräckligt med syre eller om det finns en hjärtinfarkt kan typiska symtom som bröstsmärta som strålar ut i armen, täthet i bröstet och andfåddhet uppstå. Intensiv övervakning av hjärtat är därför nödvändigt i alla fall för att upptäcka allvarliga komplikationer i god tid.

Kawasakis syndrom: orsaker och riskfaktorer

Orsakerna till Kawasakis syndrom är i stort sett oförklarliga. Forskare misstänker att detta beror på en överreaktion av kroppens eget försvarssystem. Detta utlöser en inflammatorisk reaktion i blodkärlen och skadar kärlväggen. En genetisk komponent bör också spela en roll. Vissa experter antar å andra sidan att blodkärlens celler själva överreagerar och att inflammation utvecklas på detta sätt.

I Tyskland utvecklar nio av 10 000 barn Kawasakis syndrom varje år. I Japan är incidensen mer än 20 gånger högre. Orsaken till detta är inte känd. Fyra av fem personer med sjukdomen är barn mellan två och fem år. Pojkar är mer benägna att ha Kawasakis syndrom än flickor.

Förutom en viss genetisk predisposition är inga andra riskfaktorer kända. Den möjliga genetiska komponenten upptäcktes eftersom syskon till patienter med Kawasakis syndrom är mer benägna att själva utveckla Kawasakis syndrom.

Kawasakis syndrom: Undersökningar och diagnos

Diagnosen Kawasakis syndrom ställs främst kliniskt. Det finns inga specifika tester för sjukdomen. Läkaren bör tänka på Kawasakis syndrom om det finns fyra av de fem symtomen som beskrivs mer detaljerat ovan.

feber
hudutslag
Rödhet i munslemhinnan
Konjunktivit
Svullnad av lymfkörtlarna

Om Kawasakis syndrom misstänks bör hjärtat undersökas noggrant. Ett elektrokardiogram (EKG) och ett ultraljud i hjärtat är särskilt nödvändiga för att upptäcka eventuella skador på hjärtmuskeln i ett tidigt skede. Om ett barn har feber som varar i flera dagar och läkaren inte kan hitta en orsak till temperaturökningen, bör han alltid tänka på Kawasakis syndrom.

Det finns också några tecken i blodet som kan hjälpa den behandlande läkaren att ställa en diagnos. De så kallade inflammationsvärdena (leukocyter, C-reaktivt protein och sedimentationshastigheten) ökar och indikerar en inflammatorisk process. Inga bakterier eller virus upptäcks i blodet, annars skulle det finnas mer misstanke om blodförgiftning (sepsis).

Om man misstänker Kawasakis syndrom bör även de andra organen undersökas. Ultraljudstekniken är särskilt användbar här, eftersom den kan användas för att skildra alla organ i bukhålan.

Kawasakis syndrom: behandling

Behandlingen för Kawasakis syndrom har förbättrats mycket under de senaste åren. En behandling med antikroppar (immunglobuliner) är standard idag. Dessa är artificiellt producerade proteiner som dämpar den inflammatoriska reaktionen och kan leda immunsystemet tillbaka till vanliga kanaler. Med snabb administrering undviks i hög grad kärlskador i hjärtat och därför är komplikationer mycket mindre vanliga.

Som regel ges acetylsalicylsyra (ASA) också för att sänka febern och hämma blodproppar. Man tror att detta kommer att minska antalet hjärtinfarkt ytterligare.

Om barnet inte mår bättre en eller två dagar efter behandlingens början kan så kallade steroider administreras utöver immunglobulinerna och ASA. Steroider som kortison hämmar immunsystemet och stoppar därigenom inflammatoriska reaktioner i kroppen. Studier pågår för närvarande i USA för att lära sig mer om vilket läkemedel som fungerar bäst när. Vid behov är steroidterapi tillsammans med immunglobuliner meningsfullt i början av behandlingen.

Om kranskärlen redan har brustit eller blockerats kan det vara nödvändigt att återställa blodtillförseln till hjärtat med hjälp av en kateter eller kirurgiskt. Detta är dock sällan fallet. Implantationer av friska kärlavsnitt eller kärlproteser, men också stentar, är möjliga för detta. Dessa är små, flätade rör som stöder den drabbade artären inifrån.

Även efter akut, välbehandlat Kawasakis syndrom måste hjärtat undersökas för skador. I vissa fall måste blodkoagulation hämmas med hjälp av ASA i flera månader för att undvika sena komplikationer i hjärtat.

Kawasakis syndrom: sjukdomsförlopp och prognos

Eftersom alla organ i Kawasakis syndrom kan påverkas av vaskulär inflammation kan sjukdomsförloppet skilja sig mycket. I den akuta fasen kan också inflammation i hjärtmuskeln (myokardit) uppstå, vilket kan skada hjärtat och hjärtmuskeln på lång sikt. Infarkt och utbuktning av kärlväggarna (aneurysmer) inträffar vanligtvis tidigt några veckor efter att febern började.

Det finns också atypiska kurser i Kawasakis syndrom, där diagnosen är svår att ställa på grund av bristen på karakteristiska symptom. Misstanken om Kawasakis syndrom uppstår ofta mycket sent.

Prognosen för Kawasakis syndrom påverkas positivt, framför allt genom att starta terapi så snabbt som möjligt. Ju mindre skadan i kärlen är, desto lägre är sannolikheten för långsiktiga konsekvenser av sjukdomen. För att bedöma den långsiktiga skadan letar man efter oegentligheter inuti kranskärlen. Denna undersökning visar om och var aneurysmer kan utvecklas i kärlväggen. Ungefär hälften av alla aneurysmer löser sig på egen hand. Andra påsar kvarstår för livet och utgör en livshotande risk. Komplikationerna av Kawasakis syndrom inkluderar: