Multipel skleros - kurs

Uppdaterad på

Martina Feichter studerade biologi med ett valbart ämne apotek i Innsbruck och fördjupade sig också i en medicinsk växts värld. Därifrån var det inte långt till andra medicinska ämnen som fortfarande fängslar henne till denna dag. Hon utbildade sig till journalist vid Axel Springer Academy i Hamburg och har arbetat för sedan 2007 - först som redaktör och sedan 2012 som frilansskribent.

Mer om -experterna Allt -innehåll kontrolleras av medicinska journalister.

Förloppet för multipel skleros kan variera. Vanligtvis kännetecknas det av uppblossningar. Hos andra patienter förvärras dock tillståndet kontinuerligt. Läs mer om de olika formerna av MS, svårighetsgradsklassificeringen med hjälp av vågar och patienternas livslängd.

ICD -koder för denna sjukdom: ICD -koder är internationellt erkända koder för medicinska diagnoser. De finns till exempel i läkarbrev eller på intyg om arbetsoförmåga. H46G35

Multipel skleros: former och stadier

Multipel skleros (MS) orsakar inflammationsrelaterad skada (lesioner) på flera ställen i centrala nervsystemet (CNS) - hjärnan och ryggmärgen - vilket kan orsaka en mängd olika neurologiska symptom. Beroende på den exakta kursen skiljer läkare mellan följande former av MS:

Återfallande remitterande multipel skleros (RRMS): MS -symtomen uppstår episodiskt - vid återfall. Mellan sjukdomsaktiviteten står still, så att säga.Det första avsnittet är känt som Clinically Isolated Syndrome (HIS).
primär progressiv multipel skleros (PPMS): Sjukdomen fortskrider kontinuerligt från början.
Sekundär progressiv multipel skleros (SPMS): Sjukdomen börjar med återfall och ändras sedan till en progressiv (progressiv) kurs.

Återfallande remitterande MS (RRMS)

Hos de allra flesta patienter körs multipel skleros med uppblossningar från början. I intervallen mellan attackerna stannar sjukdomsaktiviteten tillfälligt.

Vad som menas med en MS-uppblossning definieras exakt: En MS-uppblossning kännetecknas av uppkomsten av nya neurologiska symtom eller en reaktivering av tidigare uppkomna neurologiska symptom som:

stanna i minst 24 timmar,
ha ett intervall på mer än 30 dagar från början av det sista avsnittet och
inte utlöses av en ökad kroppstemperatur (Uthoff-fenomen), en infektion eller annan fysisk eller organisk orsak (annars talar man om en pseudotryck).

Enskilda händelser som bara varar några sekunder eller minuter (t.ex. en plötslig stark muskelspasma, trigeminusneuralgi) anses inte vara en uppblossning. Om flera sådana individuella händelser inträffar under mer än 24 timmar kan detta dock ses som en uppblossning.

Varje uppblossning av MS utlöses av ett akut fokus på inflammation i centrala nervsystemet. Under denna inflammation förstörs nervhöljen (myelinskeden), vilket kallas demyelinisering. Som ett resultat uppträder tidigare okända symptom och / eller redan kända symptom återkommer eller förvärras.

Ett sådant avsnitt kan pågå i dagar till månader. Det förstörda myelinet kan sedan delvis återuppbyggas (remyelinisering). Det är därför symtomen vanligtvis försvinner helt eller delvis inom några veckor efter en MS -attack (remission). Men ibland fortsätter de utan att bli värre.

Tidsintervallen mellan två på varandra följande attacker, där patientens tillstånd vanligtvis inte förvärras, kan pågå olika längder - men minst 30 dagar. De kan till och med sträcka sig i månader eller år.

Anpassad från: H. Schipper, Långvarig immunterapi för MS

Aktiv, inaktiv, mycket aktiv

Läkare talar om aktiv RRMS när det finns sjukdomsaktivitet - det vill säga att patienten för närvarande upplever en uppblossning och / eller magnetisk resonansbildning (magnetisk resonanstomografi, MR) visar nya eller vidgade lesioner eller lesioner som absorberar kontrastmedel (= aktiva foci av inflammation).

Annars är den återfallande övergivande MS för närvarande inaktiv (t.ex. i tidsintervallet mellan två återfall).

Dessutom kommer tidigare obehandlade (behandlingsnaiva) MS-patienter sannolikt att ha en mycket aktiv kurs om:

ett återfall har lett till ett allvarligt underskott som stör vardagen efter uttömning av återfallsterapin och / eller
patienten återhämtar sig inte bra från de två första attackerna och / eller
Stötar förekommer mycket ofta (hög tryckfrekvens) och / eller
patienten utvecklar ett funktionshinder på minst 3,0 poäng på EDSS under det första året och / eller
Under det första året av sjukdomen påverkas den så kallade pyramidkanalen av sjukdomsaktivitet (bunt nervfibrer som bär motoriska signaler från hjärnan till ryggmärgen).

Kliniskt isolerat syndrom (HIS)

Termen "kliniskt isolerat syndrom" avser det första uppträdandet av symptom typiska för MS (såsom känslighet och gångstörningar, ensidig synskada) som ett resultat av akut inflammationsrelaterad skada (lesioner) på flera ställen i centrala nervsystemet. De neurologiska besvären varar mer än 24 timmar.

När en sådan sjukdom blossar upp för första gången kan dock diagnosen "återfallande remitterande multipel skleros" inte ställas eftersom inte alla diagnostiska kriterier är uppfyllda. Specifikt saknas den så kallade tidsmässiga spridningen i ett kliniskt isolerat syndrom, det vill säga förekomsten av inflammationsfokus i CNS vid olika tidpunkter. Detta kriterium uppfylls endast om:

det finns en andra uppblossning eller
en uppföljningsundersökning med magnetisk resonansavbildning (magnetisk resonansavbildning, MRT) avslöjar nya inflammationsfoci i CNS eller upptäcker samtidigt skador som absorberar kontrastmedel (aktiva inflammationsfoci) och de som inte gör det (äldre foci) eller
Vissa proteinmönster - så kallade oligoklonala band - kan detekteras i nervvattenprovet (spritprov) som erhålls från patientens ryggmärgskanal med hjälp av en ländryggen.

Endast om minst en av dessa tre punkter ges (dvs. kriteriet för tidsmässig spridning är uppfyllt) kan multipel skleros faktiskt diagnostiseras hos en patient som har upplevt ett kliniskt isolerat syndrom - närmare bestämt: återfallssänkande MS.

Men det finns också HAN -patienter för vilka detta aldrig är fallet - det vill säga för vilka neurologiska symptom kvarstår i den enskilda episoden och som inte utvecklar multipel skleros av det.

Sekundär progressiv MS (SPMS)

Ibland förändras återfallssjuka MS gradvis efter några år till en kroniskt progressiv kurs - återfall blir mindre frekventa, men symptomen ökar nu kontinuerligt.

Men även med denna sekundära progressiva MS (eller sekundär kronisk progressiv MS) kan det finnas faser där sjukdomsutvecklingen tillfälligt upphör. Dessutom kan återfall läggas till utvecklingen av sjukdomen.

Följaktligen kan man karaktärisera kurstypen mer exakt i ett SPMS med termerna "aktiv" och "progressiv". Med "aktivitet" menas förekomsten av återfall och / eller MRT-aktivitet (som också ovan med återfallssänkande MS). Med "progression" menas en återfallsoberoende och objektifierad ökning av funktionsnedsättningen under en definierad period (t.ex. föregående år).

Således finns det följande typer av sekundär progressiv MS:

aktiv och progressiv: med återfall och / eller MR -aktivitet samt en ökning av funktionshinder oberoende av återfall
aktiv och icke-progressiv: med återfall och / eller MR-aktivitet, men utan återfallsoberoende ökning av funktionshinder
inaktiv och progressiv: utan återfall och / eller MR -aktivitet, men med ökad funktionsnedsättning oberoende av återfall
inaktiv och icke-progressiv: utan återfall och / eller MR-aktivitet och utan återfallsoberoende ökad funktionsnedsättning

Anpassad från: H. Schipper, Långvarig immunterapi för MS

Primär progressiv MS (PPMS)

Läkare beskriver multipel skleros som primärt progressiv (eller i första hand kroniskt progressiv) om symtomen och sjukdomstillståndet gradvis förvärras från början. Ibland förekommer också återfall. Dessutom kan det också finnas faser där sjukdomen står stilla och inte utvecklas.

Således görs också skillnad i denna multipel skleros-kurs mellan kurstyperna aktiva och progressiva / aktiva och icke-progressiva / inaktiva och progressiva / inaktiva och icke-progressiva-dvs samma kurstyper som vid sekundär progressiv MS (se ovan) .

Godartad och elakartad MS

I samband med multipel skleros används ibland begreppet "godartad MS". Denna term används inkonsekvent i yrkeslivet. Enligt en definition är godartad MS när en patients neurologiska system fortfarande är fullt fungerande 15 år efter sjukdomsuppkomsten. Långsiktiga studier har emellertid visat att det hos de flesta av dessa patienter sker en avsevärd utveckling av sjukdomen med permanent funktionsnedsättning under det fortsatta förloppet.

Motstoden till godartad MS är malign MS - multipel skleros som utvecklas mycket snabbt (fulminant) och leder till allvarligt funktionshinder eller till och med död inom en kort tidsperiod. Detta är till exempel fallet med akut malign MS (typ Marburg). Denna sällsynta form av multipel skleros kallas också "Marburg -variant av MS" eller "Marburg -sjukdom". Akut massiv skada (lesioner) inträffar här på myelinskeden i nervcellsprocesserna på flera ställen i hjärnans vita substans. Inom veckor till månader utvecklar patienter allvarliga funktionsnedsättningar eller dör. Detta aggressiva förlopp av multipel skleros ses främst hos yngre människor.

MS -svårighetsgrad: EDSS

Det finns olika skalor för att bedöma svårighetsgraden av multipel skleros och för att dokumentera det under sjukdomsförloppet. Den vanligaste är EDSS (Expanded Disability Status Scale). Det används för att bestämma svårighetsgraden av funktionshinder i MS på grundval av en standardiserad neurologisk-klinisk undersökning. Fokus ligger på följande åtta funktionella system (med exempel på symptom på skada i respektive system):

Funktionellt pyramidalt system: t.ex. förlamning
Cerebellärt funktionellt system: t.ex. störning av rörelsekoordination (ataxi), ofrivilliga, rytmiska skakningar (tremor)
Funktionellt hjärnstamsystem: t.ex. sväljstörningar
känsligt funktionellt system: t.ex. minskad känsel
cerebralt funktionellt system: t.ex. koncentrationsstörningar
visuellt funktionellt system: t.ex. begränsat synfält
Funktionellt system i urinblåsan och ändtarmen: t.ex. inkontinens
Gångavstånd (användning av gånghjälpmedel): minst 500 m bör testas polikliniskt

Möjliga skalvärden

Följande punktvärden på EDSS är möjliga:

EDSS -värde	menande
0,0	normala neurologiska undersökningsfynd; Handikappgrad 0 i alla funktionella system (FS)
1,0	ingen funktionsnedsättning, minimala symtom (grad 1) i ett funktionellt system
1,5	ingen funktionsnedsättning, minimala symtom (grad 1) i mer än en FS
2,0	lätt handikapp (grad 2) i en FS
2,5	lätt handikapp (grad 2) i mer än en FS
3,0	obegränsad gångförmåga, men måttligt funktionshinder (grad 3) i en FS eller lätt handikapp (grad 2) i tre eller fyra FS
3,5	obegränsad gångförmåga, men måttligt funktionshinder (grad 3) i en FS och lätt funktionsnedsättning (grad 2) i en eller två FS eller måttligt funktionshinder (grad 3) i två FS eller lätt handikapp (grad 2) i fem FS
4,0	Kan gå i 500 m utan hjälp och paus, aktiv i cirka 12 timmar per dag trots en relativt uttalad funktionsnedsättning (grad 4) i en FS (annan FS grad 0 eller 1) eller en kombination av lägre grader som överskrider gränserna för tidigare nivåer
4,5	Kan gå 300 m utan hjälp eller avbrott, kunna arbeta hela dagen, lite begränsad aktivitet (minimal hjälp krävs), relativt svårt funktionshinder: Uttalad funktionsnedsättning (grad 4) i en FS (annan FS grad 0 eller 1) eller kombinationer av lägre betyg som överskrider gränserna för de tidigare nivåerna
5,0	Kan gå 200 m utan hjälp eller paus, handikapp tillräckligt svårt för att försämra daglig aktivitet: max. funktionshinder (grad 5) i en FS (annan FS grad 0 eller 1) eller kombinationer av lägre betyg som överstiger EDSS -värdet 4,0
5,5	Kan gå 100 m utan hjälp eller paus, handikapp så svårt att daglig aktivitet är begränsad: max. funktionshinder (grad 5) i en FS (annan FS grad 0 eller 1) eller kombinationer av lägre betyg som överstiger EDSS -värdet 4,0
6,0	Tillfälligt eller permanent stöd (stöd, skena) krävs på ena sidan för att gå ca 100 m (med eller utan avbrott); Kombination av klass 3+ i mer än två FS
6,5	konstant stöd från båda sidor krävs för att gå ca 20 m utan paus; Kombination av klass 3+ i mer än två FS
7,0	oförmögen att gå mer än 5 m (även med hjälp); till stor del bunden till en rullstol; patienten kan emellertid flytta den självständigt och gå av och på självständigt; mobil i rullstol i cirka 12 timmar om dagen; Kombination av klass 4+ i mer än två FS; mycket sällan maximal funktionsnedsättning (klass 5) enbart i det pyramidala omloppsfunktionssystemet
7,5	oförmögen (ens med hjälp) att gå mer än några steg; bunden till en rullstol som kan flyttas självständigt; Patienten behöver dock hjälp med att komma in och ut och kan inte spendera en hel dag i det; elektrisk rullstol kan krävas; Kombination av klass 4+ i mer än två FS
8,0	till stor del bunden till en säng eller stol, eller körs runt i rullstol (ur sängen större delen av dagen); kan göra många saker ensam och använda armar effektivt; Kombination av klass 4+ i flera FS
8,5	stängd i sängen större delen av dagen; kan fortfarande utföra vissa uppgifter självständigt och ibland använda armarna effektivt; Kombinationer av klass 4+ i flera FS
9,0	Hjälplöshet och sängliggande; Patienten kan dock äta och kommunicera; Kombinationer av klass 4+ i de flesta FS
9,5	fullständig hjälplöshet och sängliggande; oförmåga att äta, svälja och kommunicera; Kombinationer av klass 4+ i nästan alla FS
10,0	Död från MS
Källa: AMBOSS

Fokus för denna betygsskala ligger på gångförmåga:

Med EDSS -värden upp till 3,5 finns full gångförmåga.
Med värden mellan 4,0 och 6,5 finns det en begränsad förmåga att gå.
Med EDSS -värden från 7,0 är en patient i stort sett orörlig och beroende av en rullstol.

Exponentiell försämring

När man jämför olika punktvärden på EDSS bör man veta att skalan inte är linjär. Ett värde på 6,0 betyder till exempel inte "dubbelt så dåligt" som värdet 3,0. I matematiska termer: graden av funktionsnedsättning ökar exponentiellt från nivå till nivå (se figur).

Den exponentiella ökningen innebär också: Under de första åren av MS, när symtomen ofta bara ökar något, kan EDSS -värdet öka relativt snabbt eftersom skalan är mycket känslig för små förändringar. Vissa patienter är oroliga för detta: Den snabba rullningen genom de lägre EDSS -värdena ger ofta fel uppfattning om att multipel skleros utvecklas ganska snabbt. Men det gör det inte.

EDSS: Praktisk användning

Läkaren bestämmer värdet på EDSS i början av sjukdomen och regelbundet när det fortsätter. På detta sätt kan multipel skleros förlopp dokumenteras hos en patient. Dessutom kan EDSS vara till hjälp för att fatta terapibeslut.

Nackdelen med EDSS

EDSS är otillräckligt för att fånga all påverkan av MS på vardagen och omfattningen av alla begränsningar. Bedömningens fokus ligger på förmågan att gå. Andra symtom å andra sidan tas inte tillräckligt i beaktande, till exempel finmotorik, koncentrationsstörningar eller omfattningen av ihållande trötthet och utmattning (trötthet). EDSS är bara en del i mosaiken för att bedöma graden av funktionsnedsättning hos en MS -patient.

MS -svårighetsgrad: MSFC -skala

MSFC står för "Multipel skleros funktionell komposit". Denna betygsskala är ett annat sätt att registrera och dokumentera neurologiska störningar till följd av MS -sjukdomen. Fokus ligger på följande tre områden:

Benens funktion: Patienten går ett avstånd på cirka 7,6 meter två gånger så snabbt som möjligt - med ett hjälpmedel vid behov. Den tid som krävs för varje körning mäts. Granskaren beräknar medelvärdet från de två mätningarna. Detta kallas också testet "timed 25 foot walk" (T25W).
Armarnas och händernas funktion: Med ena handen placerar patienten tallrikar i förutbestämda hål i en tallrik och tar bort dem igen. Undersökaren bestämmer tiden, hur länge patienten behöver för detta. Det hela upprepas två gånger för båda sidor (höger och vänster hand). Medelvärdet beräknas utifrån resultaten (brödbrädetest eller 9-hålstest, "9-håls-test", 9HPT).
Uppmärksamhet och koncentration: patienten ska lägga till siffror i huvudet; var tredje sekund får han ett nytt nummer (PASAT = "paced auditive serial addition test").

Multipel skleros: förväntad livslängd

Prognosen för de drabbade har förbättrats under de senaste decennierna: livslängden reduceras ofta inte signifikant av multipel skleros. Många patienter lever med sjukdomen i årtionden. Ett malignt förlopp av multipel skleros kan dock sluta dödligt efter månader. Men det är sällsynt.

Människor med MS dör mer sannolikt av komplikationer som lunginflammation eller urosepsis (spesis med urinvägar). Självmord är också vanligare bland patienter med multipel skleros än i den allmänna befolkningen.

I princip bör man tänka på: Det finns många faktorer som påverkar hälsa och förväntad livslängd - hos MS -patienter såväl som hos friska människor. Dessa inkluderar till exempel tung tobak och alkoholkonsumtion, låg utbildningsnivå, social och psykisk stress (som arbetslöshet, skilsmässa, etc.).

Prognosen för sjukdomen beror på många faktorer och varierar mycket från person till person. Även den bästa experten kan därför inte göra en korrekt förutsägelse av multipel skleros och livslängd hos enskilda patienter.

Tagg: digital hälsa symptom hudvård